Ichthyose ist eine erbähnliche Hauterkrankung, die der Dermatose ähnelt. Die Pathologie ist eine charakteristische Verletzung des Prozesses der Keratinisierung und des Auftretens von Schuppen am Körper, ähnlich wie bei Fischschuppen. Daher der Name der Krankheit, sie stammt vom griechischen Wort Ichthys - Fisch.

Ursachen der Ichthyose

Die Hauptursache der Krankheit ist eine Genmutation, die durch die Generation übertragen werden kann. Wissenschaftler haben den biochemischen Prozess, der der Krankheit zugrunde liegt, noch nicht aufgeklärt. Charakteristische Symptome sind erhöhter Cholesterinspiegel, übermäßige Ansammlung von Aminosäuren, Stoffwechselstörungen. Die durch Ichthyose verursachte Mutation führt zu einer Abnahme der Stoffwechselvorgänge: Ihre Aktivität nimmt ab, die Wärmeregulierung der Haut wird gestört und die Beteiligung von Enzymen an oxidativen Prozessen in den äußeren Hautschichten nimmt zu. Menschen mit Ichthyose leiden an einer Abnahme der Funktionen der Schilddrüse und der Fortpflanzungsdrüsen, der Nebennieren, Schwierigkeiten bei der Aktivität der Schweißdrüsen, Abweichungen bei der Verhornung der Haut, verlangsamter Abstoßung der abgestorbenen Zellen der Epidermis, verlangsamen die Aufnahme von Vitamin A.

Der Körper des Patienten sieht sehr unansehnlich aus, er ist mit Schuppen bedeckt und sammelt dazwischen Aminosäurekomplexe an, die vom Körper nicht aufgenommen wurden. Stehende Substanzen wirken auf die Haut zementierend, so dass sich die verhornten Zellen fest mit gesunden Zellen verbinden. Die Trennung von Skalen verursacht dem Patienten starke Schmerzen.

Arten der Ichthyose

Es gibt verschiedene Arten von Ichthyosen:

• vulgär (gewöhnlich);
• Serpentin;
• Perlmutt (glänzend);
• Nadel;
• schwarz;
• Lamellar

Es gibt eine andere Form der Ichthyose, die in eine separate Gruppe unterteilt ist - die angeborene Ichthyose. Es kommt im Fötus im Mutterleib vor und wird in Verletzung des Prozesses der normalen Keratinisierung der Haut ausgedrückt. Ein Kind wird mit dieser Pathologie in Gegenwart der Gene beider Eltern geboren. Die spezifische Manifestation eines Gens kann jedoch keine 100% ige Übertragung verursachen. Normalerweise ist die angeborene Form der Ichthyose nicht mit dem Leben eines Kindes vereinbar.

Vulgäre Ichthyose ist die häufigste vererbte Form der Ichthyose. Entwickelt sich normalerweise während der Pubertät.

Die schwarze Ichthyose entwickelt sich bei älteren Menschen, wenn die alternde Haut zu strukturellen Veränderungen und zur vermehrten Bildung von Pigmentflecken neigt.

Die Symptome der Krankheit sind besonders bei kleinen Kindern ausgeprägt. Die Gewebsläsionen sind sehr signifikant und es ist unmöglich, sie nicht zu bemerken. Die Haut wird trocken wegen einer Verletzung der Talgproduktion. Das Haar am Kopf wird dünner und fällt heraus, es wird trocken und brüchig. Kinder bleiben in der Entwicklung hinter ihren Altersgenossen zurück, nicht nur bei den physiologischen Indikatoren, sondern auch bei der geistigen Entwicklung. Das Immunsystem ist geschwächt, wodurch sich Infektions- und Entzündungskrankheiten entwickeln können.

Symptome einer Ichthyose

Die klinischen Symptome der Ichthyose hängen von der Form der Erkrankung ab. Vulgäre Ichthyose hat folgende Symptome:

• trockene Haut;
• Rauheit;
• die Bildung von hellgrauen oder dunkelgrauen Skalen;
• das Auftreten von Hornplugs an der Basis der Haarfollikel;

In anderen Formen der Ichthyose gibt es:

• schwarze und braune Schuppen;
• Zwischen den Schuppen treten Risse auf, die sie wie Schlangenhaut aussehen lassen.
• Die betroffenen Bereiche befinden sich an Rücken, Nacken, unteren und oberen Gliedmaßen, Bauch und Kopfhaut.

Diagnose der Krankheit

Die Diagnose der Krankheit ist nicht schwierig. Ein Dermatologe kann eine Krankheit leicht diagnostizieren. In einigen Fällen werden histologische Studien durchgeführt, um dies genau zu bestätigen.

Ichthyosis Behandlung

Ichthyosis wird von einem Dermatologen im Krankenhaus oder ambulant (je nach Schwere der Erkrankung) behandelt.

Dem Patienten werden die Vitamine A, E, B, C und Nikotinsäure lange Zeit durch wiederholte Gaben in hohen Dosen zugeordnet. Außerdem werden Medikamente verschrieben, die zur Abschwächung von Schuppen beitragen (lipotrope Wirkung). Um die Widerstandsfähigkeit des Körpers zu erhöhen, werden Präparate mit Mikroelementen, Blutplasmatransfusionen, Gamma-Globulin und Aloe-Extrakt verschrieben. Wenn systemische Läsionen der Schilddrüse oder des Pankreas beobachtet werden, wird eine geeignete Behandlung verordnet: Schilddrüse im ersten Fall und Insulin im zweiten Fall.

In sehr schweren Fällen oder in der angeborenen Form der Erkrankung wird eine Hormontherapie verordnet. Während des Normalisierungszeitraums werden Routineuntersuchungen durchgeführt, um den Allgemeinzustand des Patienten zu überwachen und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern.

Die lokale Therapie umfasst das Baden mit Kaliumpermanganatlösung, Salz, Stärke und die Schmierung der betroffenen Bereiche mit Creme. Das Badewasser ist mit Vitamin A, Natriumchlorid und Harnstoff gesättigt.

Die ultraviolette Bestrahlung der betroffenen Bereiche, das Schwimmen im Meer und moderate Sonnenbäder tragen zur Verbesserung des Hautzustandes bei. Sulfid- und Kohlendioxidbäder werden für Patienten mit Ichthyose empfohlen, die Stoffwechselprozesse in der Dermis stimulieren. In der Remission werden Schlamm und Torfschlamm als vorbeugende Maßnahmen dargestellt. Bei einer Sanatorium-Resort-Behandlung wird eine Verbesserung des Zustands des Patienten beobachtet. Zu Hause können Sie ein Bad mit Meersalz, Borax und Glycerin nehmen. Es ist besser, solche Bäder zu wechseln: einen Tag mit Borax und Salz, den anderen mit Glycerin in Kombination mit Borax. Bäder mit Nadeln, Tee und Heustaub sind ebenfalls sehr effektiv.

Prävention von Krankheiten

Es ist unmöglich, die Entwicklung einer Ichthyose zu verhindern, aber die moderne Medizin kann die Geburt eines kranken Kindes verhindern. Die hauptsächliche Prävention der Krankheit ist die Beobachtung von verheirateten Paaren, um das genetische Risiko zu bestimmen. Für Paare, in deren Familien Fälle von Ichthyose aufgetreten sind, werden Konsultationen abgehalten, um die Ursachen der Krankheit aufzuklären und zu erklären. Einige Paare sind kontraindiziert, um bei belasteter Vererbung mindestens ein Elternteil zu haben. Solche Paare empfehlen die Adoption von Waisenkindern, da das Risiko, ein krankes Kind zu bekommen, zu groß ist.

Prognose der Krankheit

Leider ist die Prognose der Krankheit immer ungünstig. Denn schon in milder Form besteht die Gefahr, dass systemische Erkrankungen und das Fortschreiten von Stoffwechselkrankheiten hinzukommen.

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Hautkrankheit Ichthyose: Ursachen, Symptome, Behandlung

Der Begriff "Ichthyose" kommt vom griechischen Wort ihtiosis (in Translation - Fish) und vereint in sich eine Gruppe von genetischen Hautpathologien, die von Hautveränderungen begleitet werden. Bei solchen Patienten ähnelt das Aussehen der Haut Fischschuppen oder Reptilienhaut. Diese Veränderungen sind auf genetische Mutationen zurückzuführen, die zu einer Verletzung der Keratinisierung der Haut und dem Auftreten von trockenen Krusten und Schuppen auf ihnen führen.

Dermatologen beschrieben etwa 40 Ichthyosen. Einige von ihnen sind recht häufig (z. B. wird eine gewöhnliche Ichthyose oder eine vulgäre Ichthyose bei einer Person von 250 beobachtet), während andere seltene Pathologien sind (z. B. Ichthyosis lamellar oder Ichthyose von Harlekin). In den meisten Fällen ist diese Krankheit angeboren und tritt unmittelbar nach der Geburt oder in der Kindheit auf. Die erworbene Ichthyose ist weniger verbreitet und entwickelt sich nicht aufgrund genetischer Störungen, sondern aufgrund anderer Pathologien.

In diesem Artikel werden Sie mit den Ursachen der Entwicklung, einigen Krankheitsformen, Symptomen, Diagnoseverfahren und der Behandlung einer solchen dermatologischen Erkrankung wie der Ichthyose vertraut gemacht. Diese Informationen werden für Sie und Ihre Angehörigen von Nutzen sein, denn wenn Sie die Entwicklung dieser Pathologie vermuten, können Sie rechtzeitig alle erforderlichen Maßnahmen ergreifen.

Gründe

Die Ursache für die Entwicklung der angeborenen Ichthyose sind immer Mutationen von Genen, die vererbt werden. Die Faktoren, die solche Genstörungen hervorrufen, wurden von Genetikern noch nicht untersucht. Es ist bekannt, dass Mutationen zu einer Veränderung vieler biochemischer Prozesse im Körper des Patienten führen, die sich als Verletzung der Keratinisierung der Haut manifestieren. Anzeichen einer angeborenen Ichthyose werden in der Regel unmittelbar nach der Geburt bei einem Kind beobachtet, manchmal jedoch erst in der Kindheit.

Die Wissenschaftler haben noch nicht alle Mechanismen für die Entstehung dieser Ichthyose vollständig untersucht. Es wurde jedoch festgestellt, dass die Genmutation einen Ausfall des Proteinstoffwechsels verursacht und die Ansammlung von Aminosäuren und Lipiden im Blut beginnt. Der Patient verstößt gegen alle Stoffwechselvorgänge, erhöht die Aktivität von Enzymen, die an den oxidativen Vorgängen der Hautatmung beteiligt sind, und verändert die Thermoregulation. In der Folge entwickelt sich ein Mangel an zellulärer und humoraler Immunität, die Aktivität der Schilddrüse, der Geschlechtsdrüsen und der Nebennieren nimmt ab und es kommt zu einer Verletzung der Aufnahme von Vitaminen.

Alle diese pathologischen Veränderungen führen zu einer langsameren Abstoßung der verhornten Hautschicht, und auf dem Körper des Patienten erscheinen Schuppen, die an Reptilienhaut oder Fischschuppen erinnern. Aminosäure-Komplexe reichern sich zwischen den Krusten und Schuppen an, wodurch die keratinisierten Hautbereiche dicht haften, und sie lassen sich nur schwer von der Haut trennen und verursachen schmerzhafte Empfindungen beim Patienten.

Die erworbene Form der Ichthyose wird durch andere Krankheiten ausgelöst und manifestiert sich häufiger bei Menschen über 20 Jahren. Diese Pathologie kann durch die folgenden Bedingungen verursacht werden:

• Erkrankungen des Verdauungssystems;
• gutartige oder bösartige Geschwülste;
• schwere Krankheiten: Sarkoidose, AIDS, Lepra, systemischer Lupus erythematodes, Pellagra, Hypothyreose usw.;
• chronische Hypo- und Avitaminose (insbesondere Vitamin A);
• Langzeiteinnahme bestimmter Medikamente: Nicotinsäure, Butyrophenon, Triparanol usw.

Formen der Ichthyose

Im Moment gibt es keine einzige Klassifizierung der Ichthyose. Die Pathologie kann durch folgende Parameter klassifiziert werden:

• auf dem genetischen Faktor;
• durch die Art der Hautveränderungen;
• nach Schweregrad.

Nach dem genetischen Faktor werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

• Ichthyose durch Vererbung verursacht;
• Ichthyose, manifestiert auf dem Hintergrund erblicher Syndrome;
• Erworbene Ichthyosen-ähnliche Zustände, die durch Krankheiten, Medikamente oder Hypovitaminose verursacht werden.

Durch die Art der Hautveränderungen werden diese Ichthyosen unterschieden:

• einfach (oder vulgär) - entwickelt sich in den ersten 2-3 Lebensjahren, manifestiert starke Trockenheit der Haut, das Auftreten grauer Schuppen (es gibt solche Varianten der einfachen Ichthyose: abortive, weiße, glänzende, bullöse, flechtenartige, schlängelige, schwarze, hornige);
• stachelig - manifestiert durch das Auftreten geiler Formationen in Form von Nadeln oder Dornen;
• Lamellar - auf dem Körper des Neugeborenen befindet sich ein gelblich-brauner Film, der Kollodium ähnelt;
• lineare Hülle - ringförmige Erythembereiche treten am Körper auf, die beim Peeling in Form von Platten von rosafarbenen Walzen umgeben sind (die Konturen solcher Hautveränderungen können sich im Laufe der Zeit ändern);
• unilateral - Hautveränderungen befinden sich an einer Körperhälfte, die Krankheit wird von einer zystischen Nierenschädigung und mehrfachen Knochenverformungen begleitet;
• follikulär (oder Darya-Krankheit) ist eine seltene Erkrankung, die mit dem Auftreten (ungefähr in der zweiten Lebensdekade) von hornigen nodulären Ausbrüchen und Keratinisierung in seborrhoischen Körperbereichen (Schläfen, Stirn, Nasolabialfalten, Kopfhaut, Rücken usw.) einhergeht. Veränderungen werden in größeren Bereichen beobachtet, Hyperkeratose-Bereiche treten an den Handflächen und Fußsohlen auf, die Pathologie wird oft begleitet von geistiger Retardierung, endokrinen Störungen und zystischen Läsionen der Lungen und Knochen;
• X-linked - kann ab dem Zeitpunkt der Geburt beobachtet werden, manchmal kombiniert mit dem Kalman-Syndrom, das sich nur bei Jungen (Mädchen ist Träger eines mutierten Gens) voll manifestiert, Hautveränderungen sind umfangreicher und ausgeprägter (als bei Ichthyose), Kryptorchismus, Hypogonadismus kann beobachtet werden geistige Behinderung, Hornhauttrübung, Skelettanomalien, Mikrozephalie und andere Entwicklungsanomalien;
• Ichthyose des Fötus (Frucht-Harlekin) - eine der schwersten Formen der Erkrankung (Kinder sterben unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen), entwickelt sich nach 4-5 Monaten der Entwicklung des Fötus, und bei der Geburt befindet sich auf der Haut des Kindes eine „Hülle“ sehr trockener und dicker Haut Es kommt zu einer ausgeprägten Deformierung der Ohren, der Nase und der Umkehrung der Augenlider, die Gliedmaßen sind deformiert, Anzeichen für eine Unterentwicklung der inneren Organe können häufig festgestellt werden;
• Epidermolytikum - eine der schwersten Formen der angeborenen Ichthyose, die Haut eines Neugeborenen hat eine leuchtend rote Farbe (wie kochendes Wasser nach einer Verbrennung), bei der geringsten Berührung wird die Epidermis abgerissen, die Haut ist an den Füßen und den Handflächen 3-4 cm dick und weiß Gelenke können konzentrische Muscheln bilden, die Krankheit ist oft tödlich.

Je nach Schwere des Verlaufs werden diese Formen der Ichthyose unterschieden:

• schwer - der Verhexte wird vorzeitig geboren und stirbt in den ersten Lebenstagen;
• mittelschwere Pathologien sind mit dem Leben vereinbar;
• spät - die ersten Manifestationen der Krankheit treten in den ersten 2-3 Monaten oder 1-5 Jahren auf.

Symptome

Das klinische Bild der Ichthyose wird weitgehend durch die Form der Erkrankung bestimmt. In unserem Artikel werden wir die Symptome des häufigsten Typs dieser übelriechenden (oder vulgären) Ichthyose im Detail untersuchen.

In den meisten Fällen treten die ersten Anzeichen dieser Pathologie im Alter von 1 oder 2-3 Jahren auf. Manchmal machen sie sich etwas früher bemerkbar, treten aber niemals bei Kindern unter 3 Monaten auf (am wahrscheinlichsten sind dies die Besonderheiten der Stoffwechselprozesse in der Haut von Neugeborenen und Kindern im Alter).

Die ersten Symptome der Ichthyosis vulgaris sind Anzeichen trockener Haut und deren Rauheit. Anschließend werden diese Hautbereiche dicker und mit kleinen, eng anliegenden Flocken von weißlicher oder grauschwarzer Farbe bedeckt. Größe und Aussehen der Schuppen können unterschiedlich sein, und ihre Art bestimmt die Art der Ichthyosis vulgaris (bullös, glänzend, schwarz, serpentinisch, abortiv, weiß, Nadel usw.). Der Schweregrad solcher Manifestationen der Erkrankung kann auch von extrem mild bis extrem schwer variieren.

Hautveränderungen werden immer im Gesicht (besonders an den Wangen und der Stirn), an den Außenflächen der Extremitäten und im unteren Rücken beobachtet, sind jedoch im Bereich großer Falten (Achselhöhlen, Leistengegend oder zwischen den Gesäßbacken) fast nie vorhanden. Die Flocken können aufeinander liegen und die normale Funktion der Talgdrüsen stören (manchmal wird ihre Arbeit vollständig eingestellt). In den betroffenen Hautbereichen gibt es jedoch nie Anzeichen für einen Entzündungsprozess (Rötung, Schwellung usw.).

Bei der Untersuchung des Patienten fallen Veränderungen am roten Rand der Lippen auf. Trockenheit der Haut und das Vorhandensein einer großen Anzahl von ausgeprägten Schuppen sind in diesem Bereich sehr deutlich. In den Handflächen solcher Patienten gibt es ein Schleimhaut-Peeling und einen hellen Schweregrad des Hautmusters.

Hautveränderungen bei der vulgären Ichthyose werden nicht an Haaren und Nägeln beobachtet (eine solche Läsion ist charakteristischer für Pilzinfektionen). Für solche Patienten ist eine erhöhte Zerbrechlichkeit und Ausdünnung der Haare charakteristisch, in einigen Bereichen können sie vollständig herausfallen. Trockenheit, Mattheit und Delaminierung der Nägel und das rasche Fortschreiten mehrerer Karies werden beobachtet.

Der allgemeine Zustand eines kranken Kindes ist nicht immer gestört und wird nur bei großflächigen Hautveränderungen bei kleinen Kindern festgestellt. Bei jungen Patienten wird häufig ein fragiler Körperbau beobachtet, er nimmt nicht zu und bleibt hinterher. Manchmal kann ein Kind eine geistige Behinderung erleben.

Bei Patienten mit Ichthyose ist die Immunität reduziert und sie leiden häufig an verschiedenen entzündlichen Erkrankungen (Lungenentzündung, Otitis, Neurodermitis, Psoriasis, eitrige Hautläsionen, Ekzem oder Pilzerkrankungen). In der Folge können Immunstörungen zur Entwicklung verschiedener allergischer Reaktionen führen.

Mit dem Fortschreiten der Krankheit bei Patienten mit gewöhnlicher Ichthyose können verschiedene Pathologien beobachtet werden, die durch Stoffwechselstörungen verursacht werden. Dazu gehören:

• Störungen bei der Absorption der Vitamine A und E;
• erhöhtes Cholesterin;
• Lebererkrankung;
• Neigung zu Atherosklerose, Hypertonie und anderen Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems;
• Unterfunktion der Schilddrüse usw.

Bei Patienten mit Ichthyose können Störungen in den Sehorganen beobachtet werden:

• chronische Retinitis und Konjunktivitis;
• Neigung zu Kurzsichtigkeit;
• Tendenz zur "Nachtblindheit".

Die ausgeprägtesten Symptome der vulgären Ichthyose bei Kindern zwischen 9 und 10 Jahren. In der Zukunft durchlaufen der Körper und viele Stoffwechselprozesse des Kindes eine bedeutende Umstrukturierung, die mit der Pubertät verbunden ist, und der Schweregrad der Symptome der Krankheit kann sich ändern.

Ein Merkmal ist charakteristisch für die vulgäre Ichthyose: Bei der Mehrheit der kranken Kinder im Sommer wird eine Verbesserung beobachtet. Dies ist auf eine erhöhte Sonnenaktivität und eine ausreichende Zufuhr von Vitaminen und Mineralien aus der Nahrung zurückzuführen. Deshalb wird bei solchen Patienten (vor allem im Sommer) ein längerer Aufenthalt an der frischen Luft und die aktive Aufnahme einer ausreichenden Menge an frischem Gemüse und Früchten in die Ernährung gezeigt.

Die normale Ichthyose kann sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen auftreten. In der Zukunft wird diese Krankheit nach einem autosomal-dominanten Prinzip auf ihre Kinder übertragen, dh wenn ein Elternteil Träger eines mutierten Gens ist, erbt dieses Kind wahrscheinlich fast zu 100% diese Pathologie.

Diagnose

In den meisten Fällen ist die Diagnose einer Ichthyose nicht schwierig. Dazu reicht es aus, dass der Dermatologe den Patienten untersucht und eine histologische Untersuchung einer Hautprobe vornimmt.

Wenn Sie eine angeborene Form einer Ichthyose oder Ichthyose von Harlekin vermuten, führen schwangere Frauen Tests auf Fruchtwasser und eine fötale Hautprobe durch (dies wird nach 19-21 Schwangerschaftswochen durchgeführt). Bei der Bestätigung der Diagnose "Harlekin Fetus" wird eine Abtreibung angezeigt.

Behandlung

Genetische Formen der Ichthyose sind für eine vollständige Heilung nicht geeignet, und bei den erworbenen Formen dieser dermatologischen Erkrankung wird der Patient mit der Haupterkrankung behandelt, die diese Pathologie verursacht. Derzeit wird an der Entwicklung von Medikamenten gearbeitet, die die veränderten Gene beeinflussen und zu deren Genesung beitragen können. Es ist möglich, dass Patienten, die an erblichen Formen der Ichthyose leiden, durch ihre Schaffung von dieser unangenehmen und schweren Krankheit befreit werden können.

Die Behandlung aller Ichthyosen erfolgt durch einen Dermatologen. Die Notwendigkeit eines Krankenhausaufenthalts des Patienten hängt von der Schwere des klinischen Falls ab.

Patienten mit verschiedenen Formen der erblichen Ichthyose können folgende Arzneimittel verschrieben werden:

• Vitamine A, C, E und Gruppe B;
• Nikotinsäure;
• Hormonpräparate: Insulin, Schilddrüsenhormone, Glukokortikoide (falls angegeben);
• Mineralstoffzusätze mit Kalium, Phytin, Eisen;
• Zubereitungen mit Aloe;
• immunmodulatorische Mittel;
• Plasmatransfusionen und Gamma-Globulin-Verabreichung;
• Antibiotika (beim Anhängen einer Sekundärinfektion);
• Öllösung von Retinol (in Form von Tropfen bei Umkehrung der Augenlider).

Für die lokale Behandlung können Patienten mit Ichthyose verschrieben werden:

• Verwendung spezieller Produkte für die allgemeine Hygiene und Hautpflege: Gel, Creme und Shampoo Losterin;
• Lipotropika mit Lipamid und Vitamin U;
• Bad mit Kaliumpermanganat, Abkochung von Kamille, Schafgarbe oder Salbei;
• Auftragen von Babycreme mit Vitamin A;
• therapeutische Salz-, Kohlensäure- und Stärkebäder;
• Auftragen von Cremes mit AEvit, Harnstoff, Vinyl und Natriumchlorid (für Erwachsene);
• Schlammtherapie;
• ultraviolette Bestrahlung (in suberythemalen Dosen);
• Exposition gegenüber Algen, Wasser oder anderen Meeresprodukten.

Der Arzt kann dem Patienten empfehlen, einige Volksheilmittel zur Behandlung der Ichthyose zu verwenden:

• Erhalten der Infusion einer Brennnessel aus Brennnessel, Haferkernen, Rainfarnblüten, Früchten von Eberesche und Schachtelhalm, Mutterkraut und Wegerich;
• Infusion von Kräuterhilfsmitteln aus Gras von Leonurus, Rainfarn, Wegerich, Schachtelhalm und Weizengraswurzeln erhalten;
• Salbe auf der Basis von Hypericum-Öl, Wachs, Propolis, Terpentin, Schöllkraut und Butter;
• Bäder mit Infusionen von Heilkräutern (Nadeln, Tee, Ringelblume, Heustaub usw.);
• Bad mit Soda, Borax und Glycerin, Salz und Borax.

Der Behandlungsplan für Ichthyose wird für jeden Patienten individuell erstellt und hängt von der Form und dem Schweregrad der Erkrankung ab. Neben der komplexen allgemeinen und lokalen Therapie wird den Patienten und ihren Familien die Arbeit mit einem Psychologen gezeigt, da diese Krankheit immer mit einem psychischen Ungleichgewicht verbunden ist. Die rechtzeitige Beseitigung von Stress, inneren Erfahrungen und Problemen mit der Entfremdung aus der Gesellschaft wirkt sich nicht nur positiv auf die Psyche des Patienten aus, sondern verbessert auch den Allgemeinzustand des Patienten. Eine dauerhafte psychologische Unterstützung verhindert ein schnelleres Fortschreiten der Krankheit, das durch einen nachteiligen emotionalen Hintergrund provoziert werden kann.

In den meisten Fällen ist die Prognose der Ichthyose ungünstig, da der Patient selbst bei einem milden Verlauf dieser Erkrankung häufig systemische Pathologien hat und das Fortschreiten von Stoffwechselstörungen zu Komplikationen führt. Die einzige Möglichkeit, erbliche Formen der Ichthyose zu verhindern, ist die Schwangerschaftsplanung mit der obligatorischen Bestimmung des Risikos, ein Kind mit dieser Pathologie zu bekommen.

Paaren, bei denen diese Pathologie bei einem der Eltern beobachtet wird, wird die Ablehnung der eigenen Kinder, IVF-Dienste mit Spendermaterial (Eier oder Sperma) oder Adoption empfohlen.

Wenn bereits während der Schwangerschaft Anomalien des Fötus festgestellt werden, kann der Frau eine künstliche Unterbrechung empfohlen werden.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei den ersten Anzeichen der Erkrankung - Hautveränderungen - sollten Sie sich an Ihren Dermatologen wenden. Er wird, falls notwendig, die Diagnose bei anderen Fachärzten einholen: einem Immunologen, einem Endokrinologen, einem Augenarzt, einem Psychologen.

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Ichthyosis

Ichthyose ist eine erbliche Hauterkrankung, die als Dermatose auftritt. Es ist durch diffuse Keratinisierungsstörung gekennzeichnet und äußert sich in Form von Schuppen auf der Haut, die Fischschuppen ähneln. Die Hauptursache der Ichthyose ist eine Genmutation, deren vererbte Biochemie noch nicht entschlüsselt wurde. Verletzungen des Eiweißstoffwechsels, wenn sich Aminosäuren im Blut ansammeln, und Störungen des Fettstoffwechsels, die sich in erhöhtem Cholesterin manifestieren, sind die Hauptmanifestationen der Gen-Mutation, die zur Ichthyose führt.

Ichthyosis

Ichthyose ist eine erbliche Hauterkrankung, die als Dermatose auftritt. Es ist durch diffuse Keratinisierungsstörung gekennzeichnet und äußert sich in Form von Schuppen auf der Haut, die Fischschuppen ähneln.

Ursachen und Mechanismus der Ichthyose

Die Hauptursache der Ichthyose ist eine Genmutation, deren vererbte Biochemie noch nicht entschlüsselt wurde. Verletzungen des Eiweißstoffwechsels, wenn sich Aminosäuren im Blut ansammeln, und Störungen des Fettstoffwechsels, die sich in erhöhtem Cholesterin manifestieren, sind die Hauptmanifestationen der Gen-Mutation, die zur Ichthyose führt.

Alle Stoffwechselvorgänge werden reduziert, die Körperregulation wird gestört und die Aktivität von Enzymen bei den oxidativen Vorgängen der Hautatmung nimmt dagegen zu. Bei Patienten mit einer Genveränderung, die die Ursache der Ichthyose ist, nehmen die Schilddrüse, die Nebennieren und die Geschlechtsdrüsen sofort zu oder die humoralen und zellulären Immunitätsdefizite nehmen sofort zu. Verletzung der Absorption von Vitamin A zusammen mit reduzierten Funktionen der Schweißdrüsen und zu einer Verletzung der Keratinisierung der Haut in Richtung einer Hyperkeratose, da eine übermäßige Produktion von Keratin mit einer modifizierten Struktur auftritt, die zusammen mit einer Verlangsamung des Prozesses des Stratum corneum der Epidermis und einer ichthyosis verursacht. Bei der Ichthyose häufen sich Aminosäurekomplexe zwischen den Schuppen an, die eine festigende Wirkung haben. Daher sind die Schuppen eng miteinander verbunden, und ihre Trennung vom Körper ist äußerst schmerzhaft.

Klinische Manifestationen der Ichthyose

Eine gewöhnliche oder vulgäre Ichthyose tritt im Alter von drei Jahren auf, wird jedoch gewöhnlich bis zum dritten Lebensmonat diagnostiziert. Dies ist die häufigste Form der Ichthyose, die autosomal dominant vererbt wird. Zuerst wird die Haut trocken und rau, dann wird sie mit kleinen weißlichen oder grau-schwarzen Schuppen bedeckt, die eng aneinander liegen. Bei der Ichthyose sind die Ellenbogenregion, die Kniekehle, die Achselhöhle und die Leistengegend nicht betroffen.

Auf den Handinnenflächen erscheint mucoides Peeling, das Hautmuster wird ausgeprägt. Der Schweregrad der Ichthyose hängt davon ab, wie tief die Genmutation ist, möglicherweise abortiv, wenn sich die Ichthyose nur in Trockenheit und leichtem Abblättern der Haut auf den Extensoroberflächen manifestiert.

Bei der Ichthyose unterliegen Haare, Zähne und Nägel dystrophischen Veränderungen. Trockenes sprödes Haar ist charakteristisch, Nägel brechen ab und peelen, mehrere Kariesverbindungen. Sehr oft geht die Ichthyose mit einer Schädigung der Augen einher - chronische Konjunktivitis und Retinitis. Patienten mit Ichthyose haben eine erbliche Prädisposition für Myopie, die sich bereits in der Kindheit manifestiert. Da die Immunität reduziert ist, sind allergische Erkrankungen und eitrige Infektionen dauerhaft. Später treten Funktionsstörungen der inneren Organe auf, meistens Herz-Kreislauf-Insuffizienz und Lebererkrankungen.

Rezessive Ichthyose tritt nur bei Männern auf, obwohl sie auf dem X-Chromosom vererbt wird und sich dadurch unterscheidet, dass die Ursache der Erkrankung ein Defekt bei Plazentazymen ist. Klinische Manifestationen treten in der zweiten Lebenswoche auf, seltener unmittelbar nach der Geburt. Die Hornschichten der Haut sehen aus wie dicke, schwarzbraune Schuppen und erinnern an Schilde. Die Haut zwischen den Schuppen ist mit Rissen bedeckt, weil sie der Haut eines Krokodils oder einer Schlange ähnelt. Bei Kindern mit rezessiver Ichthyose werden häufig psychische Retardierung, Anomalien der Skelettstruktur und Epilepsie beobachtet. Juveniler Katarakt und Hypogonadismus treten in 10-12% der Fälle auf.

Eine angeborene Ichthyose entwickelt sich im Uterus nach 4-5 Monaten der Schwangerschaft. Bei der Geburt ist die Haut des Babys mit dicken, hornigen Schildern von grau-schwarzer Farbe bedeckt. Bei angeborener Ichthyose können Schuppen bis zu 1 cm dick sein, Schuppen haben eine andere Form, glatt oder gezackt, die Haut zwischen ihnen ist mit Furchen und Rissen bedeckt. Aufgrund der dichten, gut haftenden Schuppen ist der Mund des Kindes entweder gedehnt oder verengt, so dass der Fütterungsschlauch kaum vorbeigeht. Die Öffnungen sind verformt und mit Hornschuppen gefüllt, die Augenlider sind durch die Dehnung verdreht. Fast alle Babys haben Skelettanomalien - Klumpfüße, Klumpffüße, viele Kinder mit angeborener Ichthyose haben Interdigitalstürze an den Füßen und Handflächen, manchmal keine Nägel. Schwangerschaft ist oft verfrüht, der Prozentsatz der Totgeburten ist ziemlich hoch. Da es Anomalien gibt, die mit dem Leben unvereinbar sind, sterben die meisten Kinder mit einer angeborenen Form der Ichthyose in den ersten Lebenstagen.

Die epidermolytische Ichthyose ist eine Form der angeborenen Ichthyose. Babyhaut ist hellrot wie verbrühtes kochendes Wasser. Das Nikolsky-Syndrom ist positiv wie bei Pemphigus von Neugeborenen - mit einer leichten Berührung gibt es eine Ablehnung von epidermalen Skalen. Die Haut an den Handflächen und den weißen Sohlen ist deutlich verdickt. In einigen Fällen mit epidermolytischer Form der Ichthyose können Blutungen in Haut und Schleimhäuten auftreten. Dies ist ein ungünstiges Zeichen. Wenn Blutungen auftreten, sterben meistens Kinder. Bei leichteren klinischen Manifestationen der Ichthyose nehmen die Blasen mit der Zeit ab, aber während des Lebens tritt die Krankheit in Form von Ausbrüchen wieder auf, während zum Zeitpunkt des Wiederauftretens der Ichthyose die Temperatur häufig zu hohen Erhöhungen ansteigt. Im vierten Lebensjahr treten in einigen Körperteilen Hornschichten in Form von dicken schmutzig-grauen Schuppen auf, die hauptsächlich an Stellen natürlicher Hautfalten lokalisiert sind.

Bei Defekten des Nervensystems, des endokrinen Systems und anderer Körpersysteme werden bei vielen Kindern mit angeborener Ichthyose später Oligophrenie, spastische Lähmung, die durch die Ansammlung von Phytansäure in den Geweben verursacht wird, diagnostiziert. Polyneuropathie, Anämie, Infantilismus erschweren den Verlauf der Ichthyose. Der Prozentsatz der Mortalität ist aufgrund begleitender Komplikationen und zugehöriger Erkrankungen sehr hoch.

Diagnose der Ichthyose

In den meisten Fällen reichen die klinischen Manifestationen aus, um eine Ichthyose zu diagnostizieren. Bei angeborenen Formen muss zwischen Erythermodermie und anderen Erkrankungen unterschieden werden. Die histologische Untersuchung der Haut bestätigt die Diagnose.

Behandlung und Vorbeugung von Ichthyosen

Die Behandlung der Ichthyose wird je nach Schweregrad ambulant oder in einem Krankenhaus durchgeführt. Vitamine der Gruppe A, E, B, Vitamin C und Nikotinsäure werden in hohen Dosen in langen, wiederholten Kursen verschrieben. Medikamente, die einen lipotropen Effekt haben, erweichen die Schuppen. Hierbei handelt es sich um Präparate, die Lipamid und Vitamin U enthalten. Es wird gezeigt, dass Plasmatransfusionen, Gamma-Globulin, Präparate, die Eisen und Calcium enthalten, sowie Aloe-Extrakt die Immunität stimulieren. Wenn es zu Schilddrüsenläsionen mit der Entwicklung einer Hypothyreose kommt, ist Thyreoidin angezeigt, und bei Pankreas-Hypofunktion ist Insulin gezeigt.

In schweren Fällen und bei angeborener Ichthyose wird sofort eine Hormontherapie verordnet, bei einer Umkehrung der Augenlider wird eine Öllösung von Retinolacetat in die Augen geträufelt. Nachdem sich der Zustand normalisiert hat, wird die Dosis der Hormonarzneimittel langsam reduziert, um die Abschaffung abzuschließen. Während der Remission werden regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Allgemeinzustand des Patienten zu überwachen und Komplikationen zu vermeiden. Stillende Mütter nehmen alle Vitamine als Kinder mit Ichthyose auf.

Die lokale Therapie besteht aus gemeinsamen Bädern mit Kaliumpermanganat-Lösung und einem Schmieren der Haut mit einer Kindercreme mit Vitamin A. Salz und Stärke, allgemeine oder örtliche Bäder werden bei erwachsenen Patienten mit Ichthyose angezeigt, abhängig vom Lokalisierungsprozess. Dem Wasser werden Vitamin A, Natriumchlorid und Harnstoff zugesetzt.

UV-Bestrahlung in suberythemalen Dosen, Tallasotherapie und Heliotherapie, Bäder mit Sulfid- und Kohlendioxidbädern stimulieren die Stoffwechselprozesse in der Dermis. Schlamm- und Torfschlämme werden bereits im Stadium der Auflösung der Ichthyose und als vorbeugende Maßnahme empfohlen. Aromatische Retinoide sind aufgrund der Tatsache, dass sie die Arbeit der Dermiszellen wiederherstellen und Stoffwechselprozesse normalisieren, in der letzten Zeit bei der Behandlung von Ichthyosen weit verbreitet.

Die Prognose der Ichthyose ist immer ungünstig, da der Zusatz systemischer Pathologien und das Fortschreiten von Stoffwechselerkrankungen auch bei milderen Krankheitsformen zu Komplikationen führen. Die Hauptprophylaxe der Ichthyose besteht in der Beratung vor der Schwangerschaft zur Bestimmung des genetischen Risikos. Wenn eine fetale Ichthyose durch Analyse des Fruchtwassers erkannt wird, wird ein Abbruch empfohlen. Paare mit einem hohen Risiko für ein Kind mit Ichthyose sollten lieber auf eine Schwangerschaft verzichten, um Waisenkinder adoptieren zu können.

http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Was ist Ichthyosis der Haut? Wie werden Ursachen, Typen und Fotos behandelt?

Ichthyose ist eine genetisch bedingte Erkrankung, bei der eine übermäßige Keratinisierung der Haut beobachtet wird. Als Ergebnis wird es wie Fischschuppen. Die Symptome treten vorwiegend im Säuglingsalter oder im Kindesalter auf. Bei Patienten sind die Nebennieren oft gestört und das Immunsystem wird geschwächt. In den betroffenen Bereichen ist die Funktion der Schweiß- und Talgdrüsen reduziert, so dass die Haut ständig austrocknet.

Ursachen der Ichthyose

Die Haut-Ichthyose wird durch eine erbliche Genmutation verursacht. Es ist durch eine Verletzung des Stoffwechsels von Proteinen und Lipiden gekennzeichnet. Dadurch sinkt die Intensität der Stoffwechselvorgänge im Körper und die Hautatmung nimmt zu. Manchmal kann die Entwicklung der Krankheit durch eine Pathologie der inneren Organe ausgelöst werden:

• Schilddrüsenfunktionsstörung;
• Erkrankungen der Nebennieren und der blutbildenden Organe;
• altersbedingte Hautveränderungen;
• Hypovitaminose.

Arten der Ichthyose und Symptome der Krankheit

Angeborene Ichthyosis der Haut

1. Einfache (vulgäre) Ichthyose - diese Form tritt bei Kindern im Alter von 2-3 Monaten bis 3-4 Jahren auf. Manifestiert durch Austrocknung der Haut und das Auftreten von kleinen weißgrauen Skalen. An den Händen und Füßen erscheinen Falten und es kommt zu einem starken Peeling. Läsionen bei der einfachen Ichthyose betreffen nicht die Achselhöhlen, die Leistengegend, die Kniekehle und die Ellenbogenbeugen. Diese Form der Krankheit hat mehrere Unterarten:
   • Leichte Ichthyose oder Xerodermie: Die Haut ist trocken, das Peeling schwach.
   • Bei einer brillanten Ichthyose treten an den Armen und Beinen Schuppen auf, die wie Mosaik aussehen.
   • Bei der weißen Ichthyose treten kleine weiße Mehlschuppen auf.
   • Bullöse Blasen erscheinen auf der Haut.
   • Serpentine - gekennzeichnet durch das Auftreten dichter, geiler Schuppen, die durch Rillen voneinander getrennt sind.
   • Hornförmige Schuppen ragen über die Hautoberfläche.
   • Flechteny - kleine Ausbrüche erscheinen am Körper, ähnlich wie bei Flechten.
2. Rezessive (X-chromosomale) Ichthyose - nur männliche Neugeborene sind krank. Große, dunkle Flocken erscheinen auf der Haut und haften fest an der Oberfläche. Im Winter verschlechtert sich die Krankheit, und mit dem Erwachsenwerden nehmen die Symptome zu. Jungen mit dieser Form der Erkrankung sind oft geistig zurückgeblieben.
3. Lineare Ichthyose - Rötungen und Schwellungen von rosa Farbe mit mittlerer Abschälung erscheinen auf der Haut.
4. Harlekin-Ichthyose (fötale Ichthyose) - Symptome treten nach 4-5 Monaten der intrauterinen Entwicklung auf. Die Haut des Neugeborenen ist mit dicken, eng verbundenen Hornschildern von dunkelgrauer Farbe bedeckt. Sie dehnen oder verengen den Mund des Babys eng und verhindern so ein normales Füttern. Der Gehörgang und die Ohrmuscheln sind deformiert. Die Entwicklung des Skeletts kann Anomalien aufweisen - die Krümmung der Arme und Beine, die Springer an den Fingern. Bei dieser Form der Krankheit wird häufig eine Totgeburt beobachtet, oder Kinder sterben kurz nach der Geburt.
5. Epidermolytische Ichthyose - oft angeboren, Hautpurpur, als ob nach einer Verbrennung. Sogar eine schwache Berührung verursacht Ablösung der oberen Schicht unter Bildung von Wunden. An den Füßen und Händen wird die Haut weiß und verdickt. Bei schweren auf der Haut auftretenden Blutungen. Die Läsionen können allmählich verschwinden, aber Rückfälle sind im Leben möglich. Nach 3-4 Jahren bei einem Kind im Bereich der Hautfalten (Leisten-, Kniekehlen- und Ellenbogenbeugungen) erscheinen dicke Schuppen von dunkelgrauer Farbe.
6. Lamelläre Ichthyose

Patienten haben oft Begleiterkrankungen:

• Herzversagen;
• Lebererkrankung;
• Allergien;
• häufige eitrige Infektionen;
• spröde Haare und Nägel;
• Karies;
• Oligophrenie;
• Polyneuropathie;

Ichthyosis Behandlung

Eine spezifische Therapie, die darauf abzielt, die Ursache der Erkrankung und die vollständige Genesung zu beseitigen, wird nicht entwickelt. Die Behandlung besteht aus Hautpflege, Beseitigung der Symptome und der Kontrolle von Begleiterkrankungen. Zur allgemeinen Stärkung des Körpers und zur Steigerung der Widerstandskraft werden Kurse von Vitaminpräparaten und Immunstimulanzien vorgeschrieben.

Um den Zustand des Patienten zu lindern, sollten die betroffenen Bereiche angefeuchtet werden. Nach dem Duschen Fettcremes mit Retinol und Olivenöl auf die Haut auftragen. Besuchen Sie regelmäßig Resorts oder nehmen Sie ein Bad mit Meersalz, Soda oder Stärke. In Momenten der Verschlimmerung können Sie beim Baden Nadeln, Tee und Heustaub hinzufügen. Infektiöse Komplikationen mit systemischen Antibiotika bekämpfen.

Eine wichtige Rolle bei der Behandlung der Krankheit spielt die sozialpsychologische Anpassung. Menschen mit Ichthyose sind schwieriger, einen Arbeitsplatz zu finden, da sie für schwere Lasten, Wind, Sonne und Überanstrengung kontraindiziert sind. Ichthyose bei Kindern verursacht viele psychische Probleme - es kann für sie schwierig sein, sich an die Gesellschaft anzupassen, sie erleben oft Komplexe aufgrund ihres ungewöhnlichen Aussehens. Die Hilfe eines qualifizierten Psychologen, der Unterstützung von Angehörigen und des Teams hilft bei der Lösung solcher Probleme. Bei starker nervöser Spannung wird die Verwendung von Sedativa und Antidepressiva empfohlen.

Behandlung von Volksheilmitteln

Alternative Medizin bietet mehrere wirksame Rezepte zur Behandlung der Ichthyose:

• 500 g Butter in einem Topf schmelzen, 200 g Kieferngummi hinzufügen und 10 Minuten ziehen lassen. 30 g Kräutercelandin fein hacken und in kochende Masse geben. Nach weiteren 5 Minuten 1 l Hypericum-Öl in die Pfanne geben und 60 g Kreidepulver einfüllen. Die Masse 2,5 Stunden im Feuer einweichen, 50 g Schöllkraut hinzugeben und noch eine halbe Stunde bei schwacher Hitze köcheln lassen, abnehmen und abkühlen lassen. Nach 12 Stunden wieder zum Kochen bringen und abseihen. Die resultierende Zusammensetzung behandelt die betroffene Haut 2-3 Mal am Tag.
• 20 g Rainfarn-Blüten, 10 g Herzkraut, 20 g Wegerichblätter, 40 g Weizengraswurzeln und 10 g Schachtelhalm mischen und hacken. Eine Struktur mit 2 Gläsern gekochtem Wasser füllen, eine Stunde aushalten und filtern. Trinken Sie dreimal täglich ein Drittel eines Glases, Kurse pro Monat mit einer Woche Pause.
• Trinken Sie 20 bis 30 Tropfen Aralia-Tinktur 2-3 mal täglich vor den Mahlzeiten, ein bis zwei Monate.

Prävention und Prognose der Ichthyose

Primärprävention fehlt. Wenn bei mindestens einem der Ehepartner in der Familie Ichthyose-Fälle auftreten, ist vor der Planung einer Schwangerschaft eine ärztliche und genetische Beratung erforderlich. Wenn bei einem Fetus eine angeborene Form der Krankheit festgestellt wird, wird empfohlen, die Schwangerschaft zu unterbrechen.

Die Prognose für die Genesung ist schlecht, die Lebensprognose hängt von der Form der Erkrankung ab. Bei einfacher, lamellarer und rezessiver Ichthyose ist es günstig. Bei anderen Formen mit hoher Todeswahrscheinlichkeit.

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Ichthyosis Ursachen, Symptome, Anzeichen, Diagnose und Behandlung der Pathologie

Die Site bietet Hintergrundinformationen. Eine angemessene Diagnose und Behandlung der Krankheit ist unter Aufsicht eines gewissenhaften Arztes möglich. Alle Medikamente haben Kontraindikationen. Beratung erforderlich

Ichthyosis ist eine Gruppe erblicher Hautkrankheiten. Die Hauptmanifestation dieser Krankheit ist eine Verletzung des Prozesses der Keratinisierung (Bildung von Hornhautepithel). Denn die Ichthyose ist durch ein frühes Auftreten der Krankheit (in den ersten drei Lebensjahren) gekennzeichnet. Ichthyosis führt zu einem übermäßigen Abschälen der Haut, die wie Fischschuppen aussieht (vom griechischen Ichthys - "Fisch"). Die Schwere der Symptome der Ichthyose kann sehr unterschiedlich sein. Manchmal verursachen Manifestationen der Ichthyose keine praktischen Beschwerden, und eine Person kann ihr ganzes Leben lang mit ihnen leben. In einigen Fällen kann die angeborene Ichthyose jedoch zu erheblichen Schäden an der Haut des Kindes führen, was zum Tod führen kann (fötale Ichthyose).

Verschiedene Formen der Ichthyose treten als Folge genetischer Mutationen auf, die noch nicht vollständig verstanden werden. In letzter Zeit sind im Zusammenhang mit dieser Krankheit Vitamin-A-Mangel sowie verschiedene Erkrankungen des endokrinen Systems von großer Bedeutung. Die Grundlage des pathologischen Prozesses dieser Krankheit ist die übermäßige Produktion von Keratin (Hautprotein).

Interessante Fakten

• Es gibt ungefähr 30 klinische Formen der Ichthyose;
• In seltenen Fällen kann die Ichthyose eine erworbene Erkrankung sein, keine angeborene Erkrankung.
• Dystrophische Veränderungen von Haaren, Nägeln und Zähnen sind charakteristisch für Ichthyose.
• Bei Ichthyose werden häufig assoziierte Infektionskrankheiten erkannt;
• In einigen Fällen kann eine Ichthyose zu Läsionen der Netzhaut führen;
• Vulgäre Ichthyose ist die häufigste Form der Ichthyose. Laut Statistik wird diese Form in 80 bis 95% der Fälle gefunden.
• Am häufigsten tritt die Ichthyose zwischen 12 und 50 Wochen nach der Geburt auf.

Die Struktur der Haut und der Hautdrüsen

Die Haut ist die äußerste Barriere, die in direktem Kontakt mit der Umgebung steht. Die Haut übersteigt alle anderen Organe des menschlichen Körpers. Bei einer durchschnittlichen Person erreicht die Oberfläche der Haut 2 Quadratmeter und das Gewicht kann 5 kg überschreiten.

Leder erfüllt viele verschiedene Funktionen. Es schützt das darunter liegende Gewebe vor den Auswirkungen verschiedener Aggressionsfaktoren. Intakte Haut ist für die meisten pathogenen Bakterien sowie für verschiedene toxische Substanzen undurchlässig. Unter dem Einfluss von ultravioletten Strahlen in der Haut befindet sich die Synthese von Vitamin D (Cholecalciferol), das für die Regulierung des Calcium- und Phosphorstoffwechsels im menschlichen Körper erforderlich ist. Auch die Haut nimmt am Wasser-Salz-Gleichgewicht teil. Es sind genetische Störungen bei der Verhornung der Haut und der Hautanhangsgebilde (Hautderivate), die zu Ichthyosen und Ichthyosen-ähnlichen Erkrankungen führen.

In der Haut gibt es folgende Funktionsschichten:

• Epidermis;
• Dermis;
• subkutanes Fett.

Epidermis

Die Epidermis ist die oberflächlichste Schicht der Haut. Die Dicke der Epidermis kann je nach Hauttyp stark variieren. Es ist erwähnenswert, dass es zwei Arten von Haut gibt - dünn und dick. Die Epidermis mit dünnem Hauttyp ist nicht größer als einige Millimeter. Dünne Haut bedeckt Gesicht, Rumpf, Damm und Gliedmaßen. Dicke Haut bedeckt wiederum nur die Handflächen und Füße. Dicke Haut verträgt hohe mechanische Belastungen. Die Dicke der Epidermis der dünnen Haut übersteigt nicht 0,5 Millimeter, und die Dicke einer dicken Hautart kann 2 oder mehr Millimeter erreichen.

In der Epidermis werden üblicherweise 5 Funktionsschichten unterschieden:

• Die basale Schicht. Die Basalschicht der Epidermis ist die tiefste Schicht. Das Hauptmerkmal der Basalschicht ist das Vorhandensein von Stammzellen, die eine ständige Regeneration der Epidermis gewährleisten. In der Basalschicht werden 5 Zelltypen unterschieden.

Keratinozyten
Keratinozyten oder Epithelzellen sind die Hauptzellen der Epidermis. Keratinozyten sind direkt am Prozess der Keratinisierung (Keratinisierung) beteiligt. Während des Differenzierungsprozesses können Keratinozyten eine Reihe von speziellen Proteinen (Keratin, Keratolinin, Involucin, Filaggrin) herstellen. Diese Proteine ​​können die Haut vor mechanischen, biologischen und chemischen Einflüssen schützen. Unter der Einwirkung von ultravioletten Strahlen sind Keratinozyten an der Produktion von Vitamin D beteiligt. Im Verlauf der Entwicklung werden die Bestandteile (Organellen) der Zelle in Epithelzellen zerstört, und an deren Stelle reichert sich eine große Menge Keratin an (Protein, das die Haut stärkt). Auch zwischen diesen Zellen bildet sich eine spezielle Zementiermasse, die durch den Gehalt einer großen Anzahl von Lipiden wasserundurchlässig ist. Durch die Differenzierung der Stammzellen in der Basalschicht treten ständig neue Keratinozyten auf, die eine prismatische Form haben. Im Laufe ihrer Entwicklung bewegen sie sich passiv nach oben zur Oberflächenschicht der Epidermis, wo sie sich in Hornschuppen (Corneozyten) verwandeln. Der gesamte Prozess der Keratinisierung, beginnend mit der Differenzierung der Stammzelle in Keratinozyten und endend mit der Bildung der Corneocyten, dauert etwa 25 bis 30 Tage. Es ist zu beachten, dass dieser Prozess in der Epidermis vom Dickhauttyp etwas beschleunigt wird.

Melanozyten
Melanozyten sind tatsächlich die Pigmentzellen der Epidermis. Melanozyten kommen im Gegensatz zu Keratinozyten aus dem Nervengewebe (Neuralleiste). Bei den Melanozyten handelt es sich um eine Vielzahl spezieller Zellstrukturen (Melanosomen), die für die Produktion von Melanin verantwortlich sind. In Melanosomen wird unter Einwirkung von Tyrosinase eine sequentielle Umwandlung der Aminosäure Tyrosin in Melanin durchgeführt (aus dem lateinischen Melas - "schwarz"). Melanin ist in der Lage, das darunter liegende Gewebe vor den schädlichen Wirkungen ultravioletter Strahlen zu schützen. Die Produktion dieses Hautpigments hängt von der Intensität der Sonneneinstrahlung sowie von der Konzentration des Melanozyten-stimulierenden Hormons im Blut ab (dem Hormon der intermediären Hypophyse).

Langerhans-Zellen
Langerhans-Zellen sind weiße Prozesszellen, die an Immunreaktionen beteiligt sind. Langerhans-Zellen werden auch als intraepidermale Makrophagen bezeichnet (eine Zelle, die Bakterien absorbiert). Langerhans-Zellen können Antigene (Fremdfragmente von Mikroorganismen) erkennen, von der Epidermis in die Dermis sowie in die Lymphgefäße der Haut eindringen, wo sie die Immunantwort auslösen. Es ist zu beachten, dass mit zunehmendem Alter die Anzahl der intraepidermalen Makrophagen allmählich abnimmt, was zu einer Abnahme der immunologischen Funktion führt und sich in Form einer Zunahme der Häufigkeit von Hautkrankheiten bei älteren Menschen manifestiert.

Merkel-Zellen
Merkel-Zellen sind kugelförmige Zellen, die an der Umsetzung der taktilen Empfindlichkeit beteiligt sind. Die Nervenfaser, die am Prozess der Impulsübertragung von dieser Zelle zum Rückenmark und dann zu den entsprechenden Zentren in der Großhirnrinde beteiligt ist, nähert sich der Basis der Merkel-Zelle. Diese Zellen befinden sich in großer Zahl auf den Handflächen und Füßen, im Bereich der Nase sowie im Schrittbereich. Diese Zellen enthalten einige hormonähnliche Substanzen, die das Wachstum und die Differenzierung von Keratinozyten regulieren können. Merkel-Zellen sind aktiv an der Regeneration der Epidermis beteiligt und können bei Bedarf zu einer Erweiterung des Kapillarlumens (kleiner Blutgefäße) der Dermis führen.

Stammzellen
Stammzellen in der Basalschicht sorgen für eine ständige Erneuerung der Epidermis. Bei Bedarf bilden sie neue Keratinozyten und beteiligen sich somit am Regenerationsprozess der Epidermis. Stammzellen und Keratinozyten aus der Basalschicht bilden eine eigene Epidermisschicht, die als Keim bezeichnet wird.

• Stachelige Schicht. Die spitze Schicht der Epidermis besteht aus mehreren Schichten von Keratinozyten (nicht mehr als 10). In der Dornschicht befinden sich auch einige Langerhans-Zellen. Keratinozyten der Dornschicht haben je nach Differenzierungsstadium eine unterschiedliche Form. Keratinozyten sind durch Desmosomen (eine Art interzellulärer Kontakt, der einem großen mechanischen Effekt standhalten kann) sowie mit den darunter liegenden Keratinozyten der Basalschicht extrem fest miteinander verbunden. In Keratinozyten der Spinatschicht steigt der Prozess der Keratinproduktion sowie die Bildung von Tonofilamenten und Tonofibrillen (dünne Proteinstränge, die die Stärke der interzellulären Bindungen erhöhen). Sie enthalten auch neue Formationen - Keratinosomen oder Körner von Odland, die lamellare Einschlüsse von Lipiden (Ceramide, Cholesterinsulfat) enthalten und die Wasserfestigkeit der Epidermis gewährleisten.

• Körnige Schicht Die körnige Schicht der Epidermis besteht aus mehreren Schichten von Keratinozyten, die oval sind. Diese reiferen Formen der Keratinozyten enthalten Filaggrin, Involucrin, Keratolinin und andere Proteine. Filaggrin ist an der Bildung einer intrazellulären Substanz beteiligt, die Keratintonophilamente miteinander verbindet. Wenn bestimmte Fette, Kohlenhydrate und Proteine ​​an diese intrazelluläre Matrix gebunden werden, entsteht eine neue Substanz - Keratogyalin, eine Vorstufe von Keratin. Während des Prozesses der Bildung von Keratogyalin werden der Kern der Keratinozyten und auch die intrazellulären Organellen teilweise zerstört. Es ist Keratogyalin, das Epithelzellen ein körniges Aussehen verleiht. Andere Proteine, wie zum Beispiel Involcrin und Keratolinin, schützen Keratinozyten vor übermäßiger Exposition gegenüber hydrolytischen Enzymen (Enzymen, die selbst sehr starke Verbindungen brechen können). Bei der Differenzierung von Keratinozyten sind immer mehr Proteine ​​aus Keratinos an der Bildung einer speziellen Zementsubstanz beteiligt.

• Brilliante Schicht. Die Brillierschicht der Epidermis besteht aus flach geformten Keratinozyten, in denen der Kern und die Zellstrukturen vollständig zerstört werden (Corneozyten). Keratinosomen mit Keratohyalin verschmelzen zu einer glänzenden homogenen Masse, die eine leichte Brechkraft aufweist. Die Anzahl der Desmosomen zwischen den Corneozyten nimmt ab, stattdessen verrät die Stärke der glänzenden Schicht das Zementierungsmittel. Allmählich wird der Hohlraum jedes Keratinozyten mit Keratinfäden (Fibrillen) gefüllt. Diese Veränderungen werden mit der Bewegung der Corneozyten zum Stratum Corneum kombiniert. Es ist erwähnenswert, dass diese Schicht in der Haut eines dünnen Typs vollständig fehlt.

• Geile Schicht. Das Stratum corneum ist die oberflächlichste Schicht der Epidermis. Diese Schicht ist bei dickhäutiger Haut am stärksten ausgeprägt. Die Dicke des Stratum corneum kann 0,06 cm überschreiten In dieser Schicht befinden sich voll ausgereifte Keratinozyten, die Hornschuppen sind. Die Form der geilen Schuppen ähnelt abgeflachten Polyedern, die übereinander angeordnet sind und der Fliese ähneln. Jede obere Flocke ist mit Keratolin bedeckt, das den Korneozyt schützt. Die Waage ist mit Keratinfibrillen gefüllt. Bis zur oberflächlichen Schicht ist jede geile Skala einer Abstufung oder Ablehnung unterworfen.

Das Wachstum und die Keratinisierung von Keratinozyten findet ständig in der Hautepidermis statt. Während der Differenzierung in der Epidermis wird die Hornschicht ständig aktualisiert. Diese Prozesse werden direkt durch das Nervensystem, das endokrine System und einige hormonähnliche Substanzen reguliert, die in den Zellen von Langerhans und Keratinozyten produziert werden. Angeborene oder erworbene Störungen des Wachstumsmechanismus und der Keratinisierung können zur Ichthyose führen.

Derma

Die Dermis oder die Haut selbst ist eine dickere Hautschicht als die Epidermis. In der Dermis ist es üblich, zwei Funktionsschichten zu unterscheiden. In diesen Schichten befindet sich eine große Menge Kollagen (fibrilläres Protein, das dem Gewebe Festigkeit verleiht). Die Größe der Dermis beträgt in der Regel nicht mehr als 0,5 cm. In der Dermis befinden sich viele Kapillaren (kleine Gefäße), die nicht nur die Haut selbst, sondern auch die Epidermis (aufgrund des Diffusionsprozesses) nähren. Auch in der Haut sind die Haarwurzeln sowie die Talgdrüsen. Es ist die Dermis, die für die taktile Wahrnehmung verantwortlich ist, da sie viele Schmerz-, Tast- und Temperaturrezeptoren enthält.

In der Haut selbst ist es üblich, zwei Funktionsschichten zu unterscheiden:

• Papillarschicht. Die papilläre Schicht ist am meisten oberflächlich angeordnet und durch die Basismembran von der Epidermis begrenzt. Die papilläre Schicht besteht aus Bindegewebsfäden, die in der Lage sind, die Epidermis in Form von Papillen zu durchdringen. In der interzellulären Matrix (Substanz) des bröckeligen fibrösen Bindegewebes der Papillarschicht befinden sich wellenförmige Bündel von Kollagenfasern und gerade Elastinbündel. Diese Strukturelemente verleihen dem gesamten Integument Festigkeit und Elastizität. Die papilläre Schicht enthält viele verschiedene Zellen - Mastzellen (Immunzellen), Fibroblasten (Zellen, die Fasern synthetisieren), Makrophagen (Zellen, die Krankheitserreger absorbieren), Zellen des Mesenchyms (Stammzellen) usw.
• Mesh-Ebene Die Netzschicht besteht im Gegensatz zur papillären Schicht aus dichtem faserigem Bindegewebe, dessen Kollagenfasern zufällig angeordnet sind. Es gibt auch viel weniger funktionelle Zellen in der retikulären Schicht als in der papillären Dermis (in der Regel handelt es sich um Fibroblasten). Viele Bündel Kollagenfasern bilden miteinander eine Netzstruktur. Die Form dieser Netzstruktur hängt weitgehend vom Grad der mechanischen Einwirkung auf die Haut ab. Die Netzschicht ist am meisten entwickelt, wenn die Haut ständig einen mechanischen Effekt erfährt. Manchmal können die Kollagenfasern der Netzschicht in das Unterhautfettgewebe eindringen.

Unterhautfett

Hautanhangsgebilde

Hautanhangsgebilde werden von der Epidermis abgeleitet. Unter den Hautanhangsgebilden werden Hautdrüsen sowie Haare und Nägel verstanden.

Bei der Ichthyose kann nicht nur die Haut betroffen sein, sondern auch einige Hautanhänge:

• Talgdrüsen. Die Talgdrüsen sind externe Sekretdrüsen. Die Hauptaufgabe der Talgdrüsen besteht in der Talgproduktion. Tagsüber können die Talgdrüsen etwa 18 g Talg produzieren. Sebum ist notwendig, um die Feuchtigkeit in der Epidermis zu halten, das Haar und die Haut zu schmieren (verleiht ein glänzendes Aussehen). Sebum ist auch eine natürliche antiseptische Substanz und kann einige Krankheitserreger neutralisieren. Die Talgdrüsen befinden sich fast im ganzen Körper, mit Ausnahme von Bereichen mit dickem Hauttyp. Die Talgdrüsen können sich in der papillären Schicht der Dermis oder in der Zwischenschicht zwischen der retikulären und der papillären Schicht befinden. In der Struktur der Talgdrüse gibt es viele Hohlräume (Alveolen), die sich mit einem gemeinsamen Ausscheidungsgang auf der Hautoberfläche öffnen. Die Zellen der Talgdrüsen wandern von der Tiefe zur Oberfläche und werden hydrolytisch gespalten und in Talg umgewandelt. Es ist erwähnenswert, dass die Talgmenge vom Zustand des endokrinen Systems abhängt. Talgdrüsen befinden sich meist in der Nähe der Haarfollikel.

• Schweißdrüsen Die Schweißdrüsen sind externe Sekretdrüsen. Diese Drüsen schützen den Körper vor Überhitzung. Die Ausscheidung von Schweiß führt aufgrund der Wärmeübertragung zu einer Abnahme der Gesamtkörpertemperatur. Die Schweißdrüse ist eine einfache röhrenförmige Drüse, und der Endabschnitt der Drüse wird durch den Glomerulus dargestellt, der sich an der Oberfläche als eine Endpore öffnet. Die Schweißdrüsen pro Tag geben im Durchschnitt etwa 500 Milliliter Schweiß ab. Bei Männern sind die Schweißdrüsen größer und ausgeprägter als bei Frauen. Der Schweißprozess hängt von der Umgebungstemperatur sowie vom gesamten Körper ab.

• Haar Haare sind Teil der Schutzhülle. In der Struktur der Haare ist es üblich, den sichtbaren Teil (Kern) der Haare sowie den Teil, der unter der Haut liegt - die Wurzel der Haare - zuzuordnen. Der Haarschaft besteht aus 3 Funktionsschichten.

Gehirnangelegenheit
Die Gehirnsubstanz des Haarschafts besteht aus Keratinozyten, die schlecht differenziert sind. In der Medulla gibt es spezielle Hohlräume, die beim Transport von Nährstoffen an die Haarwurzel beteiligt sind.

Cortex
Cortex (kortikale Schicht) ist die mittlere Haarschicht, die aus Keratinozyten besteht, die Zwischenformen von Keratin enthalten. Keratinozyten in der kortikalen Substanz haben eine leicht verlängerte Form. Es ist in der Haarrinde, die Melanin enthält, das die Haarfarbe beeinflusst.

Nagelhaut
Die Kutikula ist die äußere Schicht aus Korneozyten. Diese Zellen liegen eng nebeneinander, wodurch die Festigkeit der Haare sichergestellt wird. Bei einer Schädigung der Korneozyten verliert das Haar seinen ursprünglichen Glanz und wird auch brüchig.

Die Haarwurzel befindet sich in der papillären Dermis. An der Wurzelbasis befindet sich eine Zwiebel, die aus aktiv teilenden Keratinozyten besteht. Unter der Birne ist die Papille des Haares angeschlossen, die alle Haarzellen mit Strom versorgt. Die Hauptfunktion der Papille ist die Regulierung des Haarwuchses. Falls die Haarpapille stirbt, wachsen die Haare an dieser Stelle nicht mehr.

• Nägel Nägel sind eine Hornplatte, die sich auf dem Nagelbett befindet. Die Nägel schützen die hinteren Oberflächen der Endstücke der Finger und Zehen. Es ist hier - unter den Nägeln sind viele Nervenenden. Die Hornplatte besteht aus Keratin, das in großen Mengen Schwefelatome enthält. In der Nagelplatte unterscheiden sich Körper, Wurzel und freie Nagelkante. Die Wurzel des Nagels ist der Teil der Hornplatte, der sich unter dem hinteren Nagelroller befindet. Im hinteren Teil des Nagelbettes (Matrix des Nagels) befinden sich Epithelzellen, die am Wachstum des Nagels beteiligt sind. Diese Zellen werden als Onioblasten bezeichnet. Die freie Kante des Nagels ist der Teil, der aus dem Nagelbett herausragt. Der Nagelkörper ist ein Zwischenteil, das sich zwischen der Wurzel und der freien Kante befindet.

Ursachen der Ichthyose

Die Hauptursache für Ichthyose ist das Vorhandensein einer genetischen Mutation oder Störung in der Expression bestimmter Gene (der Prozess der Verwendung genetischer Informationen zur Synthese bestimmter Proteine), die Zwischenformen von Keratin kodieren. Für Ichthyose charakteristische Verletzung des Protein- und Fettstoffwechsels. Ein Ungleichgewicht im Fettstoffwechsel führt zu einer schlechten Absorption von fettlöslichem Vitamin A sowie zu einer Anhäufung von Cholesterin im Blut. Bei Ichthyose wird die Haut extrem anfällig für verschiedene bakterielle Infektionen. Auch bei Patienten mit Ichthyose gibt es verschiedene Störungen des endokrinen Systems (Schilddrüse, Nebennieren, Sexualdrüsen). Verletzung des Eiweiß- und Lipidstoffwechsels, übermäßige Produktion einer defekten Keratinform zusammen mit einem langsamen Desquamationsprozess von Hornschuppen - all dies führt letztendlich zur Ichthyose.

Es sei darauf hingewiesen, dass diese Krankheit durch die Ansammlung einer großen Anzahl von Aminosäuren zwischen den Hornschuppen gekennzeichnet ist. Diese Aminosäurekomplexe erfüllen die Funktion einer Zementsubstanz, was den Prozess der Desquamation kompliziert und zudem äußerst schmerzhaft macht.

Für jede Ichthyose-Form sind unterschiedliche pathogenetische Mechanismen der Störung im Prozess der Keratinisierung charakteristisch.

Folgende Ichthyosenformen werden unterschieden:

• Ichthyosis vulgaris;
• lamellare Ichthyosis;
• X-gebundene Ichthyose;
• Daria-Krankheit;
• Ichthyosiforme Erythrodermie.

Ichthyosis vulgaris

Vulgär oder Ichthyose ist die häufigste Form der Ichthyose. Laut Statistik tritt die vulgäre Ichthyose bei allen Formen der Ichthyose in etwa 80–95% der Fälle auf. In den meisten Fällen manifestiert sich diese Form der Ichthyose in den ersten Lebensjahren eines Kindes (1–3 Jahre).

Die Ursache der vulgären Ichthyose ist eine genetisch vererbte Mutation, die autosomal dominant vererbt wird. Diese Art der Vererbung impliziert, dass sich die genetische Erkrankung selbst manifestiert, wenn das Kind das mutierte Allel (eine der Formen des Gens, das die alternative Entwicklung vorgibt) von mindestens einem Elternteil erbt. Es ist zu beachten, dass sich diese Art von Erbkrankheit bei Jungen und Mädchen mit der gleichen Häufigkeit manifestiert.

Pathologische Störungen sind in der Natur verallgemeinert und erstrecken sich auf fast die gesamte Haut. Die Haut wird extrem trocken, das Peeling erscheint und es kommt zu einer Verdickung der Haut. Die Hautdrüsen (Talgdrüsen und Schweiß) funktionieren praktisch nicht mehr. Das Hauptmerkmal der Ichthyosis vulgaris ist eine Schädigung der Streckflächen der oberen und unteren Extremitäten. In den meisten Fällen ist die Streckfläche der Ellbogen-, Knie- und Sprunggelenksgelenke sowie der Sakralbereich betroffen. In der Kindheit betrifft oft die Haut des Gesichts - Wangen und Stirn. Je nach Schwere der Erkrankung können geile Schuppen dünn und durchsichtig oder massiv und dunkel sein. Bei der vulgären Ichthyose bilden sich häufig Kappen von Hornschuppen, die die Öffnungen der Haarfollikel (follikuläre Keratose) und Talgdrüsen verstopfen können. Der mechanische Druck dieser Hornstopfen führt zu einer Atrophie (Abnahme der Anzahl funktioneller Zellen) der Talgdrüsen und Haarfollikel. Bei dieser klinischen Form der Ichthyose wird eine Hyperkeratose (Verdickung des Stratum corneum) sowie eine Abnahme der Granulatschicht der Epidermis beobachtet. Auch in der Keimschicht der Epidermis werden degenerative Prozesse beobachtet.

Es ist zu beachten, dass bei dieser Form der Ichthyose die Beugungszonen der Ellenbogengelenke, die Kniekehle, die axillären Vertiefungen und auch die Leistengegend intakt bleiben (die Krankheit betrifft diese Zonen nicht).

Folgende klinischen Formen der Ichthyosis vulgaris werden unterschieden:

• Xerodermie Xerodermie im Zusammenhang mit vulgärer Ichthyose ist die am leichtesten fließende Form. Xerodermie führt zu Trockenheit und leichter Hautrauhigkeit, die meistens an den Extensorflächen der Gliedmaßen lokalisiert ist.
• Einfache Ichthyose. Die einfache Ichthyose ist durch relativ unausgesprochene Symptome gekennzeichnet. Die Hauptbeschwerde ist trockene Haut, die mit Peeling kombiniert wird. Geile Schuppen ähneln Kleie (Kleie-Schuppen). Im Gegensatz zur Xerodermie sind nicht nur die Gliedmaßen betroffen, sondern auch der Rumpf. Sie können auch oft die Niederlage der Kopfhaut sehen. Geile Schuppen haben kleine Größen und ihr zentraler Teil ist eng mit den tiefen Schichten der Epidermis verbunden.
• Brillante Ichthyose. Die brillante Ichthyose führt zur Ansammlung einer großen Anzahl von durchscheinenden Schuppen an den Streckflächen der Extremitäten, von denen es besonders viele im Bereich der Haarfollikel gibt. Manchmal ähneln geile Schuppen einem Mosaik.
• Serpentin Ichthyosis. Die Serpentinen-Ichthyose manifestiert sich in Form bandartiger Skalen von grauer oder brauner Farbe. Bei der Serpentinen-Ichthyose ist jede geile Skala von tiefen Furchen umgeben (ähnelt einer Schlangendecke).

Es ist erwähnenswert, dass die Symptome der Ichthyose in der Pubertät (Pubertät) mit Änderungen des Hormonspiegels schwächer werden. Diese genetische Krankheit hält ein Leben lang an. Im Winter treten Perioden der Verschlimmerung der Ichthyose auf.

Lamelläre Ichthyose

Lamelläre Ichthyose tritt aufgrund eines Defekts im Transglutaminase-Protein auf. Dieses Protein reguliert in gewissem Maße den Prozess der Keratinozytendifferenzierung. Der Defekt des Transglutaminase-Proteins führt zu Hyperplasie (übermäßiges Wachstum) der Basalschicht, in der ein beschleunigtes Wachstum von Keratinozyten und deren Bewegung von der Basalschicht zur Hornschicht erfolgt.

Bei einer lamellaren Ichthyose ist die gerötete Haut des Kindes vollständig mit dem dünnsten gelbbraunen Film bedeckt. In manchen Fällen kann dieser Film in große geile Skalen verwandelt werden, die bald ganz verschwinden werden. Häufig bleiben jedoch Skalen für den Rest ihres Lebens.

Hyperkeratosen mit lamellarer Ichthyose können in der Regel mit dem Alter zunehmen. Gleichzeitig kommt es zu einer Regression der Erythrodermie (Hautrötung nimmt ab). Die ausgeprägtesten Läsionen werden in den Hautfalten beobachtet. Die Gesichtshaut ist meistens rot, gestreckt und flockig. Das Schwitzen nimmt in der Regel zu, besonders in Bereichen mit dickem Hauttyp.

X-gebundene Ichthyose

X-chromosomale Ichthyose ist eine rezessive Hauterkrankung. Diese Art von Krankheit betrifft nur Männer, während Frauen nur Träger eines defekten Gens sein können. Die X-gebundene Ichthyose führt zu einer angeborenen Insuffizienz der Steroidsulfatase. Dieses Enzym ist notwendig für die Umwandlung von Steroidhormonen von inaktiver in aktive Form.

Laut Statistik tritt die X-gebundene Ichthyose bei etwa einem von 3.000 bis 5.000 Männern auf. Diese Form der Ichthyose manifestiert sich bereits in der zweiten Lebenswoche. Äußerlich ähnelt die X-gebundene Ichthyose der Serpentin-Ichthyose - auf der Haut befinden sich viele dunkelbraune Hornschuppen, die Risse und Rillen flankieren. Häufig zeigen Jungen, die an einer X-gebundenen Ichthyose leiden, eine geistige Behinderung sowie verschiedene Anomalien der Skelettknochen.

Darya-Krankheit

Darias Krankheit (follikuläre Dyskeratose) ist eine der klinischen Formen der angeborenen Ichthyose. Daryas Krankheit führt zu einer Verzögerung der geistigen Entwicklung des Kindes und wirkt sich auch auf die Schilddrüse und die Geschlechtsdrüsen aus.

Die Hyperplasie der Granulat- und Hornschicht ist charakteristisch für Darias Krankheit. Aufgrund eines Defekts in einem der an der Keratinisierung beteiligten Enzyme werden anomale Körper und Körner in der Keimschicht nachgewiesen.

Die Hauptmanifestation der follikulären Dyskeratose ist ein Hautausschlag mit einer schuppigen Oberfläche. Auf der Haut erscheinen viele dichte Knötchen (Papeln) mit Kugelform. Die Größe der Papeln überschreitet in der Regel nicht mehr als 0,5 cm. Häufig verschmelzen die Knötchen, was zur Bildung von weinenden Läsionen führt. Auch gekennzeichnet durch die Entwicklung einer subungualen Hyperkeratose, die zu einer Verdickung der Nägel führt. Es ist erwähnenswert, dass bei Daria-Krankheit die Schleimhäute manchmal betroffen sein können.

Ichthyosiform Erythrodermie

Ichthyosiforme Erythrodermie (Broca-Krankheit) ist durch die Synthese von defektem Keratin sowie durch ein beeinträchtigtes Wachstum und eine Differenzierung von Keratinozyten gekennzeichnet. In den oberen Schichten der Epidermis bilden sich eine große Anzahl von Vakuolen (Vesikeln) und Körnern, und es kommt zu einer signifikanten Verdickung des Stratum Corneum (akanthokeratolytische Hyperkeratose). Ein Unterschied zwischen ichthyosiformer Erythrodermie und vulgärer Ichthyose ist das Vorhandensein von entzündlichen Infiltraten in der Dermis (Anhäufung von weißen Blutkörperchen).

Ichthyosiforme Erythrodermie ist eine autosomal dominante Erkrankung. Diese Krankheit führt zu Ödemen und Verdickungen der Haut. Auf der Haut befinden sich zahlreiche Blasen und Tränenherde. Brock-Krankheit ist auch durch eine ausgeprägte Entzündung in der Dermis gekennzeichnet. Die Nägel sind meistens verdickt und deformiert. Es ist zu beachten, dass die Symptome der Erkrankung meistens mit dem Alter zurückgehen (Abnahme).

Symptome einer Ichthyose

Die Symptome der Ichthyose sind vielfältig. Für jede klinische Form der Ichthyose gibt es eine Reihe charakteristischer Manifestationen und Symptome. Es ist erwähnenswert, dass der Schweregrad einiger Symptome vom Schweregrad der Erkrankung abhängt.

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