Das Kleinhirn-Syndrom oder die Kleinhirn-Ataxie ist eine Erkrankung, die durch eine Fehlfunktion desselben Teils des Gehirns verursacht wird. In solchen Fällen gibt es immer eine Bewegungskoordinationsstörung.

Im Kleinhirn findet ein pathologischer Prozess statt, bei dem verschiedene Abschnitte und Regionen dieser Hirnregion leiden. Je nach Art des Verlaufs (statisch oder in Entwicklung) kann das Vestibül-Cerebellar-Syndrom akut ausgeprägt oder nahezu unsichtbar sein.

Schädigung des Kleinhirns als Folge der Krankheit

Das Kleinhirn-Syndrom ist meist eine Folge einer Krankheit. Diese Bedingung kann verursacht werden durch:

ischämischer oder hämorrhagischer Schlaganfall, eine Schädigung des Kleinhirns tritt in diesem Fall aufgrund einer unzureichenden Ernährung der Gehirnzellen auf, da ein Schlaganfall Embolie und Verschluss der Arterien impliziert;

TBI kann das Kleinhirn schädigen

Eine traumatische Hirnverletzung kann auch ein Katalysator für die Entwicklung einer akuten Ataxie sein, da das Gehirn aufgrund eines Traumas durch das gebildete Hämatom unter Druck gesetzt werden kann.

Sogar der Biss einer enzephalitischen Zecke kann zu einem schwerwiegenden Mangel an Koordination führen, der durch die Manifestation des Kleinhirn-Syndroms und die damit verbundenen Störungen verursacht wird.

Andere Ursachen für die Entwicklung

In einigen Fällen ist eine Schädigung des Kleinhirns keine Folge, sondern ein Symptom. Dies bezieht sich auf die onkologischen Erkrankungen der folgenden Organe und Systeme:

• Lungen;
• Gehirn
• Eierstöcke;
• Lymphknoten.

Es ist die „erste Glocke“ von Hirntumor, die ein Bridge-Brain-Syndrom werden kann. Durch das Wachstum eines bösartigen Tumors werden die Hirnregionen zusammengedrückt und deren Ernährung und Nervenverbindungen in ihren Zellen gestört.

Bei länger anhaltender Alkoholabhängigkeit, Drogenmissbrauch und Drogensucht treten irreversible Schäden am Kleinhirn auf. Auch Ataxie kann eine Erbkrankheit sein. In diesem Fall sollte die Therapie in besonderer Weise ausgewählt werden.

Was ist das Kleinhirn, seine Funktionen und seine Struktur:

Wie es aussieht - ein Komplex von Symptomen

Ausgeprägte sichtbare Symptome ermöglichen es einer Person, den Alarm auszulösen und einen Spezialisten zu konsultieren. Durch die rechtzeitige Diagnose wird die genaue Ursache für das Auftreten der Krankheit und das Ausmaß des Schadens ermittelt.

Häufige Symptome sind:

• vorsätzliches Zittern von Fingern und Händen;
• Betrunkener Gang;
• Asynergie (nicht die Fähigkeit, kombinierte Bewegungen zu erzeugen);
• Adiadochokinese (Unfähigkeit, abwechselnd schnelle Bewegungen auszuführen);
• Nystagmus (oszillatorische Bewegungen der Augen mit hoher Frequenz);
• Handmuskelhypotonie;
• Schwierigkeiten mit Silben zu sprechen;
• Handschrift ändern.

Die Manifestation dieser Symptome kann mild sein. Eine schnelle Gang- und Sprachstörung ist nur bei einer traumatischen Hirnverletzung charakteristisch, wenn die Kleinhirnverletzung abrupt auftrat.

Zur Diagnose kann ein Spezialist eine Magnetresonanztomographie für Kopf und Hals vorschreiben. Diese Diagnosemethode ist derzeit die gebräuchlichste und genaueste.

Inspektion und Diagnose

Für die Manifestation von Verstößen in der Koordination und die Fähigkeit zur Bewegung kann der Arzt mehrere Tests durchführen. In die Augen können statische Verstöße sofort werfen. Eine Person ist nicht genau zuversichtlich.

Um nicht zu fallen, stellt er die Beine reflexartig auf Schulterhöhe und gleichzeitig kann man eine große Schwingungsamplitude feststellen. Der Kofferraum hält sich etwas zurück.

Während des Gesprächs mit dem Arzt im Stehen kann sich der Patient ungewollt mit den Händen ausbalancieren, weil er ein Ungleichgewicht empfindet. Wenn Sie die Beine im Stehen bewegen, fällt er einfach und er hat den Sturz nicht einmal bemerkt und erweicht ihn nicht.

Charakteristische Manifestationen einer Kleinhirnverletzung

In schweren Fällen liegt eine Verletzung der Mimik vor. Der Patient trägt eine Maske. Krampfhaftes Zucken der Augen und Finger lässt keinen Zweifel daran, dass das Kleinhirn betroffen ist.

Vor dem Hintergrund des pathologischen Prozesses im Gehirn kann der Patient eine Verschlechterung des Sehvermögens und einen unterdrückten emotionalen Hintergrund feststellen. Psychische Störungen und Depressionen können auftreten. Vor dem Hintergrund dieser Phänomene wird sich die Krankheit nur verschlimmern.

Um eine genaue Diagnose zu stellen, schreibt ein Neurologe einen Doppler-Scan der Blutgefäße und eine MRT des Gehirns vor. Dies wird die Schwere der Erkrankung klären und in einigen Fällen sofort die Ursache ihres Auftretens angeben.

Was bietet die moderne Medizin?

Ein enger Facharzt, ein Neuropathologe, ist an der Behandlung von Funktionsstörungen der Kleinhirn beteiligt. Seine Hauptaufgabe besteht darin, die Ursache der Ataxie zu ermitteln und zu beseitigen. Bei der biochemischen Blutanalyse wird das Vorhandensein einer bakteriellen oder viralen Infektion festgestellt oder ausgeschlossen. Dementsprechend können geeignete antivirale Medikamente, Antibiotika verschrieben werden.

Die Behandlung der Pathologie des Gefäßsystems erfordert die Verwendung von Angioprotektoren. Kleinhirnerkrankungen sind oft erblich bedingt. In diesem Fall werden dem Patienten Medikamente verschrieben, die Stoffwechselprozesse verbessern.

Um die trophischen Prozesse im Gehirn zu verbessern, werden schwerwiegende Arzneimittel wie Pantogam, Nootropil, Vinpocetin und andere benötigt.

Ein chirurgischer Eingriff kann nur erforderlich sein, wenn ein operativer maligner Gehirntumor erkannt wird. Wenn die Ursache der Inkoordination eine schwere Vergiftung ist, sind Adsorbentien und Absorptionsmittel erforderlich.

Als Ergänzung zur Therapie kann der Arzt ein homöopathisches Mittel verschreiben. Und für die Rückkehr des Muskeltonus wird empfohlen, die tägliche Physiotherapie zu praktizieren.

Die Selbstbehandlung einer solchen komplexen Erkrankung hat schwerwiegende Folgen für den Patienten. In Anbetracht dessen lohnt es sich nicht, mit Drogen zu experimentieren und zu hoffen, dass die Selbstbehandlung zu guten Ergebnissen führt. Nur ein kompetenter Neurologe kann die richtige umfassende Behandlung durchführen.

http://neurodoc.ru/bolezni/drugie/mozzhechkovyj-sindrom.html

Was sind die Folgen einer Kleinhirnatrophie?

Was ist das

Die Atrophie des Kleinhirns des Gehirns ist eine unspezifische Pathologie, die für viele Erkrankungen des Zentralnervensystems charakteristisch ist und von einer Abnahme des Volumens des Organs begleitet wird.

Kleinhirnatrophie ist eine separate Krankheit. Es ist als Syndrom in die Struktur der Hauptbeschwerden des Nervensystems einbezogen. Krankheiten:

1. Friedreichs Ataxie. Hierbei handelt es sich um eine Erbkrankheit, die durch die allmähliche Zerstörung der Leitungssysteme des Rückenmarks und der peripheren Nerven gekennzeichnet ist.
2. Spinozerebelläre Degeneration des ersten Typs. Hierbei handelt es sich um eine erbliche progressive neurodegenerative Erkrankung, die sich in einer Bewegungskoordination äußert.
3. Marinescu-Sjögren-Syndrom. Erbkrankheit, bei der es zu einer Kleinhirn-Ataxie kommt, verminderter Muskeltonus, geistige Behinderung und Wachstum, Anomalien des Bewegungsapparates.
4. Alkoholische Atrophie des Kleinhirns. Kleinhirn wird durch chronischen Alkoholkonsum zerstört.

Gründe

Die Kleinhirnkrankheit ist angeboren und erworben. Angeborene Atrophie ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die vorwiegend sporadisch sind (plötzlich auftreten ohne vorhergehende Faktoren).

Erworbene Atrophie entwickelt sich aufgrund solcher Faktoren:

• Neuroinfektion.
• Chronische neurodegenerative Erkrankungen.
• Alkoholismus.
• Verschobener ischämischer Schlaganfall.
• Mangel an Vitaminen

Symptome

Das Krankheitsbild der Krankheit ist vielfältig und hängt von der Struktur der Erkrankung ab, zu der sie gehört.

Alkoholische Atrophie des Kleinhirns

Der betroffene Bereich ist die Kleinhirnatrophie. Alkoholinduzierte Atrophie entwickelt sich durch mangelnden Nährstoffeintrag (Nährstoffmangel). Die Kleinhirnrinde ist empfindlich gegenüber Thiamin-Komplexen (Vitamin B1). Es ist sein Mangel durch chronischen Alkoholismus.

Die alkoholische Atrophie des Kleinhirns ist in der Struktur der chronischen alkoholischen Enzephalopathie enthalten und wird begleitet von Symptomen eines zerstreuten neurologischen Bildes, Schlafstörungen, Angstzuständen, Albträumen, erektiler Dysfunktion, Demenz und Schädigung des Wurms des Kleinhirns.

Bei einer alkoholbedingten Atrophie des Kleinhirns ist der Gang des Patienten gestört, die Genauigkeit höherer Bewegungen nimmt ab. Patienten schaffen es kaum, in einer geraden Linie zu gehen. Auch in Rückenlage haben sie ein Zittern der unteren Extremität.

Marinescu-Sjögren-Syndrom

Die Struktur des Syndroms umfasst solche Subsyndrome:

• Katarakt;
• geistige Behinderung;
• Anomalien des Skeletts.

Symptome einer Kleinhirnatrophie beim Marcus-Sjögren-Syndrom:

1. Ataxie ist eine Pathologie, bei der die Kohärenz verschiedener Skelettmuskeln gestört ist;
2. mangelnde Koordinierung der Bewegungen.

Friedreichs Ataxie

Die Krankheit manifestiert sich durch folgendes Krankheitsbild: Ataxie, unleserliche Handschrift, Dysarthrie, niedrigerer Muskeltonus in den unteren Gliedmaßen und Hörverlust. Allmählich zunehmende Atrophie der Skelettmuskulatur an den Beinen. Am Ende der Entwicklung tritt Demenz auf. Die ersten Symptome treten im ersten Lebensjahr auf und entwickeln sich in den nächsten Jahrzehnten allmählich.

Spinozerebelläre Ataxie

Diese Krankheit wird begleitet von einer allmählichen Atrophie der Hirnrinde und des Wurms, der Zerstörung und Demyelinisierung der weißen Substanz des Kleinhirns. Meistens sprechen Atrophien auf den Cerebrospinaltrakt an, der das Rückenmark und das Cerebellum verbindet.

Spinozerebelläre Ataxie äußert sich in unbeholfenen Bewegungen, wackeligem Gehen und instabilem Laufen. Nach 2-3 Jahren ist die Koordination höherer Bewegungen beim Patienten grob gestört und der Tremor der oberen Extremitäten erscheint. Diese Erkrankung bei der spinozerebellären Ataxie manifestiert sich auch in der Adiadochokinese, einem Zustand, bei dem die Koordination gestört ist, wenn versucht wird, entgegengesetzte Bewegungen auszuführen. Zum Beispiel können Patienten ihre Handfläche nicht parallel mit der rechten Hand nach oben und von links nach unten drehen.

Multisystematrophie

Zum ersten Mal äußert sich diese Krankheit in einer Verlangsamung der Bewegungen und dem Auftreten von Tremor, der der Parkinson-Krankheit ähneln kann. Später schließen sich Kleinhirnataxie und Harnwegsstörung an. Bei 25% der Patienten klagt ein plötzlicher Kontrollverlust und ein Sturz.

Bei einer Multisystematrophie des Kleinhirns wird ein extrapyramidales Syndrom beobachtet. Die meisten von ihnen weisen eine Verletzung quantitativer oder qualitativer Indikatoren für Bewegungen der Skelettmuskulatur auf.

Erbliche Atrophie von Cerebellum Pierre-Marie

Das führende Syndrom ist die Kleinhirn-Ataxie. Sie äußert sich in einem wackeligen Gang, einer Abweichung des Körpers zu den Seiten, Adiadochokinese, einer Abnahme der Bewegungsgenauigkeit, einer Abnahme der Artikulation der Sprache und einem Deutungszittern.

Das klinische Bild von Pierre-Marie beginnt im Lendenbereich und in den unteren Extremitäten wackelige Bewegungen und Schmerzen zu zeigen. Oft "schießen" diese Schmerzen. Später deckt Ataxie die oberen Gliedmaßen ab und es tritt ein Tremor auf. Mit dem Fortschreiten des Krankheitsbildes nimmt die Muskelkraft ab und die Parese entwickelt sich.

Diagnose und Behandlung

In der neurologischen Praxis werden anhand von Proben Läsionen des Kleinhirns identifiziert.

• Rombergs Test. Der Patient wird aufgefordert, die Füße zu bewegen, die Arme nach vorne zu strecken und die Augen zu schließen. Bei Ataxie wird der Patient gestolpert oder fällt.
• In einer geraden Linie stehen und gehen. Bei Kleinhirnatrophie und Ataxie kann der Patient nicht ohne Abweichung in einer geraden Linie stehen.

1. Paltsenosovaya-Test. Der Patient wird aufgefordert, gerade aufzustehen, seine Augen zu schließen und seinen Finger mit der Nasenspitze zu berühren.
2. Fersenknietest. Der Patient liegt auf dem Rücken. Er wird gebeten, sein rechtes Bein und die Ferse auf das Knie seines linken Beines zu heben und dann die Ferse von Knie zu Fuß zu halten. Bei Ataxie und Atrophie fallen die Patienten nicht mit der Ferse auf die Patella.

Die Magnetresonanztomographie (MRI) wird als Neuroimaging verwendet.

Die Behandlung der Kleinhirnatrophie ist nur symptomatisch. Die Aufgabe der konservativen Therapie besteht darin, das klinische Bild zu beseitigen und das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Konsequenzen: Die Krankheit ist nicht vollständig geheilt. Spezifische Wirkungen hängen von der Krankheit ab. Bei einer Ataxie kann zum Beispiel eine Person plötzlich fallen, was dazu führt, dass die Zähne brechen und Blutergüsse auftreten. Die Lebenserwartung unterscheidet sich häufig nicht von denen, die keine Atrophie des Kleinhirns haben.

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Kleinhirn-Ataxie: Symptome und Behandlung

Die zerebelläre Ataxie ist ein Syndrom, das auftritt, wenn eine bestimmte Gehirnstruktur, das Kleinhirn, geschädigt wird, oder deren Verbindungen mit anderen Teilen des Nervensystems. Kleinhirnataxie tritt sehr häufig auf und kann das Ergebnis verschiedener Erkrankungen sein. Ihre Hauptmanifestationen sind eine Störung der Bewegungskoordination, ihre Geschmeidigkeit und Verhältnismäßigkeit, eine Störung des Gleichgewichts und die Aufrechterhaltung der Körperhaltung. Einige Anzeichen einer Kleinhirn-Ataxie sind sogar für Personen ohne ärztliche Ausbildung für das bloße Auge sichtbar, während andere mit speziellen Proben nachgewiesen werden. Die Behandlung der Kleinhirn-Ataxie hängt weitgehend von der Ursache ihres Auftretens ab, von der Krankheit, deren Folge dies ist. In diesem Artikel erfahren Sie, was eine Kleinhirn-Ataxie verursachen kann, welche Symptome sie äußert und wie Sie damit umgehen können.

Das Kleinhirn ist ein Teil des Gehirns in der hinteren Schädelgrube unterhalb und hinter dem Hauptteil des Gehirns. Das Kleinhirn besteht aus zwei Hemisphären und einem Wurm, dem mittleren Teil, der die Hemisphären miteinander verbindet. Das Gewicht des Kleinhirns beträgt im Durchschnitt 135 g und die Größe beträgt 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, aber trotz dieser kleinen Parameter sind seine Funktionen sehr wichtig. Keiner von uns denkt darüber nach, welche Muskeln angespannt sein müssen, beispielsweise sitzen oder aufstehen, einen Löffel in die Hand nehmen. Es scheint automatisch zu passieren, man muss nur wollen. Um solche einfachen motorischen Aktionen auszuführen, ist jedoch tatsächlich eine harmonische und gleichzeitige Arbeit vieler Muskeln erforderlich, die nur mit der aktiven Funktion des Kleinhirns möglich ist.

Die Hauptfunktionen des Kleinhirns sind:

• Aufrechterhaltung und Umverteilung des Muskeltonus, um den Körper im Gleichgewicht zu halten;
• Koordinierung von Bewegungen in Form von Genauigkeit, Laufruhe und Verhältnismäßigkeit;
• Aufrechterhalten und Umverteilen des Muskeltonus in synergistischen Muskeln (die gleiche Bewegung ausführen) und Antagonistenmuskeln (Ausführen von multidirektionalen Bewegungen). Um beispielsweise ein Bein zu beugen, ist es notwendig, die Beuger gleichzeitig zu beugen und die Strecker zu entspannen.
• wirtschaftliche Energieverschwendung in Form von minimalen Muskelkontraktionen, die zur Ausführung einer bestimmten Art von Arbeit erforderlich sind;
• Teilnahme an motorischen Lernprozessen (z. B. Entwicklung beruflicher Fähigkeiten, die mit der Kontraktion bestimmter Muskeln zusammenhängen).

Wenn das Kleinhirn gesund ist, werden alle diese Funktionen unmerklich für uns ausgeführt, ohne dass ein Nachdenken erforderlich ist. Wenn ein Teil des Kleinhirns oder seine Verbindungen mit anderen Strukturen betroffen sind, wird die Ausführung dieser Funktionen schwierig und manchmal einfach unmöglich. Dann tritt die sogenannte Kleinhirnataxie auf.

Das Spektrum der neurologischen Pathologie mit Anzeichen einer Kleinhirnataxie ist sehr unterschiedlich. Ursachen der Kleinhirn-Ataxie können sein:

• Störungen des zerebralen Kreislaufs im vertebro-basilaren Becken (ischämischer und hämorrhagischer Schlaganfall, transitorische ischämische Anfälle, dyszirkulatorische Enzephalopathie);
• Multiple Sklerose;
• Tumoren des Kleinhirns und des Kleinhirn-Kleinhirnwinkels;
• Kopfverletzungen mit Schäden am Kleinhirn und seinen Verbindungen;
• Meningitis, Meningoenzephalitis;
• degenerative Erkrankungen und Anomalien des Nervensystems mit Läsionen des Kleinhirns und seiner Verbindungen (Friedreich-Ataxie, Arnold-Chiari-Anomalie und andere);
• Intoxikationen und Stoffwechselstörungen (z. B. Alkohol- und Drogenkonsum, Bleivergiftung, Diabetes usw.);
• Überdosierung von Antikonvulsiva;
• Vitamin B12-Mangel;
• obstruktiver Hydrozephalus.

Symptome einer Kleinhirn-Ataxie

Es ist üblich, zwei Arten von Kleinhirn-Ataxie zu unterscheiden: statisch (statisch-lokomotorisch) und dynamisch. Statische Ataxie des Kleinhirns entwickelt sich, wenn ein Wurm des Kleinhirns beschädigt und dynamisch ist - mit der Pathologie der Kleinhirnhemisphären und ihrer Verbindungen. Jede Art von Ataxie hat ihre eigenen Merkmale. Bei einer Kleinhirnataxie jeglicher Art ist eine Abnahme des Muskeltonus charakteristisch.

Statische lokomotorische Ataxie

Diese Art von Kleinhirn-Ataxie ist durch eine beeinträchtigte Kleinhirn-Antigravitationsfunktion gekennzeichnet. Steh- und Gehbewegungen werden dadurch zu stark belastet. Symptome einer statisch-motorischen Ataxie können sein:

• die Unfähigkeit, genau in der Position "Fersen und Socken zusammen" zu stehen;
• Vorwärts fallen, rückwärts oder nach den Seiten schwanken;
• widerstehen kann der Patient nur seine Beine weit spreizen und seine Hände ausgleichen;
• schwankender Gang (wie ein Betrunkener);
• Wenn der Patient sich umdreht, „legt“ er beiseite und er könnte fallen.

Statisch-lokomotorische Ataxie anhand einiger einfacher Proben zu identifizieren. Hier einige davon:

• in der Romberg-Position stehen. Die Haltung ist wie folgt: Die Socken und die Fersen werden zusammengeschoben, die Arme werden in horizontaler Richtung nach vorne gestreckt, die Handflächen schauen mit weit gespreizten Fingern nach unten. Zunächst wird dem Patienten angeboten, mit offenen Augen und dann mit geschlossenen Augen zu stehen. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie ist der Patient mit offenen und geschlossenen Augen instabil. Wenn es keine Abnormalitäten in der Romberg-Haltung gibt, wird der Patient gebeten, in der komplizierten Romberg-Haltung zu stehen, wenn ein Bein vor das andere gestellt werden muss, so dass die Ferse den Zeh berührt (die Aufrechterhaltung einer solchen stabilen Haltung ist nur möglich, wenn keine Pathologie des Kleinhirns vorliegt).
• Dem Patienten wird angeboten, auf einer herkömmlichen geraden Linie zu gehen. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie ist dies unmöglich, der Patient wird unvermeidlich in die eine oder andere Richtung abweichen, seine Beine weit strecken und sogar fallen können. Sie werden auch aufgefordert, abrupt anzuhalten und um 90 ° nach links oder nach rechts zu drehen (bei Ataxie fällt die Person);
• Dem Patienten wird angeboten, als Schritt zu gehen. Ein solcher Gang mit einer statisch-lokomotorischen Ataxie wird wie beim Tanzen, der Körper bleibt hinter den Gliedern zurück;
• Beispiel "Sternchen" oder Panova. Mit diesem Test können Sie Verstöße bei leichter statisch-lokomotorischer Ataxie erkennen. Die Technik besteht aus folgenden Schritten: Der Patient muss konsequent drei Schritte vorwärts in einer geraden Linie und dann drei Schritte rückwärts, ebenfalls in einer geraden Linie, ausführen. Zunächst wird der Test mit offenen Löchern und dann mit geschlossenen durchgeführt. Wenn der Patient bei geöffneten Augen noch mehr oder weniger in der Lage ist, diesen Test durchzuführen, dann entfaltet er sich zwangsläufig mit geschlossenen Augen (es kommt keine gerade Linie heraus).

Neben der Verletzung von Stehen und Gehen manifestiert sich die statisch-motorische Ataxie als eine Verletzung der koordinierten Muskelkontraktion, wenn verschiedene Bewegungen ausgeführt werden. Dies wird in der Medizin als Kleinhirn-Asynergie bezeichnet. Um sie zu identifizieren, verwenden Sie auch mehrere Beispiele:

• Der Patient wird gebeten, sich mit verschränkten Armen abrupt aus der Bauchlage zu setzen. Normalerweise ziehen sich die Muskeln des Körpers und die Rückengruppe der Oberschenkelmuskeln gleichzeitig synchron zusammen, und die Person kann sich aufrichten. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie wird die synchrone Kontraktion beider Muskelgruppen unmöglich, mit dem Ergebnis, dass das Sitzen ohne Hände nicht funktioniert, der Patient zurückfällt und gleichzeitig ein Bein aufsteht. Dies ist die sogenannte Babinsky-Asynergie in Bauchlage;
• Die Asynergie von Babinsky in stehender Position ist wie folgt: In stehender Position wird dem Patienten angeboten, sich mit gebeugtem Kopf zurückzulehnen. Normalerweise muss dazu eine Person unwillkürlich ein wenig die Knie beugen und sich in den Hüftgelenken aufrichten. Bei einer statisch-lokomotorischen Ataxie tritt weder eine Biegung noch eine Dehnung in den entsprechenden Gelenken auf, und der Versuch, sich zu biegen, endet mit einem Sturz.
• Beispiel Orschekowsky. Der Arzt zieht seine Hände mit den Händen hoch und bietet Steh- oder Sitzpatienten an, sich mit den Handflächen darauf zu lehnen. Dann legt der Arzt plötzlich seine Hände nieder. Normalerweise trägt eine blitzunwillkürliche Muskelkontraktion bei einem Patienten dazu bei, dass er sich entweder zurückbeugt oder bewegungslos bleibt. Ein Patient mit einer statisch-motorischen Ataxie wird keinen Erfolg haben - er wird nach vorne fallen;
• das Phänomen des Fehlens eines umgekehrten Push (ein positiver Test von Stuart-Holmes). Dem Patienten wird angeboten, den Arm am Ellbogengelenk mit Gewalt zu beugen, und der Arzt wirkt dem entgegen und stoppt dann plötzlich die Gegenwirkung. Bei einer statisch-motorischen Ataxie wird die Hand des Patienten mit Gewalt zurückgeworfen und schlägt auf die Brust des Patienten.

Dynamische Kleinhirnataxie

Im Allgemeinen liegt das Wesentliche in der Verletzung von Geschmeidigkeit und Verhältnismäßigkeit, Genauigkeit und Geschicklichkeit von Bewegungen. Es kann bilateral (mit der Niederlage beider Hemisphären des Kleinhirns) und unilateral (mit der Pathologie einer Hemisphäre des Kleinhirns) sein. Eine einseitige dynamische Ataxie ist viel häufiger.

Ein Teil der Symptome der dynamischen Kleinhirnataxie hallt diejenigen mit statisch-motorischer Ataxie wider. Es handelt sich zum Beispiel um das Vorhandensein von Kleinhirn-Asynergien (Babinsky asynergia, liegend und stehend, Proben von Ozhekhovsky und Stuart-Holmes). Es gibt nur einen kleinen Unterschied: Da dynamische Kleinhirn-Ataxie mit einer Läsion der Kleinhirnhemisphären assoziiert ist, überwiegen diese Proben auf der betroffenen Seite (wenn beispielsweise die linke Hemisphäre des Kleinhirns betroffen ist, werden die "Probleme" mit den linken Gliedmaßen und umgekehrt sein).

Dynamische Kleinhirnataxie manifestiert sich auch:

• Internionny Tremor (Tremor) in den Gliedmaßen. Dies ist der Name des Tremors, der gegen Ende der ausgeführten Bewegung entsteht oder sich verstärkt. Im Ruhezustand wird kein Tremor beobachtet. Wenn Sie zum Beispiel den Patienten auffordern, einen Kugelschreiber vom Tisch zu nehmen, ist die Bewegung zunächst normal, und wenn der Stift aufgenommen wird, zittern die Finger.
• vermisst und ahmt nach. Diese Phänomene sind das Ergebnis einer überproportionalen Kontraktion der Muskeln: Beispielsweise ziehen sich die Beuger stärker zusammen, als dies für eine bestimmte Bewegung erforderlich ist, und die Extensoren entspannen sich nicht richtig. Infolgedessen wird es schwierig, die bekanntesten Vorgänge auszuführen: Bringen Sie einen Löffel zum Mund, befestigen Sie Knöpfe, schnüren Sie sich Schuhe, rasieren Sie sich, und so weiter;
• Verletzung der Handschrift. Bei dynamischer Ataxie, großen, unebenen Buchstaben, Zick-Zack-Orientierung des Geschriebenen;
• gesungene Rede. Dieser Begriff bezieht sich auf die Diskontinuität und das Ruckeln der Sprache, die Trennung von Phrasen in einzelne Fragmente. Die Rede des Patienten sieht so aus, als würde er mit einigen Slogans vom Podium sprechen;
• Nystagmus Nystagmus ist eine unwillkürliche zitternde Bewegung der Augäpfel. Tatsächlich ist dies das Ergebnis einer Diskoordination der Kontraktion der Augenmuskeln. Augen zucken sozusagen, besonders wenn man zur Seite schaut;
• Adiadochokinese. Adiadochokinese ist eine pathologische Bewegungsstörung, die während der raschen Wiederholung multidirektionaler Bewegungen auftritt. Wenn Sie zum Beispiel den Patienten auffordern, seine Handflächen schnell gegen seine Achse zu drehen (als würde er eine Glühbirne anschrauben), dann wird die betroffene Hand bei dynamischer Ataxie langsamer und unbequemer als eine gesunde sein.
• Pendelähnlicher Charakter der Kniereflexe. Normalerweise verursacht ein Schlag mit einem neurologischen Hammer unter der Kniescheibe eine Bewegung der einzelnen Beine unterschiedlicher Schwere. Bei einer dynamischen Kleinhirn-Ataxie werden nach einem Schlag mehrere Male Schwingungen des Fußes ausgeführt (dh das Bein schwingt wie ein Pendel).

Um dynamische Ataxie zu identifizieren, wird häufig eine Reihe von Proben verwendet, da nicht immer der Grad seiner Expression signifikante Grenzen erreicht und sofort spürbar ist. Bei minimalen Läsionen des Kleinhirns kann dies nur durch Proben festgestellt werden:

• Fingerspitzentest. Begradigt und mit einer Hand auf die horizontale Ebene gehoben, mit einer kleinen Abduktion zur Seite und offen, und dann mit geschlossenen Augen den Patienten bitten, die Spitze des Zeigefingers in die Nase zu schlagen. Wenn ein Mensch gesund ist, kann er dies ohne große Schwierigkeiten tun. Bei einer dynamischen Kleinhirnataxie verfehlt der Zeigefinger, wenn er sich der Nase nähert, erscheint absichtlicher Tremor;
• Fingerabdrucktest. Mit geschlossenen Augen wird dem Patienten angeboten, die Fingerspitzen der Zeigefinger leicht auseinander zu bewegen. Ähnlich wie beim vorherigen Test tritt bei einer dynamischen Ataxie kein Treffer auf, es kann ein Jitter auftreten.
• Fingerbolzentest. Der Arzt bewegt den neurologischen Hammer vor den Augen des Patienten, und er muss den Zeigefinger genau im Hammer des Hammers verwenden.
• Test mit einem Hammer AG Panov. Der Patient erhält einen neurologischen Hammer in der einen Hand und wird mit den Fingern der anderen Hand abwechselnd und schnell angeboten, um den Hammer für den schmalen Teil (Griff), dann für den breiten Teil (Gummiband) zu drücken;
• Fersenknietest. Es wird in Rückenlage ausgeführt. Es ist notwendig, das gestreckte Bein um etwa 50-60 ° anzuheben, die Ferse in das Knie des anderen Beins zu bringen und die Ferse entlang der Vorderseite der Tibia zum Fuß zu „fahren“. Der Test wird mit offenen Augen und dann mit geschlossenen durchgeführt.
• Test auf Redundanz und Missverhältnis von Bewegungen. Der Patient wird gebeten, die Arme mit den Handflächen nach oben in die Horizontale zu strecken, und dann auf Befehl des Arztes die Handflächen nach unten drehen, dh eine deutliche Drehung von 180 ° machen. Bei einer dynamischen Kleinhirnataxie dreht sich eine der Hände zu stark, dh um mehr als 180 °;
• Diadochokine-Test. Der Patient sollte seine Arme in Ellbogen beugen und einen Apfel in die Hände nehmen, und dann müssen schnell verdrehende Bewegungen mit den Händen ausgeführt werden.
• Doinikov-Finger-Phänomen. In sitzender Position liegen die entspannten Hände der Patienten auf den Knien. Auf der betroffenen Seite können die Finger die Hand biegen und drehen, weil der Ton der Flexoren und der Extensoren unausgewogen ist.

Eine derart große Anzahl von Tests auf dynamische Ataxie beruht darauf, dass sie nicht immer nur mit Hilfe eines Tests erkannt werden. Es hängt alles von der Stärke der Schädigung des Gewebes des Kleinhirns ab. Für eine eingehendere Analyse werden daher normalerweise mehrere Tests gleichzeitig durchgeführt.

Behandlung von Kleinhirn-Ataxie

Es gibt keine einheitliche Behandlungsstrategie für Kleinhirn-Ataxie. Dies liegt an der Vielzahl möglicher Ursachen. Daher ist es zunächst erforderlich, den pathologischen Zustand (z. B. Schlaganfall oder Multiple Sklerose) festzustellen, der zur Ataxie des Kleinhirns geführt hat, und dann wird eine Behandlungsstrategie entwickelt.

Die symptomatischen Mittel, die am häufigsten bei Kleinhirn-Ataxie eingesetzt werden, sind:

• Betagistina-Drogen (Betaserc, Vestibo, Vestinorm und andere);
• Nootropika und Antioxidationsmittel (Piracetam, Fenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol und andere);
• Arzneimittel, die den Blutfluss verbessern (Cavinton, Pentoxifyllin, Sermion und andere);
• B-Vitamine und ihre Komplexe (Milgamma, Neurobeks und andere);
• Mittel, die den Muskeltonus beeinflussen (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin).

Hilfe bei der Bekämpfung der Kleinhirn-Ataxie ist Physiotherapie und Massage. Das Durchführen bestimmter Übungen hilft, den Muskeltonus zu normalisieren, die Reduktion und Entspannung von Beugern und Streckern zu koordinieren, und hilft dem Patienten, sich an die neuen Bewegungsbedingungen anzupassen.

Bei der Behandlung von Kleinhirn-Ataxie können physiotherapeutische Verfahren verwendet werden, insbesondere Elektrostimulation, Hydrotherapie (Bäder), Magnetfeldtherapie. Sprachstörungen normalisieren hilft beim Unterricht bei einem Logopäden.

Um den Bewegungsprozess zu erleichtern, wird dem Patienten mit schweren Manifestationen der Kleinhirn-Ataxie empfohlen, zusätzliche Hilfsmittel zu verwenden: Stöcke, Spaziergänger und sogar Rollstühle.

In vielerlei Hinsicht wird die Prognose für die Genesung von der Ursache der Kleinhirnataxie bestimmt. Bei Vorhandensein eines gutartigen Tumors des Kleinhirns nach seiner operativen Entfernung ist somit eine vollständige Genesung möglich. Die zerebelläre Ataxie, die mit nicht schweren Durchblutungsstörungen und traumatischen Hirnverletzungen, Meningitis, Meningoenzephalitis verbunden ist, wird erfolgreich behandelt. Degenerative Erkrankungen, Multiple Sklerose sind für eine Therapie weniger geeignet.

Die Kleinhirn-Ataxie ist also immer eine Folge einer Krankheit und nicht immer neurologisch. Ihre Symptome sind nicht so zahlreich und ihre Anwesenheit kann durch einfache Tests nachgewiesen werden. Es ist sehr wichtig, die wahre Ursache der Kleinhirn-Ataxie festzustellen, um die Symptome so schnell und effizient wie möglich zu bewältigen. Es wird jeweils die Taktik des Patienten bestimmt.

Der Neurologe M. M. Shperling spricht über Ataxie:

http://doctor-neurologist.ru/mozzhechkovaya-ataksiya-simptomy-i-lechenie

Kleinhirnataxie

Die zerebelläre Ataxie ist eine Störung der Bewegungskoordination verschiedener Muskeln, die durch eine Pathologie des Kleinhirns verursacht wird. Unstimmigkeiten und Unbeholfenheit der Bewegungen können von einer gesungenen, ruckartigen Rede, einer Verletzung der Konsistenz der Augenbewegungen und von Disgraphie begleitet werden.

Der Inhalt

Formulare

Im Mittelpunkt der Läsion des Kleinhirns steht Folgendes:

• Statisch-lokomotorische Ataxie, die auftritt, wenn der Kleinhirnwurm betroffen ist. Die Störungen, die sich bei dieser Läsion entwickeln, äußern sich hauptsächlich in der Verletzung von Stabilität und Gang.
• Dynamische Ataxie, die bei Läsionen der Kleinhirnhemisphären auftritt. Bei solchen Läsionen ist die Funktion, willkürliche Bewegungen der Gliedmaßen auszuführen, beeinträchtigt.

Kleinhirnataxie wird je nach Krankheitsverlauf isoliert:

• Akut, das sich plötzlich infolge von Infektionskrankheiten entwickelt (disseminierte Enzephalomyelitis, Enzephalitis), Vergiftung infolge der Verwendung von Lithiumpräparaten oder Antikonvulsiva, Schlaganfall, obstruktiver Hydrozephalus.
• Subacute Tritt bei Tumoren im Kleinhirn auf, bei Wernickes Enzephalopathie (in den meisten Fällen mit Alkoholismus), beim Guillain-Barré-Syndrom, bei Vergiftungen mit bestimmten Substanzen (Quecksilber, Benzin, Zytostatika, organischen Lösungsmitteln und synthetischem Leim), bei multipler Sklerose und tritt bei mit traumatische Hirnverletzung subdurales Hämatom. Es kann sich auch bei endokrinen Erkrankungen, Vitaminmangel und in Gegenwart eines malignen neoplastischen Prozesses der extrazerebralen Lokalisation entwickeln.
• Chronisch progressiv, das sich bei primären und sekundären Degenerationen von Kleinhirn entwickelt. Primäre zerebelläre Degenerationen umfassen erbliche Ataxie (Pierre-Marie-Ataxie, Friedreich-Ataxie, olivopontozerebelläre Atrophie, Nefriedreichs spinocerebelläre Ataxie usw.), Parkinsonismus (Multisystematrophie) und idiopathische Cerebellar-Degeneration. Secondary zerebelläre Degeneration entwickelt in Gluten Ataxie, paraneoplastische Kleinhirndegeneration, Schilddrüsenunterfunktion, chronische Darmerkrankungen, die durch Malabsorption von Vitamin E, hepatolentikuläre Degeneration, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, kraniovertebrale Anomalien, multipler Sklerose und Tumoren in mostomozzhechkovogo Winkel und der hinteren Schädelgrube begleitet wird.

Separat isolierte paroxysmale episodische Ataxie, die durch wiederholte akute Episoden koordinierender Störungen gekennzeichnet ist.

Ursachen der Entwicklung

Kleinhirnataxie kann sein:

Die erbliche Kleinhirnataxie kann durch folgende Krankheiten verursacht werden:

• Friedreichs Familienataxie. Es ist eine autosomal-rezessive Erkrankung, die durch eine degenerative Schädigung des Nervensystems infolge einer erblichen Mutation im Frataxin-Protein gekennzeichnet ist, das für das FXN-Gen kodiert.
• Zeeman-Syndrom aufgrund von Anomalien der Entwicklung des Kleinhirns. Dieses Syndrom ist durch eine Kombination aus normalem Gehör und Intelligenz des Kindes mit verzögerter Sprachentwicklung und Ataxie gekennzeichnet.
• Betten-Krankheit Diese seltene Krankheit manifestiert sich im ersten Lebensjahr und wird autosomal rezessiv vererbt. Charakteristische Anzeichen sind Verstöße gegen Statik und Bewegungskoordination, Nystagmus, Blickkoordinationsstörung, moderate Muskelhypotonie. Dysplastische Anzeichen können auftreten.
• Spastische Ataxie, die von einem autosomal dominanten Typ übertragen wird und sich durch das Debüt der Krankheit im Alter von 3 bis 4 Jahren auszeichnet. Diese Krankheit ist gekennzeichnet durch Dysarthrie, Sehnenhyperreflexie und erhöhten Muskeltonus des spastischen Typs. Kann von Optikusatrophie, Netzhautdegeneration, Nystagmus und okulomotorischen Störungen begleitet sein.
• Feldman-Syndrom, das autosomal dominant vererbt wird. Die zerebelläre Ataxie mit dieser langsam fortschreitenden Erkrankung geht mit einem frühzeitigen Ergrauen der Haare und einem absichtlichen Zittern einher. Er debütiert in der zweiten Lebensdekade.
• Myoklonus-Ataxie (Myoklonus-Kleinhirn-Dyssynergie von Hunt), die durch Myoklonie gekennzeichnet ist, die zuerst die Hände berührt und anschließend eine verallgemeinerte Natur, absichtlichen Tremor, Nystagmus, Dyssynergie, verminderten Muskeltonus, gesangliche Sprache und Ataxie erhält. Es entsteht als Folge der Degeneration kortikaler-subkortikaler Strukturen, Kerne des Kleinhirns, roter Kerne und ihrer Verbindungen. Diese seltene Form wird autosomal-rezessiv vererbt und beginnt in der Regel in jungen Jahren. Infolge des Fortschreitens der Erkrankung können epileptische Anfälle und Demenz auftreten.
• Tom-Syndrom oder späte Kleinhirnatrophie, die gewöhnlich nach 50 Jahren auftritt. Als Folge der fortschreitenden Atrophie der Kleinhirnrinde zeigen die Patienten Anzeichen eines Kleinhirn-Syndroms (statische Kleinhirn- und Bewegungsataxie, Sprechgesang, Veränderungen der Handschrift). Vielleicht die Entwicklung einer Pyramideninsuffizienz.
• Familiäre Kleinhirnatrophie (Holmes-Kleinhirn-Degeneration), manifestiert sich in fortschreitender Atrophie der gezackten und roten Kerne sowie Demyelinisierungsvorgänge im oberen Pedikel des Kleinhirns. Begleitet von statischer und dynamischer Ataxie, Asynergie, Nystagmus, Dysarthrie, vermindertem Muskeltonus und Muskeldystonie, Kopftremor und Myoklonien. Der Intellekt bleibt in den meisten Fällen erhalten. Fast gleichzeitig mit dem Ausbruch der Krankheit treten epileptische Anfälle auf, und im EEG werden paroxysmale Dysrhythmien festgestellt. Die Art der Vererbung ist nicht festgelegt.
• X-chromosomale Ataxie, die durch einen rezessiv geschlechtsgebundenen Typ übertragen wird. Sie wird in der Mehrzahl der Fälle bei Männern beobachtet und manifestiert sich als langsam progressive Kleinhirninsuffizienz.
• Zöliakie-Ataxie, eine multifaktorielle Erkrankung, die autosomal dominant vererbt wird. Jüngsten Studien zufolge sind ¼ Fälle von idiopathischer Kleinhirn-Ataxie durch Glutenüberempfindlichkeit verursacht (sie tritt bei Zöliakie auf).
• Leyden - Westfalensyndrom, das sich als parainfektiöse Komplikation entwickelt. Diese akute zerebelläre Ataxie tritt bei Kindern 1-2 Wochen nach der Infektion (Typhus, Influenza usw.) auf. Die Krankheit wird begleitet von einer groben statischen und dynamischen Ataxie, vorsätzlichen Tremor, Nystagmus, gesungener Sprechweise, vermindertem Muskeltonus, Asynergie und Hypermetrie. Zerebrospinalflüssigkeit enthält eine mäßige Menge an Protein, es wird eine lymphozytäre Pleozytose festgestellt. Die Krankheit im Anfangsstadium kann von Schwindel, Bewusstseinsstörungen und Anfällen begleitet sein. Für gutartig.

Die Ursache der erworbenen Kleinhirnataxie kann sein:

• Alkoholische zerebelläre Degeneration, die während einer chronischen Alkoholvergiftung entsteht. Die Läsion betrifft vor allem den Kleinhirnwurm. Begleitet von Polyneuropathie und ausgeprägtem Gedächtnisverlust.
• Schlaganfall, der in der klinischen Praxis die häufigste Ursache für akute Ataxie ist. Atherosklerotische Okklusion und Herzembolie führen meistens zu einem Schlaganfall im Kleinhirn.
• Virusinfektionen (Windpocken, Masern, Epstein-Barr-Virus, Coxsackie-Viren und ECHO). Es entwickelt sich normalerweise 2-3 Wochen nach einer Virusinfektion. Die Prognose ist günstig, eine vollständige Erholung wird in den meisten Fällen beobachtet.
• Bakterielle infektionen (parainfektiöse enzephalitis, meningitis). Die Symptome, insbesondere bei Typhus und Malaria, ähneln dem Leiden-Westphal-Syndrom.
• Intoxikation (tritt bei Vergiftungen durch Pestizide, Quecksilber, Blei usw. auf).
• Vitamin B12-Mangel. Beobachtet mit einer strengen vegetarischen Diät, chronischer Pankreatitis, nach chirurgischen Eingriffen am Magen, mit AIDS, der Verwendung von Antazida und einigen anderen Medikamenten, wiederholter Exposition gegenüber Lachgas und dem Imerslund-Grosberg-Syndrom.
• Hyperthermie
• Multiple Sklerose.
• Traumatische Hirnverletzung.
• Tumorbildung Ein Tumor muss nicht unbedingt im Gehirn lokalisiert sein - in malignen Tumoren kann sich in verschiedenen Organen eine paraneoplastische Kleinhirn-Degeneration entwickeln, die von einer Kleinhirn-Ataxie begleitet wird (meistens bei Brust- oder Eierstockkrebs).
• Allgemeine Vergiftung, die bei Krebs der Bronchien, Lunge, Brust, Eierstöcke und Manifestationen des Barracker-Bordas-Ruiz-Lara-Syndroms auftritt. Mit diesem Syndrom entwickelt sich eine schnell fortschreitende Kleinhirnatrophie.

Die Ursache der Kleinhirn-Ataxie bei Patienten im Alter von 40 bis 75 Jahren kann die Marie-Foy-Alajuanin-Krankheit sein. Diese Krankheit mit einer nicht näher bezeichneten Ätiologie ist mit einer späten symmetrischen kortikalen Atrophie des Kleinhirns verbunden, die sich in einer Abnahme des Muskeltonus und koordinierten Erkrankungen hauptsächlich in den Beinen äußert.

Bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, einer sporadischen degenerativen Erkrankung des Gehirns (Familienformen mit autosomal dominanter Vererbung, die nur 5-15% beträgt) wird eine zerebelläre Ataxie festgestellt, die zur Gruppe der Prionerkrankungen (verursacht durch die Anhäufung von pathologischem Prionprotein im Gehirn) gehört Gehirn).

Die Ursache der paroxysmalen episodischen Ataxie kann die autosomal-dominante, hereditäre periodische Ataxie Typ 1 und Typ 2, Ahornsirup-Krankheit, Hartnup-Krankheit und Pyruvatdehydrogenase-Mangel sein.

Pathogenese

Das Kleinhirn, das sich hinter den Hinterhauptlappen der Gehirnhälften hinter der Medulla oblongata und den Pons befindet, ist für die Bewegungskoordination, die Regulierung des Muskeltonus und die Aufrechterhaltung des Gleichgewichts verantwortlich.

Normalerweise signalisieren afferente Informationen vom Rückenmark bis zur Kleinhirnrinde des Kleinhirns Muskeltonus, Körperposition und Extremitäten, die derzeit verfügbar sind, und Informationen, die aus den Bewegungszentren der Großhirnrinde stammen, geben Aufschluss über den gewünschten Endzustand.

Der Kleinhirnkortex vergleicht diese Informationen und überträgt die Daten, die den Fehler berechnen, an die Bewegungszentren.

Wenn das Kleinhirn geschädigt ist, wird der Vergleich afferenter und efferenter Informationen gestört, und daher fehlt die Koordinierung der Bewegungen (hauptsächlich Gehen und andere komplexe Bewegungen, die die koordinierte Arbeit der Muskeln erfordern - Agonisten, Antagonisten usw.).

Symptome

Kleinhirnataxie manifestiert sich:

• Verstöße gegen Stehen und Gehen. Im Stehen spreizt der Patient die Beine breit und versucht, den Körper mit den Händen auszugleichen. Der Gang ist unsicher, die Beine sind beim Gehen weit auseinander, der Rumpf ist übermäßig gerade, aber der Patient wird trotzdem „von einer Seite zur anderen Seite geworfen“ (besonders die Instabilität macht sich beim Drehen bemerkbar). Mit der Niederlage der Kleinhirnhemisphäre beim Gehen kommt es zu einer Abweichung von einer bestimmten Richtung in Richtung des pathologischen Fokus.
• Beeinträchtigung der Koordination in den Gliedmaßen.
• Vorsätzlicher Tremor, der sich bei Annäherung an das Ziel (Finger an Nase usw.) entwickelt.
• Sprechgesang (keine Glätte, es wird langsam und intermittierend, Stress für jede Silbe).
• Nystagmus
• Reduzierter Muskeltonus (betrifft meistens die oberen Gliedmaßen). Die Muskelermüdung nimmt zu, die Patienten klagen jedoch normalerweise nicht über eine Abnahme des Muskeltonus.

Zu diesen klassischen Symptomen gehören zu den Anzeichen einer Kleinhirn-Ataxie:

• Dysmetrie (Hypo- und Hypermetrie), die sich in übermäßiger oder unzureichender Bewegungsamplitude äußert;
• Dyssynergie, die sich als Verletzung der koordinierten Arbeit verschiedener Muskeln manifestiert;
• Disdiadochokinese (beeinträchtigte Fähigkeit, schnell wechselnde Bewegungsrichtung in entgegengesetzter Richtung auszuführen);
• posturaler Tremor (entwickelt sich beim Halten einer Pose).

Vor dem Hintergrund der Erschöpfung nimmt die Manifestation ataktischer Störungen bei Patienten mit Kleinhirnläsionen zu.

Bei zerebellären Läsionen wurde oft ein langsames Denken und ein Nachlassen der Aufmerksamkeit beobachtet. Die am stärksten ausgeprägten kognitiven Störungen treten auf, wenn der Wurm des Kleinhirns und seine hinteren Teile betroffen sind.

Kognitive Syndrome in der Niederlage des Kleinhirns beeinträchtigen die Fähigkeit zur Abstraktion des Denkens, der Planung und des Flusses, der Dysprodosheie, des Agrammatismus und der Störungen der visuell-räumlichen Funktionen.

Vielleicht das Auftreten von emotionalen und Persönlichkeitsstörungen (Irascibility, Inkontinenz-affektive Reaktionen).

Diagnose

Die Diagnose basiert auf Daten:

• Anamnese (einschließlich Informationen zum Zeitpunkt des Auftretens der ersten Symptome, erbliche Veranlagung und während des Lebens erlittene Krankheiten).
• Eine allgemeine Untersuchung, bei der Reflexe und Muskeltonus beurteilt werden, Koordinationstests durchgeführt, Sehvermögen und Gehör überprüft werden.
• Labor- und Instrumentenstudien. Dazu gehören Blut- und Urintests, Wirbelsäulenpunktion und Analyse von Liquor cerebrospinalis, EEG, MRI / CT, Gehirn-Doppler, Ultraschall und DNA-Tests.

Behandlung

Die Behandlung der Kleinhirn-Ataxie hängt von der Art ihrer Ursache ab.

Die zerebelläre Ataxie infektiös-entzündlicher Genese erfordert die Anwendung einer antiviralen oder antibakteriellen Therapie.

Bei vaskulären Erkrankungen können Angioprotektoren, Thrombozytenaggregationshemmer, Thrombolytika, Vasodilatatoren und Antikoagulanzien zur Normalisierung des Blutkreislaufs eingesetzt werden.

Bei der Kleinhirn-Ataxie der toxischen Genese wird eine intensive Infusionstherapie in Verbindung mit der Verabreichung von Diuretika durchgeführt, und in schweren Fällen wird die Hämosorption verwendet.

Bei erblich bedingter Ataxie zielt die Behandlung auf die motorische und soziale Rehabilitation von Patienten ab (Physiotherapiekurse, Ergotherapie, Sprachtherapie). Zuordnung zu den B-Vitaminen Cerebrolysin, Piracetam, ATP usw.

Amantadin, Buspiron, Gabapentin oder Clonazepam können verschrieben werden, um die Muskelkoordination zu verbessern, aber diese Medikamente haben eine geringe Wirksamkeit.

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Kleinhirn-Ataxie: Symptome und Behandlung

1. Wie funktioniert das "normale" Kleinhirn? 2. Was ist eine Kleinhirnataxie? 3. Symptome von Kleinhirn-Erkrankungen 4. Ataktischer Gang 5. Absichtlicher Tremor 6. Nystagmus 7. Adiadochokinese 8. Interzeption oder Hypermetrie 9. Gescannte Rede 10. Hypotonie der diffusen Muskulatur 11. Ursachen der Krankheit 12. Vererbte Formen 13. Informationen zur Behandlung

Bewegungskoordination ist die natürliche und notwendige Eigenschaft eines jeden Lebewesens mit Mobilität oder die Fähigkeit, seine Position im Raum beliebig zu ändern. Diese Funktion sollte von speziellen Nervenzellen übernommen werden.

Bei Würmern, die sich in einer Ebene bewegen, muss hierfür kein spezieller Körper ausgewählt werden. Aber schon bei primitiven Amphibien und bei Fischen erscheint eine separate Struktur, die als Kleinhirn bezeichnet wird. Bei Säugetieren wird dieses Organ aufgrund der Bewegungsvielfalt verbessert, aber es wurde am meisten bei Vögeln entwickelt, da der Vogel alle Freiheitsgrade beherrscht.

Eine Person hat eine bestimmte Bewegungsart, die mit der Verwendung von Händen als Werkzeug verbunden ist. Die Koordination der Bewegungen erwies sich als undenkbar, ohne die Feinmotorik der Hände und Finger zu beherrschen. Die einzige Möglichkeit, eine Person zu bewegen, besteht im aufrechten Gehen. Daher ist die Koordination der Position des menschlichen Körpers im Weltraum ohne ein dauerhaftes Gleichgewicht nicht denkbar.

Diese Funktionen unterscheiden das Kleinhirn einer Person von einem scheinbar ähnlichen Organ in anderen höheren Primaten, und in einem Kind muss es auch reifen und die richtige Regulation lernen. Aber wie jedes Organ oder jede Struktur kann das Kleinhirn von verschiedenen Krankheiten betroffen sein. Als Folge davon werden die oben beschriebenen Funktionen verletzt, und es tritt ein Zustand auf, der als Kleinhirn-Ataxie bezeichnet wird.

Wie funktioniert das "normale" Kleinhirn?

Bevor auf die Beschreibung von Kleinhirnerkrankungen eingegangen wird, muss kurz beschrieben werden, wie das Kleinhirn funktioniert und wie es funktioniert.

Das Kleinhirn befindet sich unterhalb des Gehirns unter den Okzipitallappen der großen Hemisphären.

Es besteht aus einem kleinen Mittelteil, einem Wurm und Halbkugeln. Der Wurm ist eine alte Abteilung, und seine Funktion besteht darin, Gleichgewicht und Statik bereitzustellen, und die Hemisphären haben sich zusammen mit der Großhirnrinde entwickelt und bieten komplexe motorische Aktionen, beispielsweise das Schreiben dieses Artikels auf einer Computertastatur.

Das Kleinhirn ist eng mit allen Sehnen und Muskeln des Körpers verbunden. Sie enthalten spezielle Rezeptoren, die dem Kleinhirn „sagen“, in welchem ​​Zustand sich die Muskeln befinden. Dieses Gefühl nennt man Propriozeption. Zum Beispiel weiß jeder von uns, ohne zu schauen, in welcher Position und wo sich sein Bein oder seine Hand befindet, selbst in der Dunkelheit und in Frieden. Diese Empfindung erreicht das Kleinhirn entlang der im Rückenmark aufsteigenden Spinocerebellar-Bahnen.

Darüber hinaus ist das Kleinhirn mit dem System der halbkreisförmigen Kanäle oder des Vestibularapparates sowie mit den Leitern des Gelenk- und Muskelgefühls verbunden.

Dieser Weg funktioniert hervorragend, wenn eine Person auf dem Eis „tanzt“, nachdem sie ausgerutscht ist. Keine Zeit, um herauszufinden, was passiert, und ohne Zeit, Angst zu haben, gewinnt eine Person das Gleichgewicht wieder. Dies ergab ein "Relais", das Informationen vom Vestibularapparat über eine Änderung der Körperposition sofort durch den Wurm des Kleinhirns zu den Basalganglien und weiter zu den Muskeln schaltete. Da dies „auf der Maschine“ ohne Beteiligung der Großhirnrinde geschah, geschieht der Prozess der Wiederherstellung des Gleichgewichts unbewusst.

Das Kleinhirn ist eng mit der Großhirnrinde verbunden und reguliert die bewussten Bewegungen der Gliedmaßen. Diese Regulation tritt in den Kleinhirnhemisphären auf.

Was ist Kleinhirn-Ataxie?

Taxis sind aus dem Griechischen übersetzt eine Bewegung, eine Taxis. Und das Präfix "a" bedeutet Ablehnung. Ataxie ist im weitesten Sinne eine Störung freiwilliger Bewegungen. Diese Verletzung kann jedoch beispielsweise während eines Schlaganfalls auftreten. Daher wird der Definition ein Adjektiv hinzugefügt. Infolgedessen bezieht sich der Begriff "Kleinhirn-Ataxie" auf einen Symptomkomplex, der auf einen Mangel an Bewegungskoordination hinweist, der durch eine Dysfunktion des Kleinhirns verursacht wird.

Es ist wichtig zu wissen, dass das Kleinhirn-Syndrom neben Ataxie von einer Asynergie begleitet wird, dh einer Verletzung der Freundlichkeit der Bewegungen, die relativ zueinander ausgeführt werden.

Einige Leute glauben, dass die Kleinhirn-Ataxie eine Krankheit ist, die Erwachsene und Kinder betrifft. In der Tat ist dies keine Krankheit, sondern ein Syndrom, das verschiedene Ursachen haben kann und bei Tumoren, Verletzungen, Multipler Sklerose und anderen Krankheiten auftreten kann. Wie manifestiert sich diese Läsion des Kleinhirns? Diese Störung äußert sich in Form statischer Ataxie und dynamischer Ataxie. Was ist das?

Statische Ataxie ist ein Verstoß gegen die Koordinierung ruhender Bewegungen und dynamisch - eine Verletzung ihrer Bewegung. Bei der Untersuchung eines Patienten, der an einer Kleinhirn-Ataxie leidet, isolieren Ärzte solche Formen jedoch nicht. Viel wichtiger sind die Symptome, die die Lokalisation der Läsion anzeigen.

Symptome von Kleinhirnstörungen

Die Funktion dieses Körpers ist wie folgt:

• Aufrechterhaltung des Muskeltonus mit Reflexen;
• das Gleichgewicht halten;
• Koordinierung der Bewegungen;
• ihre Kohärenz, das heißt Synergie.

Daher sind alle Symptome von Läsionen des Kleinhirns auf die eine oder andere Weise eine Störung der oben genannten Funktionen. Wir listen und erklären die wichtigsten von ihnen.

Ataktischer Gang

Vorsätzlicher Tremor

Dieses Symptom tritt beim Bewegen auf und wird fast nicht alleine beobachtet. Ihre Bedeutung ist das Auftreten und die Verstärkung der Schwingungsamplitude der distalen Extremitäten beim Erreichen des Ziels. Wenn Sie einen Kranken bitten, seine eigene Nase mit dem Zeigefinger zu berühren, wird der Finger, je näher er sich an der Nase befindet, umso mehr zu beben beginnen und verschiedene Kreise beschreiben. Intention ist nicht nur in den Händen möglich, sondern auch in den Beinen. Dies zeigt sich beim Fersenknietest, wenn dem Patienten die Ferse eines Fußes angeboten wird, um in das Knie des anderen, gestreckten Beins zu gelangen.

Nystagmus

Nystagmus wird als absichtlicher Tremor bezeichnet, der in den Muskeln der Augäpfel auftritt. Wenn der Patient gebeten wird, seine Augen zur Seite zu legen, kommt es zu einem gleichmäßigen rhythmischen Zucken der Augäpfel. Nystagmus ist horizontal, seltener - vertikal oder rotatorisch (rotierend).

Adiadochokinesis

Dieses Phänomen kann wie folgt überprüft werden. Bitten Sie den sitzenden Patienten, die Hände mit den Handflächen nach oben auf die Knie zu legen. Dann müssen Sie sie schnell nach unten und wieder nach oben drehen. Das Ergebnis sollte eine Reihe von "Abschüttelbewegungen" sein, die in beiden Bürsten synchron sind. Bei einem positiven Test steigt der Patient aus und die Synchronizität ist unterbrochen.

Gimbal oder Hypermetrie

Dieses Symptom manifestiert sich, wenn Sie den Patienten auffordern, den Zeigefinger in einem Objekt (z. B. dem Hammer eines Neurologen), dessen Position sich ständig ändert, schnell zu schlagen. Die zweite Möglichkeit ist, in ein statisches, festes Ziel zu gelangen, aber zuerst mit offenen und dann - mit geschlossenen Augen.

Gesungene Rede

Die Symptome von Sprachstörungen sind nichts anderes als der beabsichtigte Tremor des Stimmapparates. Infolgedessen wird Sprache explosiv, explosiv in der Natur und verliert an Weichheit und Glätte.

Diffuse Muskelhypotonie

Da das Kleinhirn den Muskeltonus reguliert, können Anzeichen von Ataxie die Ursache für den diffusen Rückgang sein. In diesem Fall werden die Muskeln schlaff und lethargisch. Gelenke werden "wacklig", weil die Muskeln den Bewegungsbereich nicht einschränken, das Auftreten gewöhnlicher und chronischer Subluxationen ist möglich.

Neben diesen leicht zu überprüfenden Symptomen können sich Kleinhirnerkrankungen durch Veränderungen der Handschrift und andere Anzeichen äußern.

Ursachen von Krankheiten

Es sollte gesagt werden, dass das Kleinhirn nicht immer an der Entwicklung der Ataxie schuld ist, und der Arzt muss herausfinden, auf welchem ​​Niveau die Niederlage stattgefunden hat. Hier sind die charakteristischsten Gründe für die Entwicklung sowohl der Kleinhirnform als auch der Ataxie außerhalb des Kleinhirns:

• Schäden am hinteren Rückenmark. Dies verursacht eine empfindliche Ataxie. Empfindliche Ataxie wird so genannt, weil der Patient ein Gelenk- und Muskelgefühl in den Beinen hat und er im Dunkeln nicht normal gehen kann, bis er seine eigenen Beine sieht. Dieser Zustand ist charakteristisch für die Seilbahnmyelose, die sich während einer Erkrankung entwickelt, die mit einem Mangel an Vitamin B12 verbunden ist.

• Eine Kleinhirn-Ataxie kann sich bei Erkrankungen des Labyrinths entwickeln. So können vestibuläre Störungen und Morbus Menière Schwindel verursachen, einen Sturz, obwohl das Kleinhirn nicht an dem pathologischen Prozess beteiligt ist;

• Das Auftreten des Neurinoms predvarno-cochlearis. Dieser gutartige Tumor kann sich als einseitige Kleinhirnsymptome manifestieren.

Tatsächlich können zerebelläre Ursachen von Ataxie bei Erwachsenen und Kindern bei Hirnverletzungen, Gefäßerkrankungen sowie aufgrund von Kleinhirntumoren auftreten. Diese isolierten Niederlagen sind jedoch selten. Ataxie geht häufiger von anderen Symptomen wie Hemiparese, einer Funktionsstörung der Beckenorgane, aus. Dies geschieht bei Multipler Sklerose. Wenn der Demyelinisierungsprozess erfolgreich behandelt wird, bilden sich die Symptome von Kleinhirnläsionen zurück.

Erbliche Formen

Es gibt jedoch eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, bei denen das Koordinierungssystem der Bewegungen überwiegend betroffen ist. Diese Krankheiten umfassen:

• Friedreichs Wirbelsäulenataxie;
• erbliche Kleinhirnataxie, Pierre Marie.

Die zerebelläre Ataxie von Pierre Marie galt früher als eine einzige Krankheit, aber jetzt gibt es mehrere Varianten des Verlaufs. Was sind die Anzeichen dieser Krankheit? Diese Ataxie beginnt spät, bei drei oder vier Jahrzehnten, und überhaupt nicht bei einem Kind, wie viele meinen. Trotz des späten Beginns sind Sprachsymptome der Dysarthrie und eine Zunahme der Sehnenreflexe mit Symptomen einer Kleinhirnataxie verbunden. Die Symptomatologie wird von einer Spastik der Skelettmuskulatur begleitet.

Normalerweise beginnt die Krankheit mit einer Gangstörung, dann beginnt der Nystagmus, die Koordination in den Händen ist gestört, es kommt zu einer Wiederbelebung der Tiefenreflexe, es kommt zu einer Zunahme des Muskeltonus. Eine ungünstige Prognose tritt bei Atrophie der Sehnerven auf.

Denn diese Krankheit ist gekennzeichnet durch ein Nachlassen des Gedächtnisses, der Intelligenz sowie Verstöße gegen die Kontrolle der Emotionen und der Willenssphäre. Der Fluss ist stetig progressiv, die Prognose ist schlecht.

Über die Behandlung

Die Behandlung der Kleinhirn-Ataxie als sekundäres Syndrom hängt fast immer vom Erfolg der Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Für den Fall, dass die Krankheit beispielsweise als erbliche Ataxie fortschreitet, ist die Prognose in den späteren Stadien der Krankheitsentwicklung enttäuschend.

Wenn z. B. aufgrund eines Prellung des Gehirns im Hinterkopf starke Störungen in der Bewegungskoordination aufgetreten sind, kann die Behandlung der Kleinhirnataxie erfolgreich sein, wenn im Kleinhirn keine Blutung auftritt und keine Zellnekrose vorliegt.

Ein sehr wichtiger Bestandteil der Behandlung ist die Vestibulargymnastik, die regelmäßig durchgeführt werden muss. Das Kleinhirn kann wie andere Gewebe neue assoziative Verbindungen "lernen" und wiederherstellen. Dies bedeutet, dass die Bewegungskoordination nicht nur mit einer Läsion des Kleinhirns, sondern auch mit Schlaganfällen, Erkrankungen des Innenohrs und anderen Läsionen trainiert werden muss.

Volksheilmittel gegen Kleinhirn-Ataxie gibt es nicht, da die traditionelle Medizin keine Ahnung vom Kleinhirn hatte. Das meiste, was man hier finden kann, ist ein Mittel gegen Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, dh rein symptomatische Mittel.

Wenn Sie also Probleme mit Gang, Tremor und Feinmotorik haben, sollten Sie den Besuch beim Neurologen nicht verschieben: Es ist einfacher, die Krankheit zu verhindern als zu heilen.

http://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/mozzhechkovaya-ataksiya.html