Thrombozytopathie ist nicht eine Sache, sondern eine ganze Gruppe erblicher oder erworbener Pathologien, die mit einer Verletzung des Blutbildungssystems zusammenhängen. Gleichzeitig haben sie eine gemeinsame Basis, die auf die Minderwertigkeit von Blutzellen wie Thrombozyten zurückzuführen ist.

Dieses hämatologische Syndrom kann nicht als selten bezeichnet werden, es tritt bei 5-10% der Gesamtbevölkerung der Welt auf. In der Kindheit entwickeln sich meist erbliche Formen der Pathologie. Und wenn ein Kind an Blutungen leidet, deren Ursachen nicht feststellbar sind, werden etwa 35 bis 65% davon durch die Thrombozytopathie verursacht. Daher sollten Kinderärzte und pädiatrische Hämatologen diesbezüglich besonders vorsichtig sein und Babys mit solchen Symptomen zu einer umfassenden Diagnose schicken, die eine gezielte Behandlung ermöglicht.

Inhalt des Artikels:

Arten der Thrombozytopathie

Es gibt eine erworbene und angeborene Thrombozytopathie. Sie sind wiederum in mehrere Unterarten unterteilt, darunter:

Krankheiten, die durch pathologische Thrombozytenaggregation verursacht werden. Dazu gehören Glantsmans Thrombasthenie, erster Typ eines essentiellen Atrombiums, Pearson-Stob-Anomalie, Scott-Syndrom usw. Alle diese Krankheiten werden unter dem allgemeinen Namen Disaggregations-Thrombozytopathie zusammengefasst.

Bluterkrankungen, die durch eine Störung der Verbindung in der Reaktion der Plättchenfreisetzung verursacht werden. Dies kann ein wesentliches Atrombium des zweiten Typs einschließen, ein Cyclooxygenase-Defekt, Lipoxygenase usw. Ein Versagen kann während der Freisetzung der Granulate und ihrer Komponenten auftreten.

Störungen der Speicherpool-Insuffizienz, darunter: "Gray-Platelet-Syndrom", Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom, TAP-Syndrom, Mangel an dichten Granulaten usw.

Thrombozytopathie aufgrund einer Verletzung ihrer Adhäsion. Zu den angeborenen Anomalien zählen die Willebrand-Krankheit, die makrocytische Thrombodystrophie, die Ehlers-Danlos-Krankheit usw.

Gemischte Thrombozytenstörungen, die durch andere angeborene Anomalien verursacht werden, wie angeborene Herzfehler, Glykogenose, Marfan-Syndrom usw.

Erworbene Thrombozytopathie manifestiert sich während seines Lebens in einer Person. Sie entwickeln sich vor dem Hintergrund anderer Krankheiten. Ihre Gründe werden unten aufgeführt.

Es ist zu beachten, dass die kongenitale Thrombozytopathie in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle bei Kindern diagnostiziert wird.

Thrombozytopathie Symptome

Die Symptome einer Thrombozytopathie können sehr unterschiedlich sein. Angeborene Thrombozytopathie kann sich erst nach Geburtstrauma, Hypoxie oder anderen perinatalen Pathologien manifestieren. Die Krankheit kann sich auch nach einer vorbeugenden Impfung, nach einem Besuch eines Massagetherapeuten oder nach einer vorherigen Infektion viraler oder bakterieller Art bemerkbar machen. Sogar ein Vitaminmangel kann als Auslöser für die Manifestation dieser Erbkrankheit wirken.

Unabhängig von der Art der Thrombozytopathie tritt das hämorrhagische Syndrom in den Vordergrund, dessen Manifestationen sich in regelmäßigen Abständen unterscheiden. Die Intensität des hämorrhagischen Syndroms variiert. Eine Person kann leichte Blutungen sowie massive Blutungen erfahren.

Bei Kindern der ersten Lebenstage ist die Entwicklung einer intrakraniellen Blutung möglich, häufig wird ein längeres Nichtheilen der Nabelwunde und deren Blutung beobachtet. Mildes hämorrhagisches Syndrom äußert sich im Auftreten subkutaner Blutungen. Darüber hinaus können sie sich auch bei gewöhnlicher Berührung oder an Reibungsstellen von Kleidung und Körper bilden. Blutungen in den Gelenkhöhlen mit Thrombozytopathien werden nicht beobachtet, so dass sie von Hämophilie unterschieden werden können.

Bei Kleinkindern kann sich die Krankheit durch starke und anhaltende Blutungen bemerkbar machen, die sich beim Auftreten der ersten Zähne entwickeln. Von Zeit zu Zeit bluten diese Babys aus der Nase, Zahnfleisch blutet, Kratzer und andere kleinere Hautveränderungen heilen über einen längeren Zeitraum.

In der Adoleszenz haben Mädchen eine reichhaltige und längere Menstruation. Oft klagt ihre Mutter über ein ähnliches Problem.

Wenn eine Person mit Thrombozytopathie in eine Operation fällt, werden selbst minimalinvasive Eingriffe von einer Langzeitblutung begleitet. Sie entwickeln sich beispielsweise nach Entfernung eines erkrankten Zahns oder Resektion von Adenoiden.

Seltene Symptome einer Thrombozytopathie sind Blutungen aus den Organen des Verdauungssystems, das Auftreten von Blut im Urin und Blutungen in der Netzhaut des Auges.

Menschen, die an Thrombozytopathie leiden, stellten dem Arzt charakteristische Beschwerden vor. Die Patienten sind besorgt über Hautlinderung, erhöhte Müdigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, häufiges Schwindelgefühl, Atemnot, erhöhte Notlage, niedriger Blutdruck. Manchmal entwickeln sie Ohnmacht. Diese Klinik ist mit einem regelmäßigen Blutverlust verbunden, der zur Entwicklung einer Anämie führt.

Wenn eine Person parallel eine Erkrankung des Bindegewebes entwickelt, hat sie eine Verletzung der Körperhaltung, der Plattfüße und anderer Anomalien bei der Entwicklung des Bewegungsapparates.

Massives hämorrhagisches Syndrom führt zu Blutverlust, der lebensgefährlich ist.

Ursachen der Thrombozytopathie

Die Ursachen der angeborenen Thrombozytopathie reduzieren sich auf Störungen in der Genstruktur. Diese Anomalien führen dazu, dass der Körper bei der Blutplättchen-Hämostase versagt. Die Vererbung solcher Anomalien kann sowohl autosomal rezessiv als auch autosomal dominant auftreten.

Die Ursachen der erworbenen Thrombozytopathie sind folgende:

Hämoblastose des gemischten Typs, DIC und disaggregatorische hyporegenerative Erkrankungen des Hämostasesystems können die Entwicklung einer Thrombozytopathie verursachen.

Myeloproliferative Erkrankungen und essentielle Thrombozythämie können zu einem auslösenden Faktor für die Insolvenz von Thrombozyten werden.

Die Gefahr ist eine B12-Mangelanämie.

Eine Verletzung der Adhäsion und Thrombozytenaggregation oder die Rücknahme eines Thrombozytengerinnsels führt zu Urämie

Myelom, Waldenstrom-Makroglobulinämie, monoklonale Gammopathie können die Entwicklung einer Thrombozytopathie auslösen.

Stoffwechselstörungen auf dem Hintergrund der Leberzirrhose, onkologische und andere Genese-Lebertumoren, auf parasitäre Invasionen dieses Organs. Gleichzeitig erleidet der Patient Störungen im Blutplättchen-Hämostase-System mit einer Verletzung seiner Adhäsion und Aggregation.

Eine Krankheit wie Skorbut provoziert immer die Entwicklung einer Thrombozytopathie.

Gefahr in dieser Hinsicht sind hormonelle Störungen im Körper, zum Beispiel Hypothyreose oder Hypoöstrogenismus.

Die Einnahme bestimmter Medikamente kann eine Thrombozytopathie verursachen. In dieser Hinsicht besteht die Gefahr in der Behandlung mit Aspirin und anderen Mitteln aus der Gruppe der NSAIDs, antibakteriellen Wirkstoffen (Carbenicillin und Penicillin), Beruhigungsmitteln, Zytostatika, Nitrofuranen und einigen anderen Arzneimitteln.

Die Auswirkungen ionisierender Strahlung auf den Körper.

Signifikante Mengen an Bluttransfusion oder -infusion mit Reopoliglukin.

Die Konsumthrombozytopathie entwickelt sich bei Patienten mit massiver Thrombose oder mit riesigen vaskulären Tumoren.

Diagnose der Thrombozytopathie

Die Diagnose der Pathologie ist mit einer Reihe von Schwierigkeiten verbunden. Oft werden die Symptome einer Thrombozytopathie unter den üblichen Nasenbluten, schweren Menstruationen, Zahnfleischbluten usw. maskiert. Zahnärzte, Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Gastroenterologen, aber keine Hämatologen beobachten Menschen. Während Allgemeinmediziner sollten Patienten vorsichtiger sein, die an regelmäßigen Blutungen leiden.

Zuerst müssen Sie die Geschichte der Person, die zur Prüfung kam, sorgfältig prüfen. Man muss herausfinden, ob seine nahen Angehörigen an ähnlichen Blutungen leiden. Wenn klinische Anzeichen einer Thrombozytopathie festgestellt werden können (längere Menstruation, Blutungen während des Zahnens, hämorrhagische Komplikationen nach Operationen usw.), wird der Patient zwangsläufig zu einem Bluttest mit Blutplättchen unter einem Mikroskop geschickt. Es ist wichtig, den Blutausstrich manuell zu untersuchen. Tatsache ist, dass die Thrombozytopenie zwar nicht mit einer Abnahme der Thrombozytenzahl einhergeht, sie wird jedoch kleiner sein. Diese Tatsache wird von automatischen Analysegeräten oft nicht berücksichtigt. Der Labortechniker kann auch das Vorhandensein von Konglomeraten, das Fehlen von Alphakörnern, die allgemeine graue Farbe der Blutplättchen und andere Abweichungen in den Blutplättchen visualisieren.

In den meisten Fällen sind funktionelle Endotheltests (Dosen, Prise, Manschette usw.) bei Patienten mit Thrombozytopenie positiv. Patienten auf der Haut erscheinen an den Applikationsstellen der Testgeräte entweder punktuelle Blutungen oder starke Blutergüsse.

Manchmal sind Knochenmarkpunktion, Trepanobipsie und Untersuchung des erhaltenen Materials unter einem Mikroskop erforderlich.

Behandlung von Thrombozytopathien

Wenn ein Kind mit Thrombozytopenie diagnostiziert wurde, sollte es bei einem Hämatologen registriert werden. Diesen Patienten wird eine Diät verordnet, wobei die Menge an Vitaminen, die reich an Vitaminen A, P, C sind, erhöht wird. Es ist wichtig, sich weigern zu müssen, Nahrungsmittel zu essen, die Essig, Konservierungsstoffe, Salicylate und Erdnüsse enthalten. Es ist auch notwendig, eine Therapie mit Medikamenten auszuschließen, die diese oder andere Verletzungen der Thrombozytenfunktion auslösen können. Alle Herde chronischer Infektionen sollten unverzüglich saniert werden. Stellen Sie sicher, dass Sie solche Patienten gegen Hepatitis A und B impfen.

Leichte äußere Blutungen werden mit Tampons oder Wischtüchern gestoppt, die mit Aminocapronsäure oder Tranexamsäure imprägniert sind. Bei Nasenbluten muss ein hämostatischer Schwamm in die Nasengänge eingeführt werden, was zu einer Amnesisierung der Nasenschleimhaut führt. Ethisteron wird angezeigt, wenn Uterusblutungen auftreten. Es ist auch möglich, Medikamente wie Etamzilat-Natrium, Adrokson, Calciumgluconat usw. einzunehmen. Alle wirken hämostatisch. Zur Prophylaxe wird den Patienten gezeigt, wie sie ATP, Folsäure, Inosin und andere Medikamente einnehmen, um die Stoffwechselvorgänge im Körper zu verbessern.

Mit der Entwicklung einer massiven Blutung muss der Patient ins Krankenhaus eingeliefert werden. Im Krankenhaus erhält er antifibrinolytische Medikamente (Aminocapronsäure und Tranexamsäure), Desmopressin, VII-Gerinnungsfaktor. Wenn der Zustand des Patienten schwer ist, ist eine Blutplättchentransfusion angezeigt. Auf die Thrombozyten-Transfusion wird nur in Notfällen zurückgegriffen, in denen andere Medikamente den Zustand des Patienten nicht stabilisieren. Patienten mit erblichen Defekten dieser Blutzellen benötigen regelmäßige Blutplättchentransfusionen, zum Beispiel mit dem diagnostizierten Bernard-Soulier-Syndrom, mit Glantsmann-Thrombasthenie usw.

Alle Patienten mit identifizierten Thrombozytopathien werden bei einem Hämatologen registriert. Alle sechs Monate müssen sie zum Arzt gehen, einen Bluttest machen und sich weiteren Untersuchungen unterziehen. Jedes Jahr sollten solche Patienten von einem Zahnarzt und einem HNO-Arzt untersucht werden. Zu den obligatorischen Tests gehören: Vollständige Blut- und Urinanalyse, Koagulogramm, Thrombozytenaggregation mit ADP, Epinephrin und Thromboxan.

Wenn Sie eine Thrombozytopathie rechtzeitig diagnostizieren, können Sie den massiven Blutverlust bei einer Person verhindern und die Lebensqualität verbessern. Die Prognose ist meistens günstig, verschlechtert sich jedoch bei massiven intrakraniellen Blutungen.

Autor des Artikels: Pavel Mochalov | D.M.N. Hausarzt

Ausbildung: Moskauer Medizinisches Institut. I. M. Sechenov, Spezialität - "Medizin" 1991, 1993 "Berufskrankheiten", 1996 "Therapie".

http://www.ayzdorov.ru/ttermini_trombocitopatiya.php

Was ist Thrombozytopathie, wie wird sie manifestiert und behandelt?

Thrombozytopathie - was ist das? Dies ist eine Krankheit, bei der die Anzahl der Blutplättchen im Blut normal bleibt (oder in der Nähe davon), aber ihre Grundfunktionen verletzt werden.

Dies ist eine weit verbreitete Krankheit. Die Thrombozytopathie äußert sich hauptsächlich als Blutungsstörung. Es ist die Ursache für längere Blutungen durch Schnitte, Abschürfungen und Nase, durch Operationen, Menstruation usw.

Es ist schwierig, eine Krankheit zu diagnostizieren, da ihre Manifestationen auch Symptome anderer Krankheiten sein können. Oft werden die Patienten lange und erfolglos von Spezialisten eines anderen Profils behandelt, zum Beispiel von Laura oder einem Frauenarzt. Daß die Blutungsursache durch Thrombozytopathie verursacht werden kann und eine Konsultation des Hämatologen erforderlich ist, tritt sie einfach nicht auf. In diesem Fall kann eine korrekte und rechtzeitige Diagnose den Zustand des Patienten erheblich verbessern.

Symptome und Manifestationen

Symptome der Krankheit können deutlich ausgedrückt werden, dann wird die Diagnose nicht schwierig sein. Erwachsenen fehlt es jedoch oft an lebhaften Manifestationen.

• hämorrhagisches Syndrom (erhöhte Gefäßblutung), das mit dem Auftreten von Blutungen an Haut und / oder Schleimhäuten einhergeht;
• Auftreten von petechialen und ecchymotischen Läsionen am Körper mit minimaler Auswirkung (z. B. bei Kontakt mit grober Kleidung);
• "kernlose" Nasenbluten, die lange Zeit nicht aufhören;
• Nach Verletzung der Unversehrtheit des Gewebes, Wunden oder leichten Schürfwunden geht das Blut lange Zeit
• Zahnfleischbluten ohne orale Erkrankungen;
• Blutung in der Sklera des Auges;
• andere blutungen - gastrointestinale, gynäkologische etc.

Häufiger Blutverlust, auch in kleinen Mengen, führt zu einer allgemeinen Verschlechterung des Zustands des Patienten.

Vor diesem Hintergrund kann sich ein anämisches Syndrom entwickeln, das gekennzeichnet ist durch:

• Schwindel;
• Tachykardie;
• Druckreduzierung;
• Müdigkeit, allgemeine Schwäche;
• Blässe
• Ohnmacht und Ohnmacht.

Darüber hinaus können die folgenden Symptome bei einer Thrombozytopathie auftreten:

• Abnahme des Sauerstoffgehalts im Blut (Hypoxie);
• Hypovitaminose;
• Vitamin B12-Mangel;
• niedriges Bluthämoglobin;
• Mischen des pH-Gleichgewichts zur Ansäuerung (Azidose);
• Anfälligkeit für Infektionskrankheiten;
• Sepsis.

Klassifizierung von Krankheiten

Thrombozytopathien werden in kongenitale und erworbene unterteilt. Im ersten Fall tritt die erbliche Natur der Krankheit auf.

Solche Pathologien werden in folgende Typen unterteilt:

• Desaggregations-Thrombozytopathie;
• defekte Freisetzungsreaktion;
• bei ungenügender Lagerung des Granulats und seiner Bestandteile;
• mit beeinträchtigter Blutplättchenadhäsion;
• Thrombozytopathie kombiniert mit verschiedenen angeborenen Defekten;
• nicht identifizierte Form der Krankheit.

Alle haben unterschiedliche Pathogenese und erfordern eine spezifische Behandlung.

Erworbene Thrombozytopathien sind symptomatisch und entwickeln sich vor dem Hintergrund und unter dem Einfluss anderer Gesundheitsprobleme wie Nieren-, Leber- und Onkologieerkrankungen.

Gründe

Der Hauptprovokateur der erblichen Thrombozytopathie sind Defekte in den Genen, die für die Arbeit von Blutplättchen in verschiedenen Stadien der Hämostase verantwortlich sind.

Die erworbene Thrombozytopathie entsteht durch:

• Medikamente, die die Funktion von Blutplättchen, die Produktion und die Qualität von Blutplättchen stören (dies sind verschiedene Penicilline-Gruppen, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, Aspirin usw.);
• Vitamin B12-Mangel in Lebensmitteln;
• Lebererkrankungen - Zirrhose, Parasiten im Körper, Tumore verschiedener Ursachen;
• DIC;
• Leukämie;
• Nierenversagen;
• hämorrhagische Vaskulitis;
• Strahlenkrankheit;
• Thrombose.

Eine Reihe von Faktoren können den Krankheitsverlauf verschlimmern und die Symptome verstärken:

• Alkoholkonsum;
• lange in der Sonne bleiben;
• Medikamente, die die Blutverdünnung fördern;
• der Einsatz von Physiotherapie (UFO, UHF);
• die Verwendung von Essig, Geschirr damit;
• Mangel an tierischem Eiweiß.

Kinderkrankheit

Die Thrombozytopathie kann im Kindesalter sehr häufig auftreten. Das Hauptmerkmal, das in der großen Mehrheit der Fälle auftritt, ist jedoch ein hämorrhagisches Syndrom mit unterschiedlichem Schweregrad. Es tritt periodisch auch bei leichten traumatischen Effekten auf (von Reibung mit grobem Tuch bis zu Schlägen).

Das hämorrhagische Syndrom kann sich in Form von kleinen Prellungen, schweren Blutungen, Hämatomen usw. manifestieren.

Bei Babys ist eine verlängerte Heilung der Nabelwunde typisch. Das Zahnen wird von Blutungen begleitet.

Bei älteren Kindern häufige Nasenbluten, verlängerte Heilung von kleineren Schnitten und Abschürfungen, begleitet von erheblichem Blutverlust.

Während der Pubertät erleben Mädchen starke und anhaltende Menstruation und Blutungen, die nicht mit dem Zyklus in Verbindung stehen.

Aufgrund dessen kann ein Kind nicht nur wie ein Erwachsener ein anämisches Syndrom haben, sondern auch andere, schwerwiegendere Pathologien. Zum Beispiel Mitralklappenprolaps, Plattfüße, Skoliose, Nephroptose usw. Dies liegt an der allgemeinen Schwäche des Körpers.

Schwangerschaftserkrankung

Das Vorhandensein dieser Krankheit bei einer Frau, die ein Kind trägt, erfordert eine zusätzliche Konsultation mit einem Hämatologen und eine sorgfältigere Auswahl von Medikamenten. Schwangere Frauen sollten also keine Medikamente verschrieben bekommen, die die Thrombozytenfunktion hemmen, da dies zu längeren Blutungen führen kann.

Wenn eine Ersatztherapie erforderlich ist, wird sie mit speziellen Blutpräparaten durchgeführt, die normale Blutplättchen enthalten.

Kinder können eine Thrombozytopathie von der Mutter erben, die mit Anzeichen einer hämorrhagischen Diathese geboren wurde. Für alle Neugeborenen ist eine Untersuchung des Hämatologen erforderlich.

Wie wird diagnostiziert?

Bei Blutungen wendet sich der Patient zunächst an den Therapeuten, der sie an Spezialisten anderer Profile schickt. Obligatorische Konsultation mit einem Hämatologen und einem Arzt mit engerem Profil: Frauenarzt, Laura, Zahnarzt usw., abhängig von der Lokalisation der Blutung.

Um die richtige Diagnose zu stellen, muss sich der Patient den folgenden Untersuchungen unterziehen:

• Endotheltest;
• Blutuntersuchungen auf Inhalt und Funktion von Blutplättchen (Aggregation, Adhäsion, Rückzug des Blutgerinnsels) sowie allgemein;
• Bestimmung der Blutungsdauer und der Blutgerinnung;
• Beurteilung der Funktion der Blutbildung (falls erforderlich);
• selten Trepanobiopsie.

Welche Behandlung ist vorgeschrieben?

Wenn die Diagnose bestätigt und die spezifische Art der Thrombozytopathie bestimmt ist, wird der Patient mit den Behandlungs- und klinischen Richtlinien behandelt.

Je nach Art der Erkrankung werden 1 von 3 Behandlungsmethoden verwendet:

• Etiotrop, das auf die Beseitigung der Ursache abzielt und nur für erworbene Thrombozytopathien verwendet wird;
• prophylaktischer, unterstützender Zustand des Patienten, der eine weitere Entwicklung der Pathologie nicht zulässt;
• Dringlich, um das Problem umgehend zu beseitigen, kann es sogar zu einer Operation kommen.

Zusätzlich wird dem Patienten eine spezielle Diät verordnet. Die Ernährung kann bei der Behandlung der Thrombozytopathie eine bedeutende Rolle spielen. Alkohol, Essig in jeglicher Form ist also völlig ausgeschlossen. Es wird empfohlen, den Gehalt an tierischem Eiweiß in der Nahrung zu erhöhen, die Nahrung mit Produkten anzureichern, die die Vitamine C, P und A enthalten. Erdnuss ist nützlich.

Von Medikamenten verschrieben einen Kurs von Vitamin-Mineral-Komplex. Fügen Sie Medikamente hinzu, die den Stoffwechsel anregen, und Vasokonstriktor, zum Beispiel, Fibrinfilm und Aminocapronsäure.

Volksheilmittel können auch nützlich sein. Tees, Kräuterpräparate und Infusionen, die die Blutgerinnung und deren Zusammensetzung verbessern, werden empfohlen.

Prognosen

Sie hängen von vielen Faktoren ab: der Art der Thrombozytopathie, dem Ort der Blutung und ihrer Intensität.

Bei rechtzeitiger Diagnose und korrekter Therapie sind die Vorhersagen für die Zukunft generell günstig.

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Thrombozytopathie - was ist das, was sind die Symptome und Ursachen von

Geringfügige Gesundheitsprobleme wie erhöhte Blutungen während flacher Schnitte oder Extraktion von Zähnen, die über einen längeren Zeitraum nicht aufhören, ein erhöhter Menstruationsfluss bei Frauen sollten nicht ignoriert werden. Thrombozytopathie - Was ist zu empfehlen, bevor die Krankheit mit voller Kraft einsetzt.

Allgemeine Informationen

Die Thrombozytopathie kann entweder angeboren oder erworben sein

Die Thrombozytopathie ist eine umfangreiche Gruppe, zu der menschliche hämorrhagische Probleme angeborener Natur oder durch unangemessenen Lebensstil gehören.

Krankheiten sind hauptsächlich durch Veränderungen in der ordnungsgemäßen Funktion von Blutplättchen gekennzeichnet. Gleichzeitig ist die Anzahl der roten Blutkörperchen im Plasma auf einem ausreichenden oder nahezu idealen Niveau festgelegt.

In 35% der Fälle wird eine kongenitale Thrombozytopathie festgestellt. Das Erscheinungsbild der verbleibenden 65% hängt von externen oder internen negativen Faktoren ab.

In den meisten Fällen leiden Patienten und Jugendliche im Vorschulalter an Blutungen. Oft führt eine schlechte Diagnose dazu, dass das Kind wegen einer anderen Krankheit behandelt wird.

Die Therapie eines anormalen Zustands ist nur systematisch, daher unterliegt die Krankheit während des gesamten Lebens einem therapeutischen Prozess.

Thrombozytopathie hat ziemlich eloquente Anzeichen einer Manifestation - unaufhörliche Blutung und Fixierung auf der Haut eines hämorrhagischen Hautausschlags bestimmter Art. Wenn Sie die Symptome der Krankheit nicht rechtzeitig sehen, können ernste gesundheitliche Komplikationen folgen.

Zum Beispiel wirkt sich eine Blutung in der Auskleidung des Gehirns negativ auf den gesamten Zustand des Patienten aus. Wenn die Behandlung rechtzeitig mit wirksamen Medikamenten begonnen wird, wird die Krankheit schnell neutralisiert und die Lebensqualität des Patienten verbessert.

Thrombozytopathie Klassifizierung

Angeborene Thrombozytopathie kann mit einer veränderten Adhäsion in Blutplättchen einhergehen

Die Thrombozytopathie wird in zwei große Gruppen heterogenen Typs unterteilt. Folgende Varianten der Krankheit werden unterschieden: angeborener (erblicher) Typ und erworbene Erkrankung mit symptomatischer Manifestation.

Die kongenitale Thrombozytopathie wird in folgende Arten unterteilt:

• Mit einer Änderung der Blutplättchenadhäsion.
• Mit abnormen gestörten Freisetzungsreaktionen.
• Bei Verletzung der Aggregationsfunktion in Blutplättchen - Thrombozytopathie nichtaggregativer Natur, bei der eine geringe Blutgerinnung festgestellt wird.
• Bei Problemen der Konservierung des Granulats und seiner Bestandteile.
• Erkrankung der Thrombozytopathie in Kombination mit verschiedenen bei der Geburt diagnostizierten Anomalien.

Im Gegenzug kann sich eine angeborene Art von Thrombozytenerkrankungen jederzeit im Leben eines Menschen in Form von Komplikationen einer Krankheit entwickeln. Die Kindheit ist durch eine dreifach größere Fixierung der Pathologie gekennzeichnet als bei Jugendlichen oder erwachsenen Patienten.

Gründe

Angeborene Thrombozytopathie kann mit einem Mangel an Vitamin B12 auftreten.

In den meisten Fällen (60% der aufgetretenen Krankheiten) werden die ersten Lebensjahre eines Kindes erfasst. Diese Pathologie beruht auf einer erblichen Veranlagung.

Wenn Eltern Anomalien in der Funktionsweise von Thrombozyten haben, wird daher empfohlen, sich während der Schwangerschaftsplanung einer Untersuchung zu unterziehen.

Der Hämatologe kann die Wahrscheinlichkeit einer angeborenen Erkrankung bei Säuglingen bestimmen. Es ist besser, alle Tests im Voraus durchzuführen, um auf gefährliche Bedingungen für das Leben des Babys vorbereitet zu sein.

Eine wichtige Ursache der Erbkrankheit liegt in einem Gendefekt. Darüber hinaus ist diese Anomalie bei allen Typen üblich: rezessiv und dominant.

Junge Mädchen im Übergangszeitalter erleben häufig eine erbliche Nicht-Aggregations-Thrombozytopathie. Uterusblutungen können unabhängig vom Menstruationszyklus auftreten.

Die Ursachen der angeborenen Thrombozytenerkrankung können folgende Ursachen haben:

• Maligne Tumoren
• Strahlenkrankheit und anderer anormaler menschlicher Zustand
• Erkrankungen der Nieren und der Leber (Zirrhose), hervorgerufen durch helminthische Invasionen
• Vitamin B12-Mangel
• Verletzungen mit Urämie
• Unkontrollierte Verabreichung von Medikamenten, die die Funktionsweise von Blutplatten beeinträchtigen
• Myelom und Waldenström-Krankheit
• Glantsmann-Negeli-Krankheit, auftretende Typen A und B
• Thrombusrückzug versagt

Wenn es nicht möglich ist, die angeborene Form der Krankheit zu verhindern, besteht die Möglichkeit, die Behandlung bei der Geburt des Kindes zu beginnen, wodurch die zukünftigen Probleme beseitigt werden.

Selbst eine geringfügige Anämie aufgrund von Vitaminmangel kann ein Faktor für das Auftreten einer Thrombozytopathie sein. Daher lohnt es sich ständig, Ihre eigene Gesundheit und den Zustand Ihrer Kinder zu überwachen.

Symptome

Massage kann akute Thrombozytopathie verursachen

Anzeichen einer Thrombozytopathie bei Säuglingen mit angeborener Form der Erkrankung werden durch Viren und bakterielle Infektionen hervorgerufen.

Als Ursache eines akuten Ausbruchs kann ein Geburtstrauma oder eine physiotherapeutische Übung, beispielsweise eine Massage, dienen.

Der Entzündungsprozess kann durch Sepsis, Impfungen oder Hypovitaminose ausgelöst werden.

Die Hauptsymptome des pathologischen Zustands sind die folgenden Anzeichen:

• Hämorrhagisches Syndrom ausgeprägter Natur, manifestiert sich in Perioden - die Erkennung spezifischer Hautausschläge an den Extremitäten des Kindes und des ganzen Körpers. Der Hautausschlag wird durch Kontakt der Haut mit einem Kleidungsstück hervorgerufen.
• Reduzierte Hämoglobin- und Erythrozytenzahl im Plasma.
• Erhöhter Säuregehalt im pH-Gleichgewicht des Magens.
• Hypoxie, bei der der Sauerstoff im Blut, in den Geweben und inneren Organen einer Person abnimmt.
• Ein langer Prozess der Heilung kleinerer Wunden.
• Blutungen im Mund bei normalem Zahnfleisch.
• Übermäßige Blutung bei einem Neugeborenen aus einer Nabelwunde.
• Das Auftreten von Blutungen aus den Nasengängen ohne ersichtlichen Grund.

Sehr selten gibt es Blutungen in der Sklera der Sehorgane sowie die Aufzeichnung von Blutstreifen im Urin. Es gibt Fälle, in denen gastrointestinale Blutungen beobachtet wurden.

Eine Operation wird nicht für Menschen empfohlen, die anfällig für Thrombozytopathie sind. Die Folge der Operation wird ein langer Blutkreislauf sein, der nicht durch Drogen gestoppt wird.

Im folgenden Video sehen Sie, was die Ursache für Blutungen ohne Verletzungen ist:

Diagnose

Wenn mögliche Symptome einer Thrombozytopathie auftreten, sollten Sie einen Hämatologen konsultieren.

Wenn bei gewöhnlichen Erkrankungen ungewöhnliche Symptome beobachtet wurden, sollte zur Diagnose ein Arzt konsultiert werden. In den meisten Fällen wird der Patient beim Erkennen von Prellungen und Prellungen schwerer Natur sowie Blutungen aus der Gebärmutter zu engmaschigen Spezialisten geschickt.

Ärzte versuchen den Patienten von den Krankheiten zu heilen, die er nicht entdeckt hat. Daher sollten Sie zusätzlich Ihren Hämatologen konsultieren. Der Arzt kann die Diagnose der Krankheit genau bestimmen und eine wirksame Therapie vorschreiben.

Die folgenden Tests sind erforderlich, um einen Patienten zu bestehen:

1. Untersuchung der Symptome
2. Proben endothelialer Natur, wie das Auflegen eines Tourniquets, sollten nach dem Entfernen ein starker Bluterguss bleiben.
3. Bestimmen Sie den Zeitraum, in dem die Blutgerinnung mit mechanischen Schäden an der Haut auftritt.
4. Eine Untersuchung der Dauer des Blutflusses, wenn der Finger punktiert wird.
5. In seltenen Fällen wird eine Knochenmarkpunktion durchgeführt.
6. Die Labordiagnostik wird mithilfe eines Bluttests durchgeführt, um Blutgerinnselrückzug, Aggregation und Adhäsion festzustellen.

Wenn Symptome festgestellt werden, sollten Kinder bei akuter Manifestation und Remission mindestens dreimal diagnostiziert werden.

Behandlung

Je früher die Behandlung der Thrombozytopathie beginnt, desto weniger Medikamente müssen verbraucht werden.

Wurde die Krankheit bei kleinen Kindern entdeckt, deutet dies auf eine angeborene Thrombozytopathie hin. In diesem Fall ist eine auf die Neutralisierung der Ursachen eines gefährlichen Zustands gerichtete etiotropische Behandlung unmöglich.

Daher sollte ein Kind, das an einer Krankheit leidet, ständig von Ärzten überwacht werden. In Notfällen sollte ihm Nothilfe zur Verfügung gestellt werden.

Darüber hinaus sollten prophylaktische Maßnahmen ergriffen werden, um sicherzustellen, dass ein solcher akuter Verlauf der Thrombozytopathie so selten wie möglich erscheint.

Die Arzneimitteltherapie empfiehlt den Patienten, die folgenden Medikamente zu erhalten:

• Hämostatische Substanzen
• Stoffwechseleffekte Drogen
• Verhütungshormon bei Frauen
• Mittel zur Verbesserung des Stoffwechselprozesses
• Vasokonstriktorika
• Hämostatische Fitosborov

Die vorbeugende Behandlung sollte innerhalb von 12 Monaten zwei- bis viermal durchgeführt werden. Diese Häufigkeit hängt von der Schwere des Verlaufs und der Remissionsperiode der Thrombozytopathie ab.

Alle Patienten sollten ausnahmslos einer bestimmten Diät folgen. Es ist notwendig, auf alkoholische Produkte und auch auf die Verwendung von Essig zu verzichten. Es wird empfohlen, eine an den Vitaminen A, C, R reiche Diät einzuhalten. Die vorteilhafte Wirkung auf den Körper zeigt eine tägliche Einnahme einer kleinen Menge Erdnüsse.

Alle Medikamente, die die Thrombozytenfunktion und die Blutgerinnung beeinflussen, sollten aus der Behandlung entfernt werden. Bei schwerem Verlauf sind chirurgische Eingriffe möglich.

Je früher die Behandlung begonnen wird, desto geringer ist die medizinische Wirkung auf den Körper.

Komplikationen und Konsequenzen

Hämorrhagischer Schlaganfall kann eine Komplikation der Thrombozytopathie sein.

Wenn die Zeit keine Behandlung bewirkt, nehmen die Symptome nur zu. Die Wahrscheinlichkeit schwerwiegender Komplikationen steigt dramatisch. Fixiertes Bonden und Zerstörung der Blutplättchen.

Es sollte klar sein, welche Konsequenzen es hat, die dringenden Empfehlungen des behandelnden Arztes zu ignorieren:

• Erhöhte Gebärmutterblutung
• Blutung im menschlichen Lungensystem sowie in den Verdauungsorganen
• Hämorrhagischer Schlaganfall

Um keine ernsten Konsequenzen zu erzeugen, sollten Sie einige Empfehlungen befolgen. Es ist notwendig, schlechte Gewohnheiten aus dem Alltag zu beseitigen, um Erkältungen und Viruserkrankungen rechtzeitig zu behandeln. Überwachen Sie ständig die tägliche Einnahme von Medikamenten und normalisieren Sie die Ernährung.

Prognose und Prävention

Bei der Diagnose einer Thrombozytopathie ist es notwendig, einen gesunden Lebensstil aufrechtzuerhalten und richtig zu essen

Der Nachweis der Krankheit in den frühen Stadien der Manifestation sowohl bei einem Kind als auch bei einem erwachsenen Patienten kann die Leistung einer symptomatischen Behandlung beeinflussen. Eine solche Behandlung wird das Leben des Patienten verbessern und eine lange Remissionszeit auslösen.

Wenn mehrere Blutungen in die Gehirnmembran zu spät erkannt werden, liegen für den Patienten keine Prognosen vor.

Präventionsmaßnahmen für Patienten werden von einem Arzt der Familie des Patienten empfohlen, der alle möglichen Komplikationen und Probleme im Verlauf der Krankheit aufzeigt. Bei der Behebung der Krankheit sollte nur ein gesunder Lebensstil beibehalten und eine bestimmte Diät eingehalten werden. Es ist verboten, Arzneimittel unkontrolliert einzunehmen und Krankheiten unabhängig zu behandeln.

Kinder, die zur Thrombozytopathie neigen, werden von Ärzten lebenslang medizinisch untersucht. Ihre Impfung erfolgt individuell.

Daher sollte bei der Erkennung einer gefährlichen Krankheit die Behandlung in kurzer Zeit begonnen werden. Fehlende Therapie führt zu schweren Komplikationen und zum Tod. Daher ist es notwendig, die Maßnahmen zur Vorbeugung und symptomatischen Beseitigung der Symptome während des akuten Verlaufs einzuhalten.

http://organserdce.com/diagnostika/analysis/coagulogram/trombotsitopatiya.html

Thrombozytopathien: Haupttypen, Symptome und Manifestationen, Diagnose, Therapie

Das Konzept der "Thrombozytopathie" umfasst eine umfangreiche Gruppe von pathologischen Zuständen, auf deren Grundlage die funktionellen Fähigkeiten der Hauptteilnehmer der Gefäßplättchen-Hämostase - Plättchen auf normalem Niveau im Blutstrom - verletzt werden.

Ein großer Teil der Anzahl dieser pathologischen Zustände gehört zu den erblichen Erkrankungen, die mit der Unterlegenheit von Thrombozyten assoziiert sind (autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Übertragung), die bis zu 35-37% aller erblichen hämorrhagischen Diathesen einnehmen. Natürlich wird die angeborene Variante am häufigsten in der Kindheit erfasst. Wenn Sie bei Kindern eine Thrombozytopathie hinzufügen, die in einer milden Form auftritt, kann festgestellt werden, dass der Anteil an Krankheiten, die als hämorrhagische Diathese bezeichnet werden und die durch Minderwertigkeit der Blutplättchen gekennzeichnet ist, auf 65% ansteigt.

Qualitative Minderwertigkeit von Blutplättchen kann sich im Verlauf der lebenserhaltenden (sekundären) Thrombozytopathie bilden. In solchen Fällen begleitet es viele hämatologische Erkrankungen (Hämoblastose) oder entwickelt sich vor dem Hintergrund einer anderen, nicht hämatologischen Pathologie.

Erbliche und erworbene Formen umfassen viele Arten.

Da diese Pathologie einen heterogenen und sehr umfangreichen Satz von Bedingungen vereint, basiert die Klassifizierung hauptsächlich auf den pathologischen Umwandlungen der Blutplatten selbst, was zu Störungen in der primären Komponente des Gerinnungssystems führt. So werden erbliche (kongenitale) und symptomatische (erworbene) Thrombozytopathien unterschieden. Die häufigste Art dieser Pathologie ist die Disaggregationsthrombozytopathie, das heißt mit einer gestörten Aggregationsfähigkeit der Blutplättchen.

Diese beiden (vererbten und erworbenen) Gruppen werden wiederum in Untergruppen unterteilt, abhängig davon, welche Fähigkeiten durch Thrombozyten verloren gingen. Jede Untergruppe in ihrem Inneren erweist sich ebenfalls als heterogen und umfasst eine Reihe von Krankheiten.

Hereditäre Thrombozytopathie

Die erbliche Pathologie der Gefäßplättchen-Hämostase ist ein breites Spektrum von Krankheiten und kann von verschiedenen Funktionsstörungen der Blutplättchen begleitet sein. Die Einstufung von Thrombozytopathien auf dieser Grundlage ist sehr komplex und für Leser, die weit von der Hämatologie entfernt sind, ist es wahrscheinlich nicht interessant, dass es aus unserer Sicht ausreichend ist, einige Beispiele zu nennen:

• Thrombozytopathien aufgrund einer starken Abnahme der Aggregationsfähigkeiten (Thrombozyten im Blutkreislauf verlieren teilweise oder vollständig ihre „Fähigkeiten“, um sich intensiv miteinander zu verbinden und Konglomerate zu bilden), während die „Freisetzungsreaktion“ aufrechterhalten wird. Zu dieser Gattung gehört die Disaggregations-Thrombozytopathie: Glyatsman-Krankheit (Thrombose) - hier werden solche Verstöße möglicherweise durch das Versagen der Blutplättchenmembran (es enthält wenig Glykoprotein), essentielle Atrombiumtyp I, andere Formen, erklärt;
• Partielle (nicht alle Funktionen, aber nur ein Teil davon) disaggregiert die Thrombozytopathie, die durch teilweise Beeinträchtigung der Haftfähigkeit der Blutplatten gekennzeichnet ist (isolierte Störungen: Kollagenaggregation, ADP, Thrombinaggregation). Diese Formen umfassen: May-Hemglin-Anomalie, Pearson-Stob-Anomalie, erbliche Afibrinogenämie usw.;
• Die Pathologie der primären Verbindung des Gerinnungssystems, bei der die Degranulation gestört ist (Ausscheidungsprozess von Substanzen, die die Thrombozytenbindung anregen - "Freisetzungsreaktion") - Aspirin-ähnliches Syndrom, essentielles Atrombium Typ II usw.;
• Thrombozytopathie, verbunden mit einer Abnahme der Blutplättchen-Adhäsionskapazität (von-Willebrand-Krankheit, hämorrhagische Thrombozytodystrophie von Bernard-Soulier);
• Pathologie der primären Hämostase, die mit anderen angeborenen Krankheiten in Verbindung steht (Herzfehler, erbliche systemische Erkrankungen des Bindegewebes, z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom, Glykogenose, geschlechtsbedingt rezessives Verhalten (X-Chromosom) - Viscont-Aldrich-Syndrom);
• Thrombozytopathien, die mit einer unzureichenden Ansammlung von Granula und deren Bestandteilen zusammenhängen (Gray-Platelet-Syndrom, Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom).

Erworbene Thrombozytopathie

Bei der erworbenen Thrombozytopathie ist es wichtig, die häufigsten Arten hervorzuheben:

• Funktionelle Störungen der Thrombozyten verursacht durch neoplastische Erkrankungen des hämatopoetischen Geweben: oft myeloproliferative Erkrankungen (hämorrhagischen Thrombozythämie, Polycythaemia vera oder Erythrämie) Paraproteinämie (Morbus Waldenström, multiples Myelom), einschließlich symptomatischer begleitende systemische Bindegewebserkrankung (RA - rheumatoide Arthritis, SLE - systemischer Lupus erythematodes) und Leberzirrhose;
• Störung der funktionellen Fähigkeiten von Blutplättchen, nicht im Zusammenhang mit hämatologischer Pathologie, sondern bei akutem Nierenversagen mit Urämie, mehrfachen Bluttransfusionen und deren Einzelkomponenten, Erkrankungen der Schilddrüse, Läsionen des Leberparenchyms, Wirkungen von Medikamenten und toxischen Substanzen für den Körper.

Thrombozytopathien bei Kindern sind überwiegend erblich bedingt, obwohl die erworbenen auch nicht ausgeschlossen sind, obwohl sie dreimal seltener als angeborene Formen gefunden werden.

Merkmale einzelner Formen der Thrombozytopathie bei Kindern

Hereditäre autosomal rezessive oder dominante Desaggregations-Thrombozytopathie - Glyatsmans Thrombustion. Die Krankheit wird in der frühen Kindheit debütiert und lässt die Schwere der Symptome im Jugendalter und im jungen Alter deutlich wahr werden. Erste Labortests (Thrombozytenzahl im Blutausstrich) klären die Situation nicht, da ihre Anzahl nicht abnimmt. Eine Analyse, die die Gerinnungszeit und die Blutungsdauer bestimmt, lässt jedoch vermuten, dass etwas nicht stimmte.

Besonders viel Ärger gibt diese Pathologie beim weiblichen Geschlecht, so dass es unter Frauen eine größere Verbreitung gibt, obwohl die Krankheit beide Geschlechter gleichermaßen bedroht, wenn die Eltern "schlechte Gene" übertragen haben.

Langwierige Gebärmutterblutungen, die ein Mädchen oder eine Frau belästigen, bilden schnell ein schweres anämisches Syndrom mit allen daraus resultierenden Symptomen. Eine sehr wahrscheinliche und häufig auftretende Blutung ist auch ein großes Problem bei der Thrombose von Glyatsman.

Die durch Kollagen induzierte partielle Desaggregations-Thrombopathie (autosomal-dominant), die mit einer normalen Degranulationsreaktion (isoliert) fortschreitet, gilt als Erkrankung junger Kinder. "Aus dem Nichts" erscheinen Blutergüsse, Blutungen in den Schleimhäuten, verschiedene Blutungen (Nase, Zahnfleisch, Gebärmutter) sind die Hauptmerkmale dieser Pathologie. Die Tendenz zu Blutungen äußert sich in unterschiedlichem Maße (einige haben eine ausgeprägte, andere eine leichte).

Eine gesonderte Art der Disaggregations-Partialthrombozytopathie ist die Mei-Hegglin-Anomalie mit ihren charakteristischen Merkmalen: Die riesige Größe von Blutplatten, die in unzureichenden Mengen im Blutstrom zirkulieren (Thrombozytopenie), was auf ihre geringe Produktion während der Blutbildung im Knochenmark zurückzuführen ist. Ein hämorrhagisches Syndrom mit Mei-Hegglin-Anomalien ist ein optionales Zeichen (es kann vorkommen oder nicht).

Eine disaggregierte Thrombozytopathie mit einer gestörten "Freisetzungsreaktion" ist bei jungen Patienten, die die Krankheit vom Moment der Empfängnis erhalten haben, sehr häufig. Es ist diese Art von Thrombozytopathie, die oft die Ursache für unverständliche, aus dem Nichts unbekannte Blutungen ist, und sie können sowohl unbedeutend als auch stur sein.

Ein charakteristisches Merkmal aller Formen ist die Schwächung der Degranulation der Blutplättchen. Krankheiten dieser Kategorie sind in ihrer Gruppe heterogen (sie unterscheiden sich in der Pathogenese und Zusammensetzung der Plättchenenzyme), obwohl die klinischen Manifestationen innerhalb der Gruppe nicht sehr unterschiedlich sind - im Grunde sind sie alle von mikrozirkulatorischen Blutungen unterschiedlicher Schwere begleitet.

Eine große Gemeinschaft von Krankheiten, die als "Thrombozytopathie" bezeichnet wird, schließt auch andere pathologische Zustände von Blutplättchen ein, beispielsweise eine Anzahl von Syndromen, die mit Insolvenz von Blutplättchen assoziiert sind, um dichte Granula anzusammeln, bei denen Koagulationsteilnehmer wie z FIV - Calciumionen (Ca 2+), Adrenalin, Serotonin. Die primäre Hämostase aufgrund der Unfähigkeit der Blutplatten, dichte Granula zu lagern und zu lagern, wird durch das Szenario einer Degranulationsreaktion mit schlechter Qualität gestört. In dieser Gruppe werden folgende Arten unterschieden:

1. kein Albinismus wie graues Blutplättchen-Syndrom (mit charakteristischer Thrombozytopenie);
2. mit Albinismus (hämorrhagisches Syndrom + Pigmentstoffwechselstörung), zu dem die Kherzhmansky-Pudlak- und Chediak-Higashi-Syndrome gehören (ein unangenehmer pathologischer Prozess, der durch verschiedene Symptome und eine ungünstige Prognose gekennzeichnet ist - die Lebenserwartung von Kindern überschreitet nicht 10 Jahre).

Zu den angeborenen Thrombozytopathien bei Kindern gehören außerdem:

• Pathologie der primären Hämostase aufgrund eines Mangels in den Blutplatten dichter Eiweißkörper (Lagerungsversagen FIV);
• Erbliche Formen der Plasmagenese mit Adhäsionsstörung (Anhaften) und Aggregation (Bildung von Konglomeraten durch Zusammenkleben). Der pathologische Zustand ergibt sich aus einer Abnahme der Werte des von-Willebrand-Faktors (es ist leicht zu vermuten, dass das von-Willebrand-Jurgens-Syndrom und die von-Willebrand-Krankheit Vertreter dieser Pathologie sein werden).
• Hämorrhagische Thrombozyten-Dystrophie (autosomal-rezessive Anomalie von Bernard-Soulier) ist eine seltene und meist schwere Erkrankung, die manchmal zum Tod des Patienten führt, obwohl relativ milde Formen auftreten können. In diesem Fall leiden nicht nur Blutplatten, sondern auch ihre Vorgänger - Megakaryozyten (Plättchen steigen zu Riesen an, ihre Zahl fällt in den Blutkreislauf, es gibt keine Substanz in Plättchen und Vorläufern, die mit dem „FVIII + von Willebrand-Faktor“ reagieren können).

Die Bekanntschaft mit den Varianten der Thrombozytopathie bei Kindern kann lange Zeit fortgesetzt werden, jedoch beenden wir die Beschreibung der Pathologie mit dem Wiskott-Aldrich-Syndrom - sie gehört zur Gruppe der komplexen Funktionsstörungen der Blutplättchen, die mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert werden. Dieses Syndrom wird von der Genetik als geschlechtsgebundenes Merkmal definiert (nur Jungen, die an der Pathologie der Mutter leiden, sind betroffen). Die Krankheit ist nicht einfach, Blutungen und verminderte Immunität machen die Prognose nicht ermutigend.

Gründe

Es ist klar, dass die hauptsächliche und im Allgemeinen die einzige Ursache der erblichen Form der Erkrankung Defekte im genetischen Material sind, die unterschiedlich sein können, da die Pathologie sowohl eine dominante als auch eine rezessive Art der Übertragung aufweist. Dies erklärt die Artenvielfalt und das weit verbreitete Auftreten von Thrombozytopathien.

Das Gen, das aufgrund einer pathologischen Mutation für einen bestimmten Faktor kodiert, wird defekt (defekt) und überträgt die verzerrten Informationen bezüglich Megakaryozyten und Blutplättchen, wodurch sich ihre Struktur ändert. Infolgedessen werden sie unlöslich, können ihre funktionellen Aufgaben nicht mehr erfüllen, und einige Verbindungen der Blutplättchen-Gefäß-Hämostase leiden darunter (Adhäsionsverklebung von Blutplatten mit der Basalmembran der Gefäßwand, Aggregation - Bindung von Blutplättchen und Bildung von Konglomeraten, Gerinnselbildung und Bildung von Blutplättchen) d.)

Es kann verschiedene Optionen geben:

1. Es ist möglich, dass die Reaktionen, die durch Endothelkollagen induziert werden, das wiederum der Hauptadhäsionspromotor ist, langsamer werden.
2. Möglicherweise kann der Glykoprotein-von-Willebrand-Faktor nicht an dem Prozess teilnehmen, wenn die Degranulation beeinträchtigt ist ("Freisetzungsreaktion").
3. Möglicherweise verlieren Thrombozyten aufgrund eines erblichen Defekts die Fähigkeit zu verkleben (Aggregat)...

Im Allgemeinen können die Optionen weiterhin aufgeführt werden, es gibt viele, und das Ergebnis ist eine - eine Verletzung der Blutgerinnung im Stadium der primären Hämostase.

Im Gegensatz zur erblichen Form der Pathologie, bei der ein Täter ein defektes Gen ist (obwohl verschiedene defekte Gene verschiedene Arten von Thrombozytopathien bestimmen), hat die erworbene Thrombozytopathie eine Reihe verschiedener Erkrankungen als Ursache ihres Auftretens.

Also, die Gründe für die erworbenen Formen:

• Cyanocobalamin-Mangel (B12-Mangelanämie);
• Die Verwendung von Medikamenten, die die Membranen von Blutplatten beeinflussen (Acetylsalicylsäure, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente - NSAIDs, Penicillin-Antibiotika, Antikoagulanzien);
• Disseminiertes intravaskuläres Koagulationssyndrom (DIC);
• Neoplastische Prozesse im hämatopoetischen System (Hämoblastose);
• Hämorrhagische Vaskulitis;
• Ersatz des Leberparenchyms durch Bindegewebe (Leberzirrhose);
• Kollagenosen (RA, SLE);
• Pathologie der Nieren mit der Entwicklung von Nierenversagen;
• Thrombose;
• Hämangiome von enormer Größe;
• Transfusion großer Blutmengen;
• Strahlenkrankheit

Darüber hinaus kann sich die erworbene Form bei Menschen entwickeln, die an keiner Pathologie leiden, sondern nur auf die Verwendung tierischer Produkte verzichten. Alles ist individuell und, wie sich herausstellte, kann nicht jeder Organismus, dem bestimmte Proteine ​​und Vitamine fehlen, den Vegetarismus sicher tolerieren.

Symptome

Angesichts der Vielfalt der Formen der Thrombozytopathie ist der Umfang der klinischen Symptome dieser Pathologie recht groß. Eine Thrombozytopathie bei Kindern mit angeborenen Formen kann sich in den ersten Minuten, Stunden der Tage des Lebens manifestieren, da bestimmte Pathologien in der Phase der intrauterinen Entwicklung, während der Geburt und unmittelbar danach auftreten können. Die Verletzung der primären Hämostase wird in solchen Fällen durch Azidose, Hypoxie, Geburtstrauma, bakterielle und virale Infektionen, Sonneneinstrahlung, Vitaminmangel, Sepsis hervorgerufen. Die Auswirkungen von Physiotherapieverfahren (UHF, UFO) und Impfungen wirken sich negativ auf die Gesundheit des Babys aus.

Die Thrombozytopathie bei Kindern ist vorwiegend erblich bedingt, das Debüt der Thrombozyten-vaskulären Hämostase bei Erwachsenen wird gewöhnlich erworben, daher gibt es häufige Anzeichen, und es gibt ausgezeichnete Altersunterschiede. Im Allgemeinen manifestiert sich die Krankheit:

1. Hämorrhagisches Syndrom (wiederkehrend), dessen Schweregrad von geringfügigen (leicht erhöhten) Blutungen bis zum Verlust großer Blutmengen reicht;
2. Intrakranielle Blutungen, Cephalhematome, Nabelblutungen (bei Neugeborenen);
3. Petechien, Blutungen in der Haut und Schleimhäute - Ekchymose, die sogar durch Reibung der Haut mit Kleidung auftritt;
4. Blutungen aus der Nase, Zahnfleisch, schlechte Heilung der kleinsten Einschnitte und Kratzer;
5. Menorrhagie (verfolgte Familienprädisposition für Gebärmutterblutungen);

Natürlich kann jede Form der Thrombozytopathie einige Besonderheiten aufweisen, jedoch ist das hämorrhagische Syndrom für alle Altersgruppen und alle Arten dieser Pathologie führend.

Diagnose

Unglücklicherweise besonders spät die Diagnose einer Thrombozytopathie bei Kindern. Hämorrhagische Symptome (Blutungen aus Nase, Zahnfleisch, langfristig - durch kleine Schnitte) erhalten in den meisten Fällen keine besondere Aufmerksamkeit - reicht es nicht aus, warum ist das Blut aus der Nase herausgekommen, hat sich das Kind vielleicht von der Kruste gelöst oder waren die Gefäße in der Nähe? Zahlreiche Quetschungen unbekannter Herkunft beeilen sich ebenfalls, um die erhöhte Mobilität von Kindern zu erklären. Die Festlegung der Diagnose, die frühzeitige Konsultation eines Spezialisten und die rechtzeitige Behandlung ist jedoch eine vorrangige Aufgabe, da sich bei einer späten Diagnose ein anämisches Syndrom entwickeln kann, das ebenfalls behandelt werden muss. Und da die Diagnose bei der Erstaufnahme nur vermutet werden kann, durchläuft die diagnostische Suche nach Thrombozytopathie mehrere Stufen:

• Hautuntersuchung, Befragung, Beurteilung der Symptome, Durchführung von Endotheltests (Prise, Tourniquet, Manschetten), sie sind für diese Krankheit positiv (es gibt "Prellungen" am Körper und Blutungen - Petechien);
• Aufklärung der Familiengeschichte (Vorhandensein von Pathologie bei nahen Verwandten);
• Umfassende Prüfung des Gerinnungssystems.

Die Hauptmethoden, die das Vorliegen einer Pathologie des Koagulationssystems bestimmen können, sind Labortests:

1. OAK (allgemeiner klinischer Bluttest) mit Thrombozytenzahl;
2. Hämostasiogramm (Koagulogramm);
3. Um die Qualität der Blutbildung beurteilen zu können, ist es möglicherweise notwendig, Knochenmarkpunktion oder Trepanobiopsie zu erhalten.

Obwohl die Diagnose und Bestimmung der Form der Thrombozytopathie auf einer umfassenden Analyse der Blutstillung beruht, wird der Beurteilung der Funktionsfähigkeit von Thrombozyten die Hauptrolle zugewiesen, daher werden Thrombozyten sehr sorgfältig untersucht. Es wird eine Berechnung des Gehalts an Stimulanzien in der Sekretionsreaktion (Degranulation) durchgeführt, die als "Freisetzungsreaktion" bezeichnet wird, der Berechnung der Größe und Anzahl in der Gemeinschaft aller Blutzellen, der Analyse morphologischer Merkmale und anderer Merkmale der Blutplättchen und ihrer Vorgänger - Megakaryozyten.

Laboruntersuchungen werden mindestens dreimal während verschiedener Krankheitsphasen (hämorrhagische Symptomatik und Remissionsperiode) durchgeführt.

Behandlung

Patienten mit jeglicher Form von Thrombozytopathie befinden sich notwendigerweise unter der Aufsicht eines Hämatologen (periodische Untersuchung des Zustandes der Hämostase) im Krankenregister.

Der erste Schritt zur Behandlung ist die Beseitigung der negativen Auswirkungen von Blutungsfaktoren. Beispielsweise unterliegen Alkohol und bestimmte Gerichte (hausgemachte Zubereitungen mit Essig und Salicylaten) dem strengsten Verbot. Im Gegensatz dazu nehmen Vitamine (A, P, C) einen würdigen Platz in der Ernährung ein. Darüber hinaus werden sie (vor allem im Winter, wenn die eigenen Reserven aufgebraucht sind) in medizinischen Formen verordnet.

Es ist für den Patienten notwendig, Arzneimittel zu vergessen, die die Funktion von Blutplättchen verletzen und zu erhöhten Blutungen beitragen (NSAIDs, Aminazine, Fibrinolytika, Antikoagulanzien, Penicillin-Antibiotika usw.). Direktes Antikoagulans Heparin wird ausschließlich aus gesundheitlichen Gründen (im Falle der Entwicklung von DIC) verwendet.

Bei der Behandlung erblicher Arten von Thrombozytopathien, die bei Kindern und Erwachsenen mit erheblichen Blutungen einhergehen (essentielles Atrombium, Desaggregations-Thrombozytopathie, leichte bis schwere von-Willebrand-Krankheit), wird Aminocapronsäure in einer nach Gewicht berechneten Dosis verordnet. Besonders ausgeprägte positive Wirkung des Medikaments auf Blutungen aus der Gebärmutter und den Nasengängen.

Aminocapronsäure ist auch nützlich bei erworbener Pathologie der primären Hämostase (Thrombozytopathie, die nach massiven Bluttransfusionen entsteht, Medikation, Uterusblutungen, die durch eine Abnahme des Östrogens verursacht werden).

Aminokapronsäure wird intravenös verabreicht, es sollte jedoch bedacht werden, dass die Injektion in eine Vene Thrombose oder DIC auslösen kann. Daher wird das Medikament vorsichtig und nur in Notfällen verwendet, wenn die Blutung das Leben des Patienten gefährdet.

Für die Behandlung von Erkrankungen der Blutplättchen-Gefäß-Hämostase verschiedener Herkunft werden neben Aminocapronsäure häufig auch deren "Verwandten" verwendet - Tranexamsäure, die tablettierte Formen (Cyclokapron) und Paraaminomethylbenzoesäure (PAMBA) aufweist.

Sie erinnern die Blutplättchen an ihre unmittelbaren Aufgaben (Zusammenhalten und Bilden von Konglomeraten) und Kontrazeptiva (synthetische hormonelle Kontrazeptiva) und helfen, Blutungen in symptomatischen (erworbenen) Formen deutlich zu reduzieren. Es gibt jedoch einen Nachteil. Die positive hämostatische Wirkung von oralen Kontrazeptiva verhindert das Risiko einer Thrombose und der Provokation von DIC. Es kann auch lebensbedrohlich sein, gleichzeitig Verhütungsmittel und Aminocapronsäure zu verwenden. Hier ohne die Verhinderung von DIC ist es unwahrscheinlich, dass dies gelingt.

Andere Medikamente, die für verschiedene Arten von Thrombozytopathie verschrieben werden:

• ATP (Adenosintriphosphat) zusammen mit Sulfatmagnesia (MgSO 4). Eine solche Therapie hat eine Wirkung bei partieller Disaggregationsthrombozytopathie, die unter Verletzung der "Freisetzungsreaktion" auftritt, und ist bei essentiellem Atrombium, Glyantsman-Thrombustion, Kherzhmansky-Pudlak-Syndrom und Gray-Plättchen-Syndrom praktisch unbrauchbar.
• Adrokson - erhöht die funktionellen Fähigkeiten der Blutplättchen, fördert die Normalisierung der mikrozirkulatorischen Hämostase, das Medikament wird für jegliche Art von Pathologie, einschließlich der mit DIC kombinierten, verschrieben;
• Dicine (intramuskulär, subkutan, oral);
• Bradykinin-Antagonisten (Angina, Parmidin);
• Synthetische Vasopressin-Derivate (Remestil, Terlipressin), die das Wachstum der von Willebrand-Faktor-Aktivität verursachen und mit anderen Hämostasemitteln (Aminocapronsäure, Kryopräzipitat) kombiniert werden;
• Antihämophiles Plasma und Kryopräzipitat (verwendet bei der von-Willebrand-Krankheit, als hauptsächliche Substitutionsbehandlung sowie bei Thrombastien von Glyantsman, essentielles Atrombium, erworbene Thrombozytopathie).

Um kleine Blutungen an zugänglichen Stellen zu stoppen, kann eine lokale Behandlung beispielsweise in der folgenden Reihenfolge verwendet werden: kalte 5% ige Aminocapronsäure-Lösung → hämostatisches Gel, das Fibrinogen, Thrombin und Calciumchlorid → Adroxon → Kollagen enthält. Kann nützliche Gemüsegebühren mit hämostatischer Wirkung sein.

Es ist zu beachten, dass Bluttransfusionen in den meisten Fällen keine hämostatische Wirkung haben und keine Vorteile bringen, und Transfusionen großer Blutvolumina komplizieren auch die Situation, da sie zur Entwicklung von DIC mit Thrombozytopeniekonsum führen. Es ist wahr, mit massivem Blutverlust ist es immer noch schwierig, Transfusionen von frischem gefrorenem Plasma, Thrombokontinent oder Erythrozytenmasse zu vermeiden.

http://sosudinfo.ru/krov/trombocitopatiya/