Lymphogranulomatose oder Hodgkin-Lymphom ist eine onkologische Erkrankung, die jedoch bereits Mitte der 70er Jahre des zwanzigsten Jahrhunderts bei der Mehrzahl der Patienten als potenziell behandelbar erkannt wurde. In den letzten Jahren wurden therapeutische Probleme bei der Hodgkin-Krankheit aktiv untersucht und optimale Behandlungspläne für verschiedene Patientengruppen ausgewählt.

Was ist diese Krankheit?

Lymphogranulomatose ist ein Tumor des lymphatischen Gewebes, aus dem die Lymphknoten bestehen. Das gleiche Gewebe befindet sich in der Milz und im Knochenmark sowie in anderen Organen in kleineren Mengen. Bei der Lymphogranulomatose entwickeln sich Läsionen in den betroffenen Organen - Granulomen.

Lifmogranulomatose: Ist es Krebs oder nicht?

Wissenschaftlich gesehen ist Krebs ein bösartiger Tumor, der aus epithelialem Gewebe stammt, das den Körper von außen bedeckt und das Lumen der Organe von innen auskleidet. Lymphoidgewebe gehört nicht zum Epithel, daher ist Lymphogranulomatose kein Krebs im medizinischen Sinne. Hodgkins Lymphom und Krebs haben jedoch gemeinsame Merkmale:

• bösartiges Wachstum und die Fähigkeit zur Metastasierung;
• Erschöpfung des Patienten, Vergiftungssymptome;
• die Notwendigkeit einer Behandlung, um transformierte Zellen abzutöten - Bestrahlung und Chemotherapie.

Auf Haushaltsebene verursacht die Idee der Lymphogranulomatose als Krebs der Lymphknoten daher keine besonderen Einwände von Ärzten.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung

Krank sind meist junge Menschen, Männer und Frauen, zwischen 15 und 30 Jahren. Die zweite Morbiditätswelle betrifft hauptsächlich Männer über 50 Jahre.

Die Ursachen der Krankheit sind unbekannt. Es wird angenommen, dass es durch die Wirkung ionisierender Strahlung oder toxischer Substanzen verursacht wird, die Mutationen in den Zellen der Lymphknoten verursachen. Virale Schäden sind nicht ausgeschlossen.

Das charakteristischste morphologische Merkmal des Hodgkin-Lymphoms, das es beispielsweise von Nicht-Hodgkin-Lymphomen unterscheidet, ist das Vorhandensein von zwei Arten von malignen Zellen:

• Riesenzellen mit mindestens zwei Kernen - Reed-Sternberg-Zellen;
• große Zellen mit einem Kern - Hodgkin-Zellen.

Darüber hinaus besteht der Tumor aus Lymphozyten, Plasmazellen und anderen Blutzellen. Sie wächst von einem Zentrum aus, das sich in der Regel in den Lymphknoten des Halses, der Supraklavikularregion und im Mediastinum befindet (Lücke in der Brust, hinter der Wirbelsäule vor dem Brustbein begrenzt). Metastasen breiten sich durch die Blut- und Lymphgefäße aus und betreffen Lunge, Nieren, Magen-Darm-Trakt und Knochenmark.

Im ersten Stadium ist nur ein Lymphknoten betroffen. Das zweite Stadium ist angezeigt, wenn mindestens zwei Gruppen von Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells betroffen sind (z. B. Gebärmutterhalskrebs und im Mediastinum). Die dritte Gruppe - die Niederlage der Lymphknoten als Ober- und Unterseite des Zwerchfells sowie die Milz. In der vierten Phase werden Metastasen an der Leber und anderen Organen angebracht, und der primäre Fokus wird möglicherweise nicht erkannt.

Symptome

Manifestationen der Krankheit können unterschiedlich sein, aber die charakteristischsten Symptome, deren Kombination den Arzt veranlassen sollte, über Lymphogranulomatose nachzudenken, sind:

Der Ausbruch der Krankheit kann allmählich sein. In diesem Fall entdecken die Patienten selbst vergrößerte Lymphknoten, z. B. Gebärmutterhalskrebs. Sie sind schmerzlos und nicht miteinander und mit dem umgebenden Gewebe verlötet. Andere Lymphknoten können ebenfalls zunehmen: Achselhöhle, im Mediastinum, Bauch. In diesem Fall kann das erste Symptom ein Druck auf die Organe des Mediastinums mit Husten, Atemnot und Schluckstörungen sein.

In vielen Fällen beginnt die Krankheit mit Fieber und Intoxikation. Es gibt Episoden einer unerklärlichen Erhöhung der Körpertemperatur auf 39 ° C und darüber, dann wird die Temperatur für einige Zeit normal. In diesem Fall klagt der Patient über starkes Schwitzen in der Nacht, Schwäche und Gewichtsverlust. Dies sind Anzeichen einer Vergiftung (Vergiftung) von Abfallprodukten von Tumorzellen.

Ein anderes ziemlich spezifisches Symptom der Erkrankung ist der weit verbreitete Juckreiz der Haut. Es tritt bei 10-50% der Patienten auf.

Die typische Entwicklung des Hodgkin-Syndroms hängt mit der Lokalisierung des primären Fokus im Mediastinum, einem schnellen infiltrativen (Infiltrations-) Wachstum von Lymphknoten mit einer Schädigung der Pleura, der Lunge und der Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle zusammen. Es wird von Atemnot, Brustschmerzen und anhaltendem trockenem Husten begleitet.

Diagnose

Patientenuntersuchung, körperliche Untersuchung sind obligatorisch. Zur Bestätigung der Diagnose dient eine histologische Untersuchung eines entfernten Lymphknotens (Analyse seiner Gewebestruktur unter einem Mikroskop).

Der Patient macht die folgenden Tests:

• vollständiges Blutbild;
• Biochemische Analyse von Blut mit Bestimmung von Gesamtprotein, Albumin, alkalischer Phosphatase, Laktatdehydrogenase, Bilirubin und seinen Fraktionen, Transaminasen, Kreatinin.

Im Bluttest erhöhte die Hälfte der Patienten den Gehalt an Leukozyten (hauptsächlich Neutrophilen), in späteren Stadien der Erkrankung fällt die Anzahl der Leukozyten, insbesondere der Lymphozyten, unter den Normalwert. Eine Erhöhung der Erythrozytensedimentationsrate, Eosinophilie, kann mit dem Fortschreiten des Prozesses bestimmt werden - Panzytopenie, das heißt eine Abnahme der Anzahl aller Blutzellen aufgrund der Unterdrückung der Blutbildung.

Eine Röntgenaufnahme der Brust wird in zwei Projektionen durchgeführt. Wenn das Röntgenbild nicht verändert wird, ist eine Computertomographie erforderlich, um kleine Lymphknoten im Mediastinum zu identifizieren. Die Computertomographie wird auch bei massiven Schädigungen der Lymphknoten durchgeführt. In diesem Fall hilft sie, die Keimung des Tumors in Lunge, Brustbein, Pleura und Perikard aufzudecken. Die Fluorographie der Brust bietet keine aussagekräftigen Informationen für die Lymphogranulomatose.

Ultraschall der Lymphknoten verabreicht, insbesondere in schwer palpierbaren Bereichen - Subclavia - und in der Nähe der Schilddrüse. Entfernung eines der betroffenen Lymphknoten. Die Diagnose wird erst nach der Entdeckung in solchen Lymphknoten-Reed-Sternberg-Zellen gestellt.

Zur Beurteilung des Skelettsystems die Radioisotopendiagnose durchführen. Wenn Läsionen in den Knochen entdeckt werden, wird eine gezielte Röntgen- oder Tomographie dieser Bereiche durchgeführt.

Außerdem ist eine beidseitige Trepanobiopsie der Beckenknochen erforderlich. Dies ist die einzige Methode zur Diagnose von Knochenmarkschäden.

In einigen Fällen sind diagnostische Laparoskopie und Biopsie der Leber und Milz sowie Metiastinoskopie oder Mediastinotomie (Dissektion des Mediastinums) mit Biopsie der betroffenen Lymphknoten indiziert.

Wenn der gesamte Untersuchungskomplex durchgeführt wurde, ist die Wahl des optimalen Behandlungsprogramms nicht schwierig.

Behandlung

Die Hauptmethode zur Behandlung von Patienten mit Hodgkin-Lymphom ist die kombinierte Radiochemotherapie, deren Intensität in Abhängigkeit vom Volumen der Tumormasse, dh der Gesamtzahl der Tumorzellen in allen betroffenen Organen, variiert.

Zusätzlich wird die Prognose von folgenden Faktoren beeinflusst:

• massive Läsion des Mediastinums;
• diffuse Infiltration und Vergrößerung der Milz oder Vorhandensein von mehr als 5 Läsionen;
• Gewebeschäden außerhalb der Lymphknoten;
• Lymphknoten in drei oder mehr Bereichen;
• eine Erhöhung der ESR ist in Stufe A mehr als 50 mm / h und in Stufe B mehr als 30 mm / h.

Für die Behandlung von Patienten mit einer anfänglich günstigen Prognose werden 2 bis 4 Chemotherapien in Kombination mit der Bestrahlung nur der betroffenen Lymphknoten verwendet. In der Gruppe mit einer Zwischenprognose werden 4-6 Zyklen der Polychemotherapie und Bestrahlung der betroffenen Lymphknotenbereiche verwendet. Bei Patienten mit einer schlechten Prognose der Krankheit werden 8 Polychemotherapiezyklen und Bestrahlung von Zonen mit einer großen Anzahl betroffener Lymphknoten durchgeführt.

Bei einem günstigen Verlauf tritt eine langfristige Remission der Krankheit auf. In schweren Fällen kommt es zu einer Läsion der Leber, einer fortschreitenden Leberentwicklung und einer zunehmenden Abnahme, und es kommt zu einer Nierenamyloidose, die von einem chronischen Nierenversagen begleitet wird. Vor dem Hintergrund der Unterdrückung der Immunität treten bakterielle Infektionen auf (Pneumonie, Pyelonephritis und andere). Vor dem Hintergrund des Hodgkin-Syndroms wird häufig das Herpes-simplex-Virus aktiviert, Tuberkulose, Brucellose, Toxoplasmose können sich anschließen. Ohne Behandlung beträgt die Lebenserwartung etwa 2 Jahre.

Welcher Arzt sollte kontaktiert werden?

Bei Verdacht auf Lymphogranulomatose können Sie sich an einen Therapeuten wenden, der den Patienten nach der Erstdiagnose an einen Hämatologen überweist. Die Behandlung wird von einem Hämatologen durchgeführt. Es ist auch nützlich, einen Immunologen zu besuchen und das Risiko von Infektionskomplikationen zu ermitteln.

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Lymphogranulomatose Ursachen der Erkrankung

Lymphogranulomatose (der zweite Name ist Hodgkin-Lymphom) bezieht sich auf eine Reihe von onkologischen Erkrankungen und wird als Krankheit des Lymphsystems bezeichnet, während der Sie Berezovsky-Sternberg-Read-Zellen (Wissenschaftler, die diese Krankheit entdeckt haben) im Lymphgewebe identifizieren können.

Die Krankheit wird bei Kindern und Erwachsenen diagnostiziert. Meistens Lymphogranulomatose bei jugendlichen Kindern nachgewiesen und tritt auch bei Erwachsenen im Alter von 20, 50 Jahren auf.

Was ist das?

Das Hodgkin-Lymphom (Synonyme: Morbus Hodgkin, Morbus Hodgkin, malignes Granulom) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Gewebes. Ein charakteristisches Merkmal ist das Vorhandensein von riesigen Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen (Englisch), die während der mikroskopischen Untersuchung der betroffenen Lymphknoten entdeckt wurden.

Gründe

Bis vor kurzem galt die Lymphogranulomatose als Infektionskrankheit. Es wurde vermutet, dass sein Erreger Tuberkulose-Bazillus sein könnte. Seltener wurde diese Rolle für Streptokokken, Escherichia coli, blasse Spirochäten und Diphtheriabazillen vorgeschrieben. Es gab auch Vorschläge zur viralen Ätiologie der Hodgkin-Krankheit, die aber auch nicht bestätigt wurde.

Derzeit ist festgestellt worden, dass ein Tumorneoplasma (Hämatosarkom und Leukämie) als eindeutige Pathologie des hämatopoetischen Systems angesehen wird und die malignen Zellen von Berezovsky-Sternberg die Entstehung der Hodgkin-Krankheit verursachen.

Des Weiteren werden bestimmte Lebensfaktoren, die zum Auftreten der Krankheit beitragen können, nicht vollständig verstanden. Dazu gehören Lebensstil, schlechte Gewohnheiten, Essgewohnheiten und Berufsgefahren. Einige Studien liefern Daten zum möglichen Risiko für die Hodgkin-Krankheit bei Personen, die an infektiösen Mononukleosen oder Hautkrankheiten in der Bekleidungs- oder Holzverarbeitungsindustrie, in der Landwirtschaft sowie unter Chemikern und Ärzten leiden.

Fälle von Hodgkin-Krankheit wurden von mehreren Mitgliedern einer Familie oder eines Teams berichtet. Dies deutet darauf hin, dass die Rolle einer schwach virulenten Infektion durch die virale Ätiologie und die genetische Veranlagung des Organismus eine Rolle spielt. Es gibt jedoch noch keine endgültigen Beweise. Bestimmte und genaue Ursachen der Morbus Hodgkin wurden bisher noch nicht gefunden.

Pathologische Anatomie

Der Nachweis riesiger Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und ihrer mononukleären Vorläuferzellen, Hodgkin-Zellen, in Biopsien ist ein unverzichtbares Kriterium für die Diagnose einer Lymphogranulomatose. Nach Ansicht vieler Autoren sind nur diese Zellen Tumorzellen.

Alle anderen Zellen und Fibrosen spiegeln die körpereigene Immunantwort auf das Tumorwachstum wider. Die Hauptzellen des lymphogranulomatösen Gewebes sind in der Regel kleine reife T-Lymphozyten des Phänotyps CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 mit unterschiedlicher Anzahl von B-Lymphozyten. In unterschiedlichem Maße sind Histiozyten, Eosinophile, Neutrophile, Plasmazellen und Fibrosen vorhanden.

Dementsprechend gibt es 4 histologische Haupttypen:

1. Die Variante mit nodulärer Sklerose ist mit 40-50% der Fälle die häufigste Form. Sie tritt meist bei jungen Frauen auf, befindet sich häufig in den Lymphknoten des Mediastinums und hat eine gute Prognose. Es ist durch faserige Schnüre gekennzeichnet, die das Lymphgewebe in "Knoten" unterteilen. Es hat zwei Hauptmerkmale: Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und Lakunarzellen. Lacunarzellen sind groß, haben viele Kerne oder einen viellappigen Kern, ihr Zytoplasma ist breit, leicht und schaumig.
2. Lymphohistiozytose-Variante - ungefähr 15% der Fälle von Hodgkin-Lymphom. Männer, die jünger als 35 Jahre sind, sind häufiger krank, sie befinden sich im Frühstadium und haben eine gute Prognose. Reife Lymphozyten überwiegen, Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen sind selten. Möglichkeit einer niedrigen Malignität.
3. Die Variante mit der Unterdrückung von Lymphgewebe ist die seltenste, weniger als 5% der Fälle. Klinisch im Einklang mit Stadium IV. Bei älteren Patienten häufiger. Die vollständige Abwesenheit von Lymphozyten in der Biopsie wird von Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen in Form von Schichten oder Fasersträngen oder einer Kombination davon dominiert.
4. Gemischte Zellvariante - etwa 30% der Fälle von Hodgkin-Lymphom. Die häufigste Option in Entwicklungsländern ist bei Kindern und älteren Menschen. Häufig sind Männer krank, sie entsprechen klinisch dem II - III - Stadium der Erkrankung mit typischen allgemeinen Symptomen und einer Tendenz zur Verallgemeinerung des Prozesses. Das mikroskopische Bild zeichnet sich durch einen großen Polymorphismus mit einer Vielzahl von Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen, Lymphozyten, Plasmazellen, Eosinophilen, Fibroblasten aus.

Die Inzidenz der Krankheit beträgt etwa 1/25 000 Personen / Jahr, was etwa 1% der Rate für alle malignen Tumoren in der Welt und etwa 30% aller malignen Lymphome entspricht.

Symptome

Die ersten Symptome, die eine Person bemerkt, sind vergrößerte Lymphknoten. Der Beginn der Krankheit ist durch das Auftreten von vermehrten dichten Formationen unter der Haut gekennzeichnet. Sie fühlen sich schmerzfrei an und können gelegentlich kleiner werden, danach aber wieder zunehmen. Nach dem Alkoholkonsum wird eine deutliche Zunahme und Schmerzen in den Lymphknoten beobachtet.

In einigen Fällen ist eine Erhöhung in mehreren Gruppen von regionalen Lymphknoten möglich:

• Cervical und supraclavicularis - 60-80% der Fälle;
• Mediastinale Lymphknoten - 50%.

Neben den lokalen Symptomen des Patienten sind die allgemeinen Manifestationen (Symptome der Gruppe B) ernsthaft gestört:

• Übermäßiges Schwitzen in der Nacht (siehe die Ursachen für übermäßiges Schwitzen bei Frauen und Männern);
• Unkontrollierter Gewichtsverlust (mehr als 10% des Körpergewichts für 6 Monate);
• Fieber bleibt länger als eine Woche bestehen.

Die Klinik „B“ kennzeichnet einen schwereren Krankheitsverlauf und ermöglicht die Bestimmung der Notwendigkeit einer Intensivtherapie.

Neben anderen Symptomen, die für die Hodgkin-Krankheit charakteristisch sind, gibt es:

• Pruritus;
• Aszites;
• Schwäche, Kraftverlust, Appetitlosigkeit;
• Knochenschmerzen;
• Husten, Brustschmerzen, Atemnot;
• Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen.

In einigen Fällen ist das einzige Symptom der Hodgkin-Krankheit lange Zeit nur ein ständiges Müdigkeitsgefühl.

Atemprobleme treten mit einem Anstieg der intrathorakalen Lymphknoten auf. Wenn die Knoten wachsen, drücken sie allmählich die Luftröhre zusammen und verursachen anhaltenden Husten und andere Atemprobleme. Diese Symptome verstärken sich in der Rückenlage. In einigen Fällen stellen die Patienten Schmerzen im Brustbein fest.

Stadium der Lymphogranulomatose-Krankheit

Die klinischen Manifestationen der Granulomatose nehmen allmählich zu und durchlaufen 4 Stufen (abhängig von der Prävalenz des Prozesses und der Schwere der Symptome).

Stadium 1 - Der Tumor befindet sich in den Lymphknoten eines Bereichs (I) oder in demselben Organ außerhalb der Lymphknoten.

Stufe 2 - die Niederlage der Lymphknoten in zwei oder mehr Bereichen auf einer Seite des Zwerchfells (oben, unten) (II) oder Organ- und Lymphknoten auf einer Seite des Zwerchfells (IIE).

Stadium 3 - die Niederlage der Lymphknoten auf beiden Seiten des Zwerchfells (III), begleitet von der Niederlage des Organs (IIIE) oder der Niederlage der Milz (IIIS) oder alle zusammen.

• Stadium III (1) - Der Tumorprozess ist im oberen Teil der Bauchhöhle lokalisiert.
• Stadium III (2) - Schädigung der Lymphknoten im Beckenraum und entlang der Aorta.

Stadium 4 - Die Krankheit breitet sich neben den Lymphknoten auch auf die inneren Organe aus: Leber, Nieren, Darm, Knochenmark usw. mit ihrer diffusen Läsion

Um die Position mit den Buchstaben E, S und X zu verdeutlichen, wird der Wert unten angegeben. Jede Stufe ist unten in die Kategorien A bzw. B unterteilt.

Der Buchstabe A - das Fehlen von Symptomen der Krankheit bei einem Patienten

Der Buchstabe B ist das Vorhandensein eines oder mehrerer der folgenden:

• unerklärlicher Gewichtsverlust von mehr als 10% des ursprünglichen Gewichts in den letzten 6 Monaten,
• unerklärliches Fieber (t> 38 ° C),
• heftige Schweißausbrüche

Der Buchstabe E - der Tumor breitet sich auf Organe und Gewebe aus, die sich in der Nähe der betroffenen Gruppen großer Lymphknoten befinden.

Der Buchstabe S - Niederlage der Milz.

Der Buchstabe X ist eine groß angelegte Ausbildung.

Diagnose

Zur Identifizierung eines malignen Granuloms werden heute die modernsten Methoden der Labor- und Instrumentenuntersuchung eingesetzt. Gegründet:

• bei umfangreichen Blutuntersuchungen;
• hochspezifische Überwachungstests des Gehalts an Tumormarkern;
• PET-Forschung;
• MRT der Peritonealorgane, Brust und Hals;
• Radiographie;
• Ultraschall der Lymphknoten des Peritoneums und der Beckenregion.

Der morphologische Status des Tumors wird durch die Interpunktionsmethode der Lymphknoten oder durch die vollständige Entfernung des Knotens zur Identifizierung von Doppelkern-Großzellen (Reed-Berezovsky-Sternberg) erfasst. Mit Hilfe einer Knochenmarkstudie (nach einer Biopsie) wird eine differenzierte Diagnostik unter Ausschluss anderer maligner Tumoren durchgeführt.

Vielleicht die Ernennung von zytogenetischen und molekulargenetischen Tests.

Wie kann man die Hodgkin-Krankheit behandeln?

Die Hauptmethode zur Behandlung von Patienten mit Morbus Hodgkin ist eine kombinierte Radiochemotherapie, deren Intensität in Abhängigkeit vom Volumen der Tumormasse, dh der Gesamtzahl der Tumorzellen in allen betroffenen Organen, variiert.

Zusätzlich wird die Prognose von folgenden Faktoren beeinflusst:

• massive Läsion des Mediastinums;
• diffuse Infiltration und Vergrößerung der Milz oder Vorhandensein von mehr als 5 Läsionen;
• Gewebeschäden außerhalb der Lymphknoten;
• Lymphknoten in drei oder mehr Bereichen;
• eine Erhöhung der ESR ist in Stufe A mehr als 50 mm / h und in Stufe B mehr als 30 mm / h.

Für die Behandlung von Patienten mit einer anfänglich günstigen Prognose werden 2 bis 4 Chemotherapien in Kombination mit der Bestrahlung nur der betroffenen Lymphknoten verwendet. In der Gruppe mit einer Zwischenprognose werden 4-6 Zyklen der Polychemotherapie und Bestrahlung der betroffenen Lymphknotenbereiche verwendet. Bei Patienten mit einer schlechten Prognose der Krankheit werden 8 Polychemotherapiezyklen und Bestrahlung von Zonen mit einer großen Anzahl betroffener Lymphknoten durchgeführt.

Prognose

Der größte Wert in der Prognose für Lymphogranulomatose ist das Stadium der Erkrankung. Bei Patienten mit Stadium 4 der Erkrankung wird ein 75% iges Überleben von 75% beobachtet, bei Patienten mit Stadium 1-2 95%. Prognostisch sind die Anzeichen einer Vergiftung schlecht. Erste Anzeichen für einen nachteiligen Verlauf der Krankheit sind "biologische" Aktivitätsindikatoren.

Zu den Indikatoren für biologische Aktivität gehören:

• Alpha-2-Globulin über 10 g / l
• Haptoglobin mehr als 1,5 mg%,
• Erhöhung der Gesamt-Blutdruck-ESR um 30 mm / h,
• Erhöhung der Konzentration von Fibrinogen um mehr als 5 g / l
• Cerruloplasmin über 0,4 Extinktionseinheiten.

Überschreiten mindestens 2 dieser 5 Indikatoren die angegebenen Werte, wird die biologische Aktivität des Prozesses ermittelt.

Prävention

Leider ist bisher keine wirksame Prävention dieser Krankheit entwickelt worden. Der Vermeidung von Rückfällen wird mehr Aufmerksamkeit gewidmet. Dies erfordert die strikte Einhaltung des vorgeschriebenen Behandlungsprogramms für die Hodgkin-Krankheit und die Umsetzung der notwendigen Maßnahmen und des Rhythmus des Alltags.

Zu den häufigsten Ursachen für eine erneute Manifestation der Krankheit gehören Sonneneinstrahlung, Schwangerschaft. Nach dieser Erkrankung ist die Möglichkeit einer Schwangerschaft nach zwei Jahren ab dem Zeitpunkt der Remission akzeptabel.

http://medsimptom.org/limfogranulematoz/

Lymphogranulomatose - Einstufung, Stadien und Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose

Morbus Hodgkin oder Morbus Hodgkin ist der Vorgang der Bildung maligner Tumoren, der bei der Bildung von Granulomen (fokalen Wachstum von lymphoiden Geweben) auftritt. Laut Statistik beträgt die durchschnittliche Inzidenzrate 2-3 Fälle pro 100 Tausend Menschen. In der Regel tritt diese Krankheit bei jungen Menschen im Alter von 20 bis 30 Jahren oder bei älteren Menschen über 60 Jahren auf. Bei Frauen tritt die Hodgkin-Krankheit 1,5-2-mal seltener auf.

Was ist die Hodgkin-Krankheit?

Eine maligne Zunahme von Lymphgewebe wird als Lymphogranulomatose oder Hodgkin-Lymphom bezeichnet. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist die Bildung von Granulomen mit riesigen Berezovsky-Shtenberg-Zellen, einer vergrößerten Milz und einigen Gruppen von Lymphknoten (supraklavikulär, mediastinal, mandibulär). Das klinische Bild beinhaltet oft einen schnellen Gewichtsverlust, ständige Schwäche und Schläfrigkeit.

Bei dem Hodgkin-Lymphom tritt die Entwicklung eines Tumors unicepric auf, d.h. von einer Läsion, aber mit nachfolgender Metastasierung, treten charakteristische Veränderungen in der Lunge, in den Nieren, im Knochenmark, in den Organen des Gastrointestinaltrakts und im Urogenitalsystem auf. Die Gründe für die Entstehung maligner Granulome sind nicht klar. In der klinischen Praxis werden mehrere Theorien des Auftretens der Hodgkin-Krankheit in Betracht gezogen: virale, genetische und immunologische.

Die virale Ätiologie wird durch die Ergebnisse klinischer Studien bestätigt, in denen ein Zusammenhang zwischen der aufgeschobenen Mononukleose und dem Vorhandensein von Antikörpern gegen das Epstein-Barr-Virus im Blut mit dem Auftreten eines Hodgkin-Lymphoms besteht. Der Einfluss von Retroviren, einschließlich humanes Immundefizienzvirus. Die erbliche Ätiologie wird durch das häufige Auftreten der Hodgkin-Krankheit bei Blutsverwandten angezeigt. Die Entstehung der immunologischen Theorie beruht auf der Wahrscheinlichkeit einer transplazentaren Übertragung von Mutterlymphozyten auf den Fötus unter Bildung einer Immunantwort.

Klassifizierung der Hodgkin-Krankheit

Es gibt eine lokale Form der Krankheit (nur eine Gruppe von Lymphknoten ist betroffen) und verallgemeinert - mit dem Auftreten bösartiger Zellen in anderen Organen (Leber, Magen, Lunge, Haut). Aus topographischen Gründen unterscheiden sich folgende Formen der Krankheit:

• peripheren;
• Mediastinal;
• pulmonal;
• abdominal;
• dermal;
• Knochen;
• gastrointestinal;
• nervös

Die häufigsten Lokalisationsformen sind Lymphogranulomatose der Lunge und des Gastrointestinaltrakts. Je nach Entwicklungsgeschwindigkeit des pathologischen Prozesses wird die Hodgkin-Krankheit in akute und chronische unterteilt. Die erste ist durch einen schnellen Verlauf (mehrere Monate vom Anfangsstadium bis zum Terminal) gekennzeichnet, ein ausgeprägtes klinisches Bild. Chronische Prozesse, die mehrere Jahre andauern, werden durch abwechselnde Exazerbationszyklen und asymptomatische Perioden ausgedrückt.

Nach der Struktur eines malignen Tumors und dem quantitativen Verhältnis der zellulären Elemente werden vier histologische (Gewebe-) Pathologieformen unterschieden:

1. Lymph-Gating Ein Tumor mit einer großen Menge an Lymphgewebe scheint ein begrenztes oder unkontrolliertes Wachstum von Lymphozyten zu sein. Dieser Typ gilt als der günstigste, entwickelt sich ohne nekrotischen Prozess oder Sklerosierung des Tumors (Ersatz des funktionellen Bindegewebes).
2. Knotige Sklerose. Diese Form der Pathologie ist die häufigste und reicht von 30 bis 60% aller Fälle der Hodgkin-Krankheit. Es zeichnet sich durch eine starke Proliferation des Bindegewebes in Form von Knoten aus. Ein charakteristisches Merkmal des Krankheitsverlaufs ist ein langsames, allmähliches Fortschreiten.
3. Gemischte Zelle Sie macht 20-40% aller Fälle des Hodgkin-Syndroms aus, manifestiert sich als multiple fibröse (Bindegewebs) Herde und zeichnet sich durch einen äußerst ungünstigen Verlauf aufgrund der polymorphen Proliferation (Proliferation) von Blutzellen aus, die zur Nekrose neigt.
4. Lymphabnahme. Eine seltene Art von Morbus Hodgkin tritt in 5% der Fälle auf. Es ist durch eine starke Abnahme der Anzahl der Lymphozyten oder deren völliges Verschwinden gekennzeichnet. Der Lymphoidmangel hat zwei Formen: diffuse Sklerose und Retikulartyp. Im ersten Fall gibt es in den pathologischen fibrösen Foci Cluster von Berezovsky-Sternberg- oder Hodgkin-Zellen, und im zweiten Fall handelt es sich um pathologische gigantische, multi- oder mononukleäre veränderte Zellen des lymphatischen Gewebes.

Stufen

Je nach Ausbreitungsgrad des Tumorprozesses bei der klinischen Klassifikation der Hodgkin-Krankheit gibt es vier Stufen:

1. Lokal (I). Eine Gruppe von Lymphknoten (I) oder ein Organ (IE) ist betroffen.
2. Regional (II). Zwei oder mehr Lymphknotengruppen, die sich auf der gleichen Seite des Zwerchfells befinden (II) oder ein Organ, das nicht zum Lymphsystem (IIE) gehört, sind vom Tumorprozess betroffen.
3. Generalisiert (III). Die betroffenen Lymphknoten befinden sich auf beiden Seiten des Zwerchfells. Zusätzlich kann das extralymphatische Organ (IIIE) oder die Milz (IIIS) betroffen sein.
4. Verbreitung (IV). Der pathologische Prozess betrifft zwei oder mehr extra lymphatische Organe bei gleichzeitiger Schädigung der Lymphknoten.

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Lymphogranulomatose - was ist das? Symptome, Typen, Behandlungen und Medikamente

Schneller Übergang auf der Seite

Lymphogranulomatose ist zwar eine maligne Erkrankung, bedeutet jedoch keine Todesstrafe und qualvolle Agonie.

Hodgkin-Lymphom genannt (Thomas Hodgkin beschrieb ihre Symptome zum ersten Mal), die Onkopathologie des Lymphsystems ist in den meisten Fällen erfolgreich geheilt. Und die neuesten, individuell geplanten Behandlungsprotokolle minimieren negative Folgen.

Lymphogranulomatose - was ist das?

Die Lymphogranulomatose-Krankheit ist eine maligne Läsion des Lymphsystems, deren Hauptsymptom eine signifikante Zunahme der regionalen Lymphknoten (zervikal, axillär, inguinal) ist.

Unbehandelt breiten sich Krebszellen im Brust- oder Bauchraum aus, wobei verschiedene Organe geschädigt werden. Die Hodgkin-Krankheit wird durch den Nachweis spezifischer Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen in einer mikroskopischen Untersuchung des Lymphknotengewebes bestätigt.

Es ist wichtig! Es sollte von Hodgkin-Lymphom von Inguinal-Lymphogranulomatose unterschieden werden. Letzteres ist eine durch Chlamydien verursachte Geschlechtskrankheit. Die Symptome der inguinalen Lymphogranulomatose werden durch eine eitrige Entzündung der Lymphknoten der Urogenitalzone verursacht.

Das Morbiditätsrisiko bei Morbus Hodgkin ist bei Menschen erhöht, die an Folgendem leiden:

• Infektiöse Mononukleose (das Vorhandensein des Epstein-Barr-Virus im Körper erklärt sparodische Fälle von Lymphogranulomatose bei Lymphogranulomatose bei necrovial verwandten Personen);
• Angeborener oder erworbener Immundefekt;
• Autoimmunpathologie (rheumatoide Arthritis, Lupus erythematodes etc.).

Lymphogranulomatose bei Kindern wird am häufigsten in der Adoleszenz diagnostiziert, die maximalen Inzidenzspitzen treten jedoch in einem späteren Alter auf: etwa 20 und nach 45 Jahren.

Symptome der Hodgkin-Krankheit, die ersten Anzeichen

Symptome der Lymphogranulomatose Foto

Das erste Anzeichen für das Auftreten einer Lymphogranulomatose ist ein Anstieg der Lymphknoten (auf der Röntgenaufnahme der Brust nehmen die betroffenen Lymphknoten 0,3 ihrer Breite ein), wobei ein charakteristisches Szenario vorliegt:

• Lokalisation - zervikal und subclavia (70-75% der Fälle), axilläre und lymphatische Formationen im Mediastinum (15-20%), Leisten- und Bauchhöhle (10%);
• Größen - von der Walnuss bis zum Hühnerei;
• Schmerzlos und elastisch

Mediastinale Lymphogranulomatose führt zu einer Kompression der Atmungsorgane (Bronchien, Lungen), die Husten und Atemnot hervorruft, insbesondere im Liegen. Hodgkins-erkrankte Lymphknoten im Unterleib verursachen häufig eine Kompression der Spinalnerven und neurologische Symptome (radiculopathische Rückenschmerzen), Symptome des Gastrointestinaltrakts.

Es ist wichtig! Von Lymphogranulomatose betroffene Lymphknoten nehmen aufgrund von Antibiotika nicht ab. Ihre spontane Abnahme und wiederholte Zunahme wird jedoch häufig aufgezeichnet.

Das Gesamtbild der Krankheit wird ergänzt durch:

• ständige Schwäche ohne ersichtlichen Grund, Appetitlosigkeit;
• Pruritus;
• Aszites;
• wunde Knochen

Zu den Symptomen der Hodgkin-Krankheit, die häufig auf eine häufige Onkologie und eine schlechte Prognose hinweisen, gehören:

• Periodischer Temperaturanstieg über 38 ° C;
• Schwerer Schweiß während des Schlafes;
• Verlust von mehr als 10% des Gewichts in sechs Monaten (bei normaler Ernährung ohne Diät).

Abhängig vom Ort der betroffenen Lymphknoten und der Prävalenz des onkologischen Prozesses, der Leber, der Milz (Splenomegalie), der Lunge, der Spinalnerven der Brust- und Lendenwirbelsäule können die Nieren und das Knochenmark seltener geschädigt werden (in frühen Stadien).

Aufgrund der gestörten Funktionalität von Immunzellen bei Patienten mit Morbus Hodgkin werden außerdem häufig Gürtelrose (Herpesinfektion der Haut), rezidivierende Candidiasis, nichtinfektiöse Meningitis, protozoäre Pneumonie und Toxoplasmose diagnostiziert.

Bei signifikanter Leukopenie und zunehmender Immunschwäche werden häufig bakterielle Infektionen diagnostiziert.

Histologische Typen und Stadien der Hodgkin-Krankheit

Vor dem Hintergrund der Bildung riesiger spezifischer Berezovsky-Sternberg-Zellen werden zahlreiche T-Lymphozyten von geringer Größe gebildet. Ein anderes Element des Immunsystems - B-Lymphozyten - kann in Richtung quantitativer Zu- und Abnahme verändert werden.

Der histologische Typ des Hodgkin-Lymphoms bestimmt den Grad der Onkogenität und legt das Stadium der Erkrankung nahe:

1. Lymphohistiozytyp - kleine, gereifte T-Lymphozyten und spezifische Zellen werden nachgewiesen. Oft in einem jungen Alter diagnostiziert, hat eine geringe Onkogenität und das günstigste Ergebnis.
2. Knotensklerose - fast die Hälfte aller Fälle von Morbus Hodgkin wird bei jungen Frauen gefunden. Ein charakteristisches mikroskopisches Merkmal ist das Vorhandensein spezifischer Zellen und von großer Größe mit verändertem Nucleus lakunärer Zellen. Lymphoidgewebe wird mit faserigen Strängen gespritzt. Die Prognose ist gut.
3. Mischzelltyp - Im lymphogranulomatösen Gewebe befinden sich RBSh-Zellen, Lymphozyten, Eosinophile, Fibroblasten und Plasmazellen. Dieser Typ entspricht dem klinischen Stadium I-III, das häufig bei Kindern und älteren Patienten erfasst wird. Hohe Gefahr der Verallgemeinerung von Krebs.
4. Die lymphatische Depletion ist die seltenste histologische Variante, die der Stadium-IV-Klinik entspricht. In der Biopsie des Lymphknotens findet sich eine geschichtete Anordnung spezifischer Zellen und faseriger Einschlüsse.

Histologische Merkmale onkologischer Läsionen werden durch Biopsie vergrößerter Lymphknoten nachgewiesen.

Je nach Prävalenz des Onkoprocesses wird die Lyphogranulomatose in 4 Stufen unterteilt:

• Stufe 1 - die Niederlage der Lymphknoten eines Bereiches;
• Stadium 2 - Die Onkologie hat zwei oder mehr Gruppen von Lymphknoten betroffen, entweder im Brustbereich oder in der Bauchhöhle, wobei ein nahe gelegenes Organ betroffen ist (II E).
• Stadium 3 - Onkogenese von Lymphknoten im Brustraum (III 1) und im Bauchraum (III 2) mit möglicher Beteiligung der Milz (IIIS);
• Stadium 4 - diffuse Schädigung der Leber, des Darms, des Knochenmarks und anderer Organe.

Die Abkürzung "A" zeigt einen asymptomatischen Verlauf der Lymphogranulomatose an, ein Zeichen "B" zeigt das Auftreten von Anzeichen (Gewichtsverlust, übermäßiges Schwitzen, Hyperthermie) an.

Lymphogranulomatose insbesondere bei Kindern

In Ausnahmefällen wird ein Hodgkin-Lymphom bei Kindern unter 3 Jahren diagnostiziert. Im Alter von 4-6 Jahren tritt die Krankheit häufiger bei Jungen auf, aber im Jugendalter ist das Geschlecht nicht mehr signifikant.

Typische Symptome einer Lymphogranulomatose im Kindesalter: vergrößerte zervikale Lymphknoten ohne entzündlichen Prozess im Hals.

Häufig hat der Patient eine subfebrile Temperatur (bis zu 37,5 ° C) und eine Schwäche, die für 1-2 Wochen auftritt, aber der Gesamtzustand des Babys ist zufriedenstellend.

Die Erkrankung kann sich rasch entwickeln (Stadium IV tritt innerhalb weniger Monate auf) oder über mehrere Jahre langsam fortschreitend.

Behandlung der Hodgkin-Krankheit - Medikamente und Techniken

Die therapeutischen Taktiken für Lymphogranulomatose basieren auf dem Schweregrad der Symptome der Krankheit, ihrem Stadium und den Blutuntersuchungsindikatoren (Anämie, Lymphozytopenie, Thromobozytopenie).

Die Indikation für Radio- oder Chemotherapie ist der Nachweis spezifischer Zellen in der Lymphknotenbiopsie und das Vorhandensein von CD15-Antigenen im Blut (Ausnahme ist der lymphohistiozytäre Typ) und CD30.

Das gesamte Spektrum der Behandlung von Hodgkin-Lymphom umfasst:

1) Strahlentherapie - Bestrahlung der betroffenen Lymphknoten mit niedriger Dosis in den Stadien I-III. Die Ausdehnung der Zone ionisierender Effekte ist aufgrund des fehlenden Verstärkungseffekts unpraktisch.

Die Berechnung der optimalen Strahlendosis bestimmt auch das minimale Risiko unerwünschter Folgen (Leukämie, toxische Organschäden usw.).

2) Chemotherapie - Langzeit (mindestens sechs Monate) Einführung geringer Dosen von Zytostatika. Eine Dosiserhöhung ist ratsam, wenn kein therapeutisches Ergebnis vorliegt.

Die zytostatische Behandlung wird mit einer niedrig dosierten Strahlentherapie und der Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon) kombiniert und kann in den Stadien I und IIA nicht verordnet werden. Im Stadium IV ist die Chemotherapie eine vorrangige Behandlungsmethode.

3) Symptomatische Behandlung - Infusion von Erythrozyten, Blutplättchenmasse, Behandlung von Krankheiten, die vor dem Hintergrund einer fortschreitenden Immunschwäche auftreten.

4) Knochenmarktransplantation - eine moderne Methode zur Behandlung der Onkologie mit Hilfe der Implantation von Stammzellen erhöht die Heilungschancen sogar in den späten Stadien der Hodgkin-Krankheit signifikant. Der einzige Nachteil ist, dass die Kosten zu hoch sind.

5) Biotherapie - eine innovative Technologie, die spezielle monoklonale Antikörper verwendet, Krebszellen wie Chemotherapeutika zerstört, das gesunde Körpergewebe jedoch nicht schädigt.

Prognose

In der Regel führt eine ordnungsgemäß vorbereitete Strahlentherapie, gegebenenfalls ergänzt durch eine Zytostatika-Behandlung, zu einer stabilen Remission. Die günstige Prognose für Lymphogranulomatose wird in 95% der Fälle im Stadium I-II, in 70% im Stadium III-IV bestätigt.

Eine ernsthaftere Behandlung ist für Patienten erforderlich, bei denen die folgenden Abnormalitäten im Bluttest vorliegen:

• Leukozytose mehr als 15x10⁹ / l;
• Lymphozytopenie weniger als 600;
• kritische Abnahme der Hämoglobin- und Albuminwerte.

In seltenen Fällen (am häufigsten bei älteren Patienten) schreitet die Erkrankung trotz Behandlung fort oder das Lymphom tritt im nächsten Jahr erneut auf.

Solche Situationen weisen auf einen extrem aggressiven Verlauf der Onkopathologie hin und minimieren die Heilungschancen.

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Lymphogranulomatose

Die Lymphogranulomatose ist eine maligne Hyperplasie des lymphoiden Gewebes, ein charakteristisches Merkmal ist die Bildung von Granulomen mit Berezovsky-Sternberg-Zellen. Eine Zunahme verschiedener Gruppen von Lymphknoten (normalerweise mandibulär, supraklavikular, mediastinal), Milzvergrößerung, Subfebrilität, allgemeine Schwäche und Gewichtsverlust sind spezifisch für Lymphogranulomatose. Um die Diagnose zu überprüfen, werden Lymphknotenbiopsie, diagnostische Operationen (Thorakoskopie, Laparoskopie), Thoraxröntgen, Ultraschall, CT, Knochenmarksbiopsie durchgeführt. Zu therapeutischen Zwecken wird die Lymphogranulomatose Chemotherapie, Bestrahlung der betroffenen Lymphknoten, Splenektomie durchgeführt.

Lymphogranulomatose

Lymphogranulomatose (LGM) ist eine lymphoproliferative Erkrankung, die bei der Bildung spezifischer polymorpher Zellgranulome in den betroffenen Organen (Lymphknoten, Milz usw.) auftritt. Im Namen des Autors, der zuerst die Anzeichen der Krankheit beschrieben und angeboten hat, ihn in eine unabhängige Form zu isolieren, wird die Hodgkin-Krankheit auch als Hodgkin-Krankheit oder Hodgkin-Lymphom bezeichnet. Die durchschnittliche Inzidenz von Morbus Hodgkin beträgt 2,2 Fälle pro 100 Tausend Einwohner. In den Fällen überwiegen junge Menschen zwischen 20 und 30 Jahren; Der zweite Höhepunkt der Inzidenz liegt über dem Alter von 60 Jahren. Bei Männern entwickelt sich die Hodgkin-Krankheit 1,5-2-mal häufiger als bei Frauen. In der Struktur der Hämoblastose wird die Lymphogranulomatose dreimal so oft nach Leukämie gegeben.

Ursachen der Hodgkin-Krankheit

Die Ätiologie der Hodgkin-Krankheit ist noch nicht geklärt. Heutzutage werden die viralen, erblichen und immunologischen Theorien der Entstehung der Hodgkin-Krankheit als die wichtigsten betrachtet, von denen jedoch keine als erschöpfend und allgemein anerkannt betrachtet werden kann. Für den möglichen viralen Ursprung der Hodgkin-Krankheit spricht die häufige Korrelation mit der übertragenen infektiösen Mononukleose und das Vorhandensein von Antikörpern gegen das Epstein-Barr-Virus. Mindestens 20% der untersuchten Berezovsky-Sternberg-Zellen enthalten das genetische Material des Epstein-Barr-Virus, das immunsuppressive Eigenschaften besitzt. Die ätiologische Wirkung von Retroviren, einschließlich HIV, ist nicht ausgeschlossen.

Die Rolle der erblichen Faktoren wird durch das Auftreten der familiären Form der Hodgkin-Krankheit und die Identifizierung bestimmter genetischer Marker dieser Pathologie angezeigt. Nach der immunologischen Theorie besteht die Möglichkeit einer transplazentaren Übertragung maternaler Lymphozyten auf den Fötus mit nachfolgender Entwicklung einer immunpathologischen Reaktion. Die ätiologische Bedeutung mutagener Faktoren - toxischer Substanzen, ionisierender Strahlung, Arzneimittel und anderer Faktoren bei der Auslösung von Lymphogranulomatose - wird nicht ausgeschlossen.

Es wird angenommen, dass die Entwicklung der Hodgkin-Krankheit im Hinblick auf die T-Zell-Immundefizienz möglich wird, was durch die Verringerung aller Teile der zellulären Immunität, die Verletzung des Verhältnisses von T-Helferzellen und T-Suppressoren belegt wird. Das morphologische Hauptmerkmal der malignen Proliferation bei Lymphogranulomatose (im Gegensatz zu Nicht-Hodgkin-Lymphomen und lymphozytärer Leukämie) ist das Vorhandensein von vielkernigen Riesenzellen im Lymphgewebe, den sogenannten Berezovsky-Reed-Sternberg-Zellen und deren Vorstufen, Single-Hodgkin-Zellen. Darüber hinaus enthält das Tumorsubstrat polyklonale T-Lymphozyten, Gewebehistiozyten, Plasmazellen und Eosinophile. Bei der Lymphogranulomatose entwickelt sich der Tumor unicepric - aus einem einzigen Fokus, meist in den zervikalen, supraklavikulären, mediastinalen Lymphknoten. Die Möglichkeit einer anschließenden Metastasierung führt jedoch zu charakteristischen Veränderungen der Lunge, des Gastrointestinaltrakts, der Nieren und des Knochenmarks.

Klassifizierung der Hodgkin-Krankheit

In der Hämatologie gibt es eine isolierte (lokale) Form der Hodgkin-Krankheit, bei der eine Gruppe von Lymphknoten betroffen ist, und eine generalisierte Form - mit maligner Proliferation in der Milz, der Leber, dem Magen, der Lunge, der Haut. Durch die Lokalisation werden periphere, mediastinale, pulmonale, abdominale, gastrointestinale, Haut-, Knochen- und Nervenformen des Morbus Hodgkin unterschieden.

Abhängig von der Entwicklungsgeschwindigkeit des pathologischen Prozesses kann die Lymphogranulomatose einen akuten Verlauf (mehrere Monate vom Anfang bis zum Endstadium) und einen chronischen Verlauf (verlängerter, mehrjähriger Zyklus mit abwechselnden Exazerbations- und Remissionszyklen) haben.

Basierend auf der morphologischen Untersuchung des Tumors und dem quantitativen Verhältnis verschiedener zellulärer Elemente werden 4 histologische Formen der Lymphogranulomatose unterschieden:

• lymphohistiozytische oder lymphoide Vorherrschaft
• noduläre sklerotische oder noduläre Sklerose
• gemischte Zelle
• lymphoide Erschöpfung

Die Grundlage für die klinische Einstufung des Morbus Hodgkin ist ein Kriterium für die Prävalenz des Tumorprozesses; Seiner Meinung nach durchläuft die Entwicklung der Hodgkin-Krankheit 4 Stadien:

Stadium I (lokal) - Eine Gruppe von Lymphknoten (I) oder ein zusätzliches Lymphorgan (IE) ist betroffen.

Stadium II (regional) - zwei oder mehr Lymphknotengruppen auf einer Seite des Zwerchfells (II) oder ein zusätzliches Lymphorgan und seine regionalen Lymphknoten (IIE) sind betroffen.

Stadium III (generalisiert) - die betroffenen Lymphknoten befinden sich auf beiden Seiten des Zwerchfells (III). Zusätzlich kann ein extra lymphatisches Organ (IIIE), Milz (IIIS) oder sie zusammen (IIIE + IIIS) betroffen sein.

Stadium IV (disseminiert) - Die Läsion betrifft ein oder mehrere extralymphatische Organe (Lunge, Pleura, Knochenmark, Leber, Nieren, Gastrointestinaltrakt usw.) mit oder ohne Lymphknoten gleichzeitig.

Um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von häufigen Symptomen der Hodgkin-Krankheit in den letzten 6 Monaten anzuzeigen (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust), werden die Buchstaben A oder B zu der Zahl hinzugefügt, die das Stadium der Erkrankung bezeichnet.

Symptome der Hodgkin-Krankheit

Symptome, die für die Hodgkin-Krankheit charakteristisch sind, umfassen Intoxikationen, geschwollene Lymphknoten und das Auftreten extranodaler Herde. Oft beginnt die Krankheit mit unspezifischen Symptomen - periodisches Fieber mit Temperaturspitzen bis zu 39 ° C, Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust, Pruritus.

Häufig besteht der erste „Bote“ der Hodgkin-Krankheit darin, dass die Anzahl der für die Palpation verfügbaren Lymphknoten erhöht wird, die die Patienten in sich selbst finden. Meistens handelt es sich dabei um die zervikalen, supraklavikulären Lymphknoten; seltener - axillaris, femoralis, inguinal. Periphere Lymphknoten sind dicht, schmerzlos, mobil und nicht miteinander verlötet, mit der Haut und dem umgebenden Gewebe. In der Regel strecken sie sich in Form einer Kette.

Bei 15-20% der Patienten debütiert die Lymphogranulomatose mit einem Anstieg der mediastinalen Lymphknoten. Wenn mediastinale Lymphknoten betroffen sind, können die ersten klinischen Anzeichen der Hodgkin-Krankheit Dysphagie, trockener Husten, Atemnot und ERW-Syndrom sein. Wenn der Tumorprozess die retroperitonealen und mesenterialen Lymphknoten beeinflusst, treten Bauchschmerzen und Schwellungen der unteren Extremitäten auf.

Bei extranodalen Lokalisationen bei Lymphogranulomatose tritt am häufigsten (in 25% der Fälle) Lungenschaden auf. Die Lymphogranulomatose der Lunge verläuft je nach Art der Lungenentzündung (manchmal mit der Bildung von Hohlräumen im Lungengewebe), und mit der Beteiligung der Pleura geht die Entwicklung einer exsudativen Pleuritis einher.

Wenn Knochen gebildet werden, wirkt sich Hodgkin häufig auf Wirbelsäule, Rippen, Brustbein und Beckenknochen aus. viel weniger - die Schädelknochen und die Röhrenknochen. In diesen Fällen werden Vertebralgie und Ossalgie bemerkt, die Wirbelkörper können zerstört werden; radiographische Veränderungen entwickeln sich in der Regel nach einigen Monaten. Die Tumorinfiltration des Knochenmarks führt zur Entwicklung von Anämie, Leuko- und Thrombozytopenie.

Magenlymphogranulomatose tritt mit Invasion der Muskelschicht des Darms, Schleimhautgeschwür, Darmblutung auf. Komplikationen in Form von Perforationen der Darmwand und Peritonitis sind möglich. Anzeichen für einen Leberschaden bei Morbus Hodgkin sind Hepatomegalie, erhöhte Aktivität der alkalischen Phosphatase. Bei einer Schädigung des Rückenmarks über mehrere Tage oder Wochen kann sich eine Querlähmung entwickeln. Im Endstadium der Hodgkin-Krankheit kann eine generalisierte Läsion Haut, Augen, Mandeln, Schilddrüse, Brustdrüsen, Herz, Hoden, Eierstöcke, Gebärmutter und andere Organe betreffen.

Diagnose der Hodgkin-Krankheit

Die Zunahme der peripheren Lymphknoten, der Leber und der Milz sowie klinische Symptome (Fieber, Schwitzen, Gewichtsverlust) verursachen immer onkologische Bedenken. Im Falle der Hodgkin-Krankheit spielen instrumentelle Bildgebungstechniken eine unterstützende Rolle.

Erst nach der morphologischen Diagnose sind verlässliche Nachweise, die richtige Einstufung und die geeignete Wahl der Behandlungsmethode des Morbus Hodgkin möglich. Um diagnostisches Material zu sammeln, wird eine Biopsie peripherer Lymphknoten, diagnostische Thorakoskopie, Laparoskopie, Laparotomie mit Splenektomie gezeigt. Das Kriterium für die Bestätigung des Morbus Hodgkin ist der Nachweis riesiger Berezovsky-Sternberg-Zellen in der Testprobe. Die Identifizierung von Hodgkin-Zellen deutet nur auf eine geeignete Diagnose hin, kann jedoch nicht als Grundlage für die Bestimmung einer Sonderbehandlung dienen.

In dem System zur Labordiagnostik des Morbus Hodgkin, einem vollständigen Blutbild, werden zwangsläufig biochemische Blutparameter zur Beurteilung der Leberfunktion (alkalisches Phosphat, Transaminase) untersucht. Bei Verdacht auf Knochenmark wird eine Sternalpunktion oder Trepanobiopsie durchgeführt. In verschiedenen klinischen Formen sowie zur Bestimmung des Stadiums der Hodgkin-Krankheit sind Radiographie des Brust- und Bauchraums, CT, abdominaler Ultraschall und retroperitoneales Gewebe, mediastinale CT, Lymphoscintigraphie, Skelettszintigraphie usw. erforderlich.

Die Differenzierung von Lymphogranulomatose und Lymphadenitis verschiedener Genese (mit Tuberkulose, Toxoplasmose, Actinomykose, Brucellose, infektiöse Mononukleose, Angina, Influenza, Röteln, Sepsis, AIDS) ist im Differenzialdiagnoseplan erforderlich. Darüber hinaus sind Sarkoidose, Non-Hodgkin-Lymphome, Krebsmetastasen ausgeschlossen.

Behandlung der Hodgkin-Krankheit

Moderne Ansätze zur Behandlung der Hodgkin-Krankheit beruhen auf der Möglichkeit einer vollständigen Heilung dieser Krankheit. In diesem Fall sollte die Behandlung schrittweise und komplex sein und das Krankheitsstadium berücksichtigen. Bei der Hodgkin-Krankheit werden Strahlentherapiesysteme, zyklische Polychemotherapie, eine Kombination aus Strahlentherapie und Chemotherapie eingesetzt.

Als unabhängige Methode wird die Strahlentherapie im Stadium I-IIA (Läsionen einzelner Lymphknoten oder eines einzelnen Organs) eingesetzt. In diesen Fällen kann der Bestrahlung die Entfernung von Lymphknoten und Splenektomie vorausgehen. Bei der Lymphogranulomatose wird eine subtotal oder totale Bestrahlung der Lymphknoten (zervikale, axilläre, supraklavikuläre, subclavianische, intrathorakale, mesenterische, retroperitoneale, inguinale) Bestrahlung durchgeführt, wobei sowohl die betroffenen als auch die unveränderten Lymphknoten (die letzteren zu präventiven Zwecken) erregt werden.

Patienten mit Stadium IIB und IIIA wird eine kombinierte Radiochemotherapie verschrieben: Zuerst Polychemotherapie mit Einführung nur vergrößerter Lymphknoten (gemäß Minimalprogramm), dann Bestrahlung aller anderen Lymphknoten (gemäß Maximalprogramm) und Unterstützung der Polychemotherapie für die nächsten 2-3 Jahre.

In den disseminierten Stadien IIIB und IV der Morbus Hodgkin wird die zyklische Polychemotherapie zur Induktion der Remission und im Stadium der Aufrechterhaltung der Remissionszyklen der medikamentösen Therapie oder der Radikalbestrahlung eingesetzt. Die Polychemotherapie bei Lymphogranulomatose wird nach speziell in der Onkologie entwickelten Schemata (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR usw.) durchgeführt.

Die Ergebnisse der Therapie können sein:

• vollständige Remission (Verschwinden und Fehlen von subjektiven und objektiven Anzeichen der Hodgkin-Krankheit für 1 Monat)
• partielle Remission (Verringerung der subjektiven Symptome und Verringerung der Größe der Lymphknoten oder extranodaler Herde um mehr als 50% innerhalb eines Monats)
• klinische Besserung (Reduktion der subjektiven Anzeichen und Verringerung der Größe der Lymphknoten oder extranodaler Herde um weniger als 50% innerhalb eines Monats)
• Mangel an Dynamik (Erhaltung oder Fortschreiten der Anzeichen der Hodgkin-Krankheit).

Prognose für Lymphogranulomatose

Bei Lymphogranulomatose im Stadium I und II beträgt die rückfallfreie 5-Jahres-Überlebensrate nach der Behandlung 90%; im Stadium IIIA - 80%, im Stadium IIIB - 60% und im Stadium IV - weniger als 45%. Ungünstige prognostische Anzeichen sind die akute Entwicklung des Morbus Hodgkin; massive Lymphknotenkonglomerate mit einem Durchmesser von mehr als 5 cm; Ausdehnung des Mediastinumschattens um mehr als 30% des Brustvolumens; gleichzeitige Schädigung von 3 oder mehr Gruppen von Lymphknoten, Milz; histologische Variante lymphoider Verarmung usw.

Ein Rückfall der Hodgkin-Krankheit kann unter Verletzung des Regimes der Erhaltungstherapie auftreten, ausgelöst durch körperliche Anstrengung oder Schwangerschaft. Patienten mit Hodgkin-Krankheit sollten von einem Hämatologen oder Onkologen beobachtet werden. Präklinische Stadien der Hodgkin-Krankheit können in bestimmten Fällen bei der prophylaktischen Durchleuchtung nachgewiesen werden.

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Lymphogranulomatose (Hodgkin-Krankheit) - Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose.

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Die Lymphogranulomatose (Hodgkin-Lymphom) ist eine neoplastische Erkrankung des Blutsystems, bei der Tumorzellen aus reifen Zellen von Lymphgewebe (vermutlich aus B-Lymphozyten) gebildet werden. Der Beginn der Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine spezifische Läsion einer Gruppe von Lymphknoten mit einer allmählichen Ausbreitung des Tumorprozesses auf andere Organe (Milz, Leber usw.). In den betroffenen Lymphknoten werden Hodgkin- und Reed-Berezovsky-Sternberg-Tumorzellen identifiziert, die ein charakteristisches Merkmal dieser Krankheit sind.

Der Krankheitsverlauf verläuft relativ langsam, aber ohne geeignete Behandlung entwickelt sich das Versagen vieler innerer Organe, was zum Tod führt.

In der Struktur aller menschlichen Tumorerkrankungen macht das Hodgkin-Lymphom etwa 1% aus. Die Häufigkeit des Auftretens dieser Krankheit beträgt 2 bis 5 Fälle pro 1 Million Einwohner pro Jahr. Die Krankheit kann Menschen jeden Alters betreffen, aber es gibt zwei Inzidenzspitzen - der erste liegt zwischen 20 und 30 Jahren (was ein Merkmal der Hodgkin-Krankheit ist), und der zweite ist über 50 Jahre alt (typisch für die meisten Tumore). Männer werden 1,5 - 2 Mal häufiger krank als Frauen.

Interessante Fakten

• Zum ersten Mal wurde das Krankheitsbild der Krankheit 1832 von Thomas Hodgkin beschrieben, nach dem er benannt wurde.
• Ein Anstieg der submandibulären Lymphknoten wird bei 80% der absolut gesunden Menschen beobachtet. Ein längerer Anstieg anderer Lymphknotengruppen kann ein Anzeichen für die Hodgkin-Krankheit sein.
• Mit dem richtigen Ansatz kann die Lymphogranulomatose vollständig geheilt werden (Remission kann über Jahrzehnte beobachtet werden).
• Japaner und Afroamerikaner bekommen seltener Lymphogranulomatose als Europäer.

Was sind Leukozyten?

Leukozytenstruktur und Funktion

Leukozyten schützen den Körper sowohl vor äußeren Einflüssen (Bakterien, Viren, Toxinen) als auch vor inneren Schäden (bieten Antitumorimmunität). Sie haben wie alle Blutzellen eine Zellmembran, die das Zytoplasma (die innere Umgebung einer lebenden Zelle), verschiedene Organoide (Strukturkomponenten) und biologisch aktive Substanzen enthält. Eine Besonderheit von Leukozyten ist das Vorhandensein eines Zellkerns sowie das Fehlen der eigenen Farbe (siehe Leukozyten unter einem Mikroskop ist nur durch Verwendung spezieller Farbstoffe möglich).

Je nach Struktur und Funktion werden sie unterschieden:

• Basophile;
• Eosinophile;
• Neutrophile;
• Monozyten;
• Lymphozyten.

Basophile
Große Leukozyten, die an der Entwicklung allergischer und entzündlicher Reaktionen beteiligt sind. Sie enthalten eine Vielzahl von biologisch aktiven Substanzen (Serotonin, Histamin und andere), die bei der Zerstörung von Zellen in die umliegenden Gewebe freigesetzt werden. Dies führt zu einer lokalen Ausdehnung der Blutgefäße (und einigen anderen Reaktionen), was den Zugang anderer Leukozyten zur Entzündungsstelle erleichtert.

Eosinophile
Diese Zellen können sich auch in den Fokus der Entzündung bewegen, wo sie ihre Schutzfunktion ausüben. Der Hauptwirkungsmechanismus von Eosinophilen ist mit der Zerstörung und Absorption von Fremdsubstanzen (Bakterien und deren Toxinen, verschiedenen Parasiten, Tumorzellen) sowie der Produktion spezifischer Antikörper verbunden, die zur Zerstörung von Fremdstoffen beitragen.

Neutrophile
Sie machen 45 bis 70% aller Blutleukozyten aus. Neutrophile sind in der Lage, kleine Fremdstoffe (Bakterienfragmente, Pilze) zu absorbieren. Absorbierte Partikel werden zerstört, da im Cytoplasma spezielle Substanzen mit antibakterieller Wirkung (dieser Vorgang wird als Phagozytose bezeichnet). Nach der Absorption und Zerstörung von Fremdpartikeln sterben die Neutrophilen normalerweise ab und setzen eine große Anzahl biologisch aktiver Substanzen in das umgebende Gewebe frei, die auch antibakterielle Wirkung haben und den Entzündungsprozess unterstützen.

Normalerweise wird die absolute Mehrheit der Neutrophilen im peripheren Blut durch reife Zellen repräsentiert, die einen segmentierten Kern haben (segmentierte Formen). Jüngere Neutrophile finden sich in geringerer Anzahl, die einen langgestreckten Kern haben, der aus einem Segment besteht (Bandformen). Diese Trennung ist wichtig für die Diagnose verschiedener Infektionsprozesse, bei denen der absolute und der Prozentsatz junger Formen von Neutrophilen signifikant erhöht wird.

Monozyten
Die größten peripheren Blutzellen. Sie werden im Knochenmark (hauptsächlich dem menschlichen hämopoetischen Organ) gebildet und zirkulieren für 2 bis 3 Tage im Blut. Danach gelangen sie in die Körpergewebe, wo sie in andere Zellen umgewandelt werden, die als Makrophagen bezeichnet werden. Ihre Hauptaufgabe ist die Absorption und Zerstörung von Fremdkörpern (Bakterien, Pilze, Tumorzellen) sowie ihrer eigenen Leukozyten, die im Brennpunkt einer Entzündung starben. Wenn der Schadstoff nicht zerstört werden kann, reichern sich Makrophagen in großen Mengen an und bilden die so genannte Zellwand, wodurch die Ausbreitung des pathologischen Prozesses im Körper verhindert wird.

Lymphozyten
Lymphozyten machen zwischen 25 und 40% aller Leukozyten im Körper aus, aber nur 2 bis 5% davon befinden sich im peripheren Blut und der Rest befindet sich in den Geweben verschiedener Organe. Dies sind die Hauptzellen des Immunsystems, die die Aktivität aller anderen Leukozyten regulieren und auch eine Schutzfunktion ausüben können.

Je nach Funktion werden sie unterschieden:

• B-Lymphozyten. Bei Kontakt mit einem Fremdstoff beginnen diese Zellen, spezifische Antikörper zu produzieren, was zu deren Zerstörung führt. Einige der B-Lymphozyten werden in sogenannte Gedächtniszellen umgewandelt, die lange Zeit (über Jahre) Informationen über eine Fremdsubstanz speichern, und wenn sie wieder in den Körper gelangt, führen sie zu einer schnellen und starken Immunreaktion.
• T-Lymphozyten. Diese Zellen sind direkt an der Erkennung und Zerstörung von fremden und eigenen Tumorzellen (T-Killern) beteiligt. Außerdem regulieren sie die Aktivität anderer Zellen des Immunsystems, indem sie die Immunantwort verstärken (T-Helfer) oder abschwächen (T-Suppressoren).
• NK-Zellen (natürliche Killer). Ihre Hauptfunktion besteht darin, die Tumorzellen des eigenen Organismus sowie mit Viren infizierte Zellen zu zerstören.

Der Großteil der Leukozyten liegt im Blut. In kleineren Mengen sind diese Zellen in fast allen Körpergeweben enthalten. Bei einem pathologischen Prozess (Infektion des Körpers, Bildung einer Tumorzelle) wird sofort ein bestimmter Teil der Leukozyten zerstört und daraus werden verschiedene biologisch aktive Substanzen freigesetzt, deren Zweck es ist, den Schadstoff zu neutralisieren.

Eine Erhöhung der Konzentration dieser Substanzen führt dazu, dass noch mehr weiße Blutkörperchen vom Blut zur Läsion fließen (dieser Vorgang wird als Chemotaxis bezeichnet). Sie werden auch in den Neutralisierungsprozess des Schadmittels einbezogen, und ihre Zerstörung führt zur Freisetzung einer noch größeren Menge biologisch aktiver Substanzen. Das Ergebnis davon kann die vollständige Zerstörung des aggressiven Faktors oder dessen Isolation sein, wodurch eine weitere Verbreitung im Körper verhindert wird.

Wo entstehen Leukozyten?

Die ersten Blutzellen treten am Ende der dritten Woche der fötalen Entwicklung im Embryo auf. Sie werden aus einem speziellen embryonalen Gewebe - dem Mesenchym - gebildet. In Zukunft übernehmen verschiedene Organe in bestimmten Entwicklungsstadien die hämatopoetische Funktion.

Hämatopoetische Organe sind:

• Leber Die Blutbildung in diesem Organ beginnt nach 8 bis 9 Wochen intrauteriner Entwicklung. In der Leber die Bildung aller Blutzellen des Fötus. Nach der Geburt wird die hämatopoetische Funktion der Leber gehemmt, es bleiben jedoch "ruhende" Herde der Blutbildung, die bei einigen Erkrankungen reaktiviert werden können.
• Milz Ab 11-12 Wochen intrauteriner Entwicklung wandern hämatopoetische Zellen von der Leber in die Milz, wodurch sich alle Arten von Blutzellen darin bilden. Nachdem das Baby geboren ist, wird dieser Prozess teilweise gehemmt und die Milz wird in ein Organ des Immunsystems umgewandelt, in dem die Lymphozyten-Differenzierung (Endreifung) erfolgt.
• Thymusdrüse (Thymusdrüse). Dies ist eine kleine Orgel im oberen Brustbereich. Die Thymusbildung erfolgt nach 4 Wochen intrauteriner Entwicklung, und nach 4 bis 5 Wochen wandern hämatopoetische Zellen aus der Leber dorthin, die sich in T-Lymphozyten differenzieren. Nach der Pubertät wird eine allmähliche Abnahme der Größe und Funktion der Thymusdrüse (Alterung) festgestellt, und im Alter von 40 bis 50 Jahren wird mehr als die Hälfte der Thymusdrüse durch Fettgewebe ersetzt.
• Lymphknoten In den frühen Stadien der Embryonalentwicklung wandern hämatopoetische Zellen von der Leber zu den Lymphknoten, die sich in T-Lymphozyten und B-Lymphozyten differenzieren. Einzelne Lymphozyten in den Lymphknoten können bereits in der 8. Woche der intrauterinen fötalen Entwicklung bestimmt werden, ihr massives Wachstum tritt jedoch in der 16. Woche auf. Nachdem eine Person geboren wurde, erfüllen die Lymphknoten auch eine Schutzfunktion und sind eine der ersten Schutzbarrieren des Körpers. Wenn verschiedene Bakterien, Viren oder Tumorzellen in den Lymphknoten eindringen, verstärken sie die Bildung von Lymphozyten, um die Bedrohung zu neutralisieren und eine weitere Verbreitung im Körper zu verhindern.
• Rotes Knochenmark Knochenmark ist eine spezielle Substanz, die sich in den Hohlräumen der Knochen befindet (Becken, Brustbein, Rippen und andere). Im vierten Monat der intrauterinen Entwicklung treten in ihr Blutungsherde auf, und nach der Geburt eines Kindes ist dies der Hauptort für die Bildung von Blutzellen.

Wie entstehen Leukozyten?

Die Bildung von Leukozyten beginnt wie auch andere Blutzellen in der Embryonalphase. Ihre ersten Vorfahren sind die sogenannten hämatopoetischen Stammzellen. Sie treten in der Zeit der intrauterinen Entwicklung des Fötus auf und zirkulieren im menschlichen Körper bis zu seinem Lebensende.

Die Stammzelle ist ziemlich groß. Sein Zytoplasma enthält einen Kern, der DNA-Moleküle enthält (Desoxyribonukleinsäure). DNA besteht aus vielen Untereinheiten - Nukleosiden, die sich in verschiedenen Kombinationen miteinander kombinieren lassen. Die Reihenfolge und Reihenfolge der Wechselwirkung von Nukleosiden in DNA-Molekülen bestimmt, wie sich die Zelle entwickelt, welche Struktur sie hat und welche Funktionen sie erfüllt.

Neben dem Zellkern in der Stammzelle gibt es eine Reihe weiterer Strukturen (Organoide), die die Aufrechterhaltung der Vitalprozesse und des Stoffwechsels unterstützen. Das Vorhandensein all dieser Komponenten ermöglicht es der Stammzelle, sich gegebenenfalls in Blutzellen umzuwandeln (zu unterscheiden). Der Vorgang der Differenzierung erfolgt in mehreren aufeinanderfolgenden Stufen, in denen jeweils bestimmte Veränderungen in den Zellen beobachtet werden. Durch den Erwerb bestimmter Funktionen können sie ihre Struktur und Form ändern, ihre Größe verringern, den Kern und einige Organoide verlieren.

Aus Stammzellen werden gebildet:

• Myelopoese-Vorläuferzellen;
• Vorläuferzellen der Lymphopoese.

Vorläuferzellen der Myelopoese
Diese Zellen haben eine begrenzte Fähigkeit zur Differenzierung. Ihr Wachstum und ihre Entwicklung erfolgt im Knochenmark, und das Ergebnis ist die Freisetzung vorwiegend reifer Zellelemente in den Blutkreislauf.

Aus den Vorläuferzellen der Myelopoese entstehen:

• Erythrozyten sind die zahlreichsten zellulären Elemente des Blutes, die Sauerstoff im Körper transportieren.
• Blutplättchen sind kleine Blutplättchen, die dazu beitragen, Blutungen zu stoppen, wenn die Gefäße beschädigt sind.
• Einige Arten von Leukozyten sind Basophile, Eosinophile, Neutrophile und Monozyten.

Vorläuferzellen der Lymphopoese
Aus diesen Zellen werden im Knochenmark unreife T-Lymphozyten und B-Lymphozyten gebildet, die mit Blut in den Thymus, die Milz und die Lymphknoten überführt werden, wo ihre Differenzierungsprozesse enden.

Was ist Lymphogranulomatose?

Im menschlichen Körper treten ständig zahlreiche Mutationen auf, die auf der falschen Wechselwirkung von Nukleosiden in DNA-Molekülen beruhen. So werden jede Minute Tausende potenzieller Tumorzellen gebildet. Unter normalen Bedingungen, wenn solche Mutationen auftreten, wird ein genetisch programmierter Mechanismus zur Selbstzerstörung der Zelle ausgelöst, der sein Wachstum und die weitere Fortpflanzung verhindert. Die zweite Schutzstufe ist die Immunität des Körpers. Tumorzellen werden von Zellen des Immunsystems schnell erkannt und zerstört, so dass sich der Tumor nicht entwickelt.

Bei einem Verstoß gegen die Aktivitäten der beschriebenen Mechanismen oder aus anderen nicht identifizierten Gründen wird die mutierte Zelle nicht zerstört. Dieser Prozess ist die Grundlage für das Hodgkin-Lymphom, bei dem die Bildung einer Tumorzelle vermutlich aus mutierten B-Lymphozyten erfolgt (einigen Forschern zufolge kann sich ein Tumor aus T-Lymphozyten bilden). Diese Zelle hat die Fähigkeit zur unkontrollierten Teilung, was zur Bildung vieler ihrer Kopien (Klone) führt.

Die Haupttumorzellen für Lymphogranulomatose sind Reed-Berezovsky-Sternberg-Zellen und Hodgkin-Zellen, benannt nach den an der Erforschung dieser Krankheit beteiligten Wissenschaftlern. Zunächst beginnt der Tumorprozess mit dem Auftreten dieser Zellen in einem der Lymphknoten des Körpers. Dies bewirkt die Aktivierung einer Reihe von Abwehrreaktionen - viele Leukozyten (Lymphozyten, Neutrophile, Eosinophile und Makrophagen) wandern in den Lymphknoten, mit dem Ziel, die Ausbreitung von Tumorzellen im Körper und deren Zerstörung zu verhindern. Das Ergebnis der beschriebenen Prozesse ist die Bildung um die Tumorzellen des Zellschafts und die Bildung dichter faseriger (Narben-) Schnüre, die über den gesamten Lymphknoten wachsen und das sogenannte Granulom bilden. Aufgrund der Entwicklung von Entzündungsreaktionen kommt es zu einer signifikanten Vergrößerung des Lymphknotens.

Mit fortschreitender Krankheit können Tumorklone zu anderen Lymphknoten (die sich in der Nähe fast aller Gewebe und Organe befinden) sowie zu den inneren Organen selbst wandern, was zur Entwicklung der oben beschriebenen pathologischen Reaktionen führt. Letztendlich wird das normale Gewebe des Lymphknotens (oder eines anderen betroffenen Organs) durch sich ausdehnende Granulome verdrängt, was zu einer Verletzung seiner Struktur und Funktionen führt.

Ursachen der Hodgkin-Krankheit

Die Ursache des Hodgkin-Lymphoms ist wie bei den meisten Tumorerkrankungen noch nicht geklärt.

Es wurden viele Studien durchgeführt, deren Zweck darin bestand, die Beziehung zwischen Lymphogranulomatose und der Exposition gegenüber üblichen Onkogenen (Faktoren, die das Risiko für das Auftreten von Tumorerkrankungen erhöhen) - ionisierende Strahlung und verschiedene Chemikalien - zu ermitteln. Es wurden jedoch keine zuverlässigen Daten vorgelegt, die den Zusammenhang zwischen ihnen belegen.

Die meisten Forscher sind heute der Ansicht, dass Infektionserreger eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Hodgkin-Krankheit sowie bei verschiedenen Störungen des Immunsystems des Körpers spielen.

Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung der Hodgkin-Krankheit erhöhen, sind:

• Viruserkrankungen;
• Immunschwächezustände;
• genetische Veranlagung.

Viruserkrankungen

Viren sind Fragmente von DNA-Molekülen, die in die Körperzellen eindringen und in ihren genetischen Apparat eingeführt werden, mit dem Ergebnis, dass die Zelle neue Virusfragmente produziert. Wenn die beschädigte Zelle zerstört wird, dringen die neu gebildeten Viren in den extrazellulären Raum ein und infizieren benachbarte Zellen.

Der einzige Faktor, dessen Wirkung auf die Entwicklung des Hodgkin-Lymphoms nachgewiesen wurde, ist das Epstein-Barr-Virus, das zur Herpesvirus-Familie gehört und eine infektiöse Mononukleose verursacht. Das Virus befällt hauptsächlich B-Lymphozyten, was zu einer verstärkten Teilung und Zerstörung führt. Die DNA des Virus findet sich in den Kernen der Reed-Berezovsky-Sternberg-Tumorzellen bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Hodgkin-Krankheit, was ihre Beteiligung an der Tumordegeneration von Lymphozyten bestätigt.

Immundefizienzzustände

Es ist wissenschaftlich bewiesen, dass Menschen mit erworbenem Immunschwäche-Syndrom (AIDS) dazu neigen, eine Lymphogranulomatose zu entwickeln. Erstens ist es mit einem erhöhten Infektionsrisiko durch verschiedene Infektionen, einschließlich des Epstein-Barr-Virus, verbunden. Darüber hinaus entwickelt und infiziert das humane Immundefizienzvirus (das AIDS verursacht) T-Lymphozyten, was zu einer Abnahme der körpereigenen Antitumorabwehr führt.

Das Risiko, ein Hodgkin-Lymphom zu entwickeln, ist bei Menschen, die Medikamente einnehmen, die das Immunsystem unterdrücken (bei der Behandlung neoplastischer Erkrankungen oder bei Organtransplantationen), ebenfalls etwas erhöht.

Genetische Veranlagung

Symptome der Hodgkin-Krankheit

Die klinischen Manifestationen dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich. Die Krankheit hält lange ohne Symptome an und wird oft schon in späteren Entwicklungsstadien diagnostiziert.

Manifestationen der Hodgkin-Krankheit sind:

• geschwollene Lymphknoten;
• Symptome, die durch Schädigung der inneren Organe verursacht werden;
• systemische Manifestationen der Krankheit.

Lymphadenopathie (Lymphadenopathie)

Die erste und beständige Manifestation der Hodgkin-Krankheit ist eine Zunahme einer oder mehrerer Lymphknotengruppen, die vor dem Hintergrund des vollständigen Wohlbefindens auftritt. In der Regel sind hauptsächlich die submandibulären und zervikalen Lymphknoten betroffen (in mehr als der Hälfte der Fälle zu beobachten), aber eine primäre Schädigung der axillären, inguinalen oder einer anderen Gruppe von Lymphknoten ist möglich. Sie nehmen zu (können gigantische Größen erreichen), werden zu einer dichten elastischen Konsistenz, normalerweise schmerzlos, leicht unter der Haut verschoben (nicht mit dem umgebenden Gewebe verlötet).

In der Zukunft breitet sich der Prozess von oben nach unten aus und betrifft die Lymphknoten von Brust, Bauch, Beckenorganen und unteren Extremitäten. Die Niederlage der peripheren Lymphknoten geht in der Regel nicht mit einer Verschlechterung des Gesundheitszustands des Patienten einher, bis seine Größe so stark ansteigt, dass sie anfangen, die angrenzenden Gewebe und Organe zu quetschen, was zu entsprechenden Symptomen führt.

Die häufigsten Manifestationen der Lymphknotenvergrößerung bei Lymphogranulomatose können sein:

• Husten Erscheint beim Quetschen der Bronchien und tritt als Folge einer Reizung von Hustenrezeptoren auf. Normalerweise ist der Husten trocken, schmerzhaft und wird durch herkömmliche Hustenmittel nicht gelindert.
• Kurzatmigkeit Das Gefühl eines Luftmangels kann durch das direkte Quetschen des Lungengewebes oder der Luftröhre und der großen Bronchien entstehen, wodurch Luft nur schwer in die Lunge und zurück gelangen kann. Je nach Schwere der Kompression der Atemwege kann Dyspnoe bei körperlicher Anstrengung unterschiedlicher Intensität oder sogar in Ruhe auftreten.
• Schluckstörung. Vergrößerte intrathorakale Lymphknoten können das Lumen der Speiseröhre pressen und den Durchtritt von Nahrung verhindern. Anfangs ist es schwierig, feste und grobe Nahrung zu schlucken, und letztendlich (mit ausgeprägtem Quetschen der Speiseröhre) - und flüssige Nahrung.
• Ödem In den oberen und unteren Hohlvenen (von den oberen und unteren Körperhälften) wird venöses Blut aus dem gesamten Körper gesammelt, das in das Herz fließt. Beim Auspressen der Vena cava tritt in allen Organen, aus denen Blut in die Venen fließt, eine Erhöhung des Venendrucks auf. Infolgedessen verlässt ein Teil der Flüssigkeit das Gefäßbett und saugt das umgebende Gewebe ein und bildet ein Ödem. Das Zusammendrücken der Vena cava superior kann sich durch Schwellung von Gesicht, Hals, Händen manifestieren. Das Quetschen der unteren Hohlvene ist gekennzeichnet durch Schwellung der Beine und eine Zunahme der inneren Organe (Leber, Milz) als Folge eines gestörten Abflusses von Blut.
• Verdauungsstörungen. Das Quetschen bestimmter Bereiche des Darms führt zu einer längeren Nahrungsaufnahme, die sich als Abdominaldehnung, Verstopfung, Abwechslung mit Durchfall (Diarrhoe) manifestieren kann. Außerdem kann sich beim Zusammendrücken von Blutgefäßen, die Blut in die Darmwände abgeben, deren Nekrose (Gewebetod) entwickeln. Dies führt zu einer akuten Darmobstruktion, die einen sofortigen chirurgischen Eingriff erfordert.
• Die Niederlage des Nervensystems. Ein recht seltenes Phänomen bei Lymphogranulomatose. Sie wird hauptsächlich durch Quetschen des Rückenmarks mit vergrößerten Lymphknoten verursacht, was in bestimmten Bereichen des Körpers (normalerweise in den Beinen, Armen) zu einer beeinträchtigten Empfindlichkeit und körperlichen Aktivität führen kann.
• Nierenschaden. Es ist auch ein eher seltenes Symptom des Hodgkin-Lymphoms, verursacht durch geschwollene Lymphknoten in der Lendengegend und Quetschen des Nierengewebes. Wenn eine Niere betroffen ist, können klinische Manifestationen fehlen, da die zweite normal funktioniert. Bei einer ausgeprägten bilateralen Lymphknotenvergrößerung können beide Organe betroffen sein, was zur Entwicklung eines Nierenversagens führt.

Symptome aufgrund einer Schädigung der inneren Organe

Wie jede Tumorerkrankung neigt das Hodgkin-Lymphom zur Metastasierung, dh zur Wanderung von Tumorzellen in jedes Körpergewebe (mit der Entwicklung der oben beschriebenen pathologischen Reaktionen und der Bildung von Granulomen).

Manifestationen von Schäden an inneren Organen können sein:

• Vergrößerte Leber (Hepatomegalie). Die Niederlage dieses Organs wird bei mehr als der Hälfte der Patienten beobachtet. Die Entwicklung pathologischer Prozesse in der Leber führt zu einer Vergrößerung ihrer Größe. Expandierende Granulome ersetzen nach und nach normale Leberzellen, was zu einer Störung aller Organfunktionen führt.
• Vergrößerte Milz (Splenomegalie). Dieses Symptom tritt bei etwa 30% der Patienten mit Morbus Hodgkin auf und ist für die späteren Stadien der Erkrankung charakteristisch. Die vergrößerte Milz ist dicht, schmerzlos und verursacht für den Patienten in der Regel keine Beschwerden.
• Verletzung von Blut im Knochenmark. Bei der Besiedlung von Knochenkavitäten durch Tumorzellen kann es zu einem allmählichen Ersatz des normalen Gewebes des roten Knochenmarks kommen, was zu einer Verletzung der hämatopoetischen Funktion führt. Das Ergebnis dieses Prozesses kann die Entwicklung einer aplastischen Anämie sein, die durch eine Abnahme der Anzahl aller zellulären Elemente des Blutes gekennzeichnet ist.
• Die Niederlage des Skelettsystems. Neben der Beeinträchtigung der hämatopoetischen Funktion des Knochenmarks kann die Metastasierung des Tumors zu einer Schädigung des Knochengewebes selbst führen. Infolgedessen werden die Struktur und die Stärke der Knochen gestört, was sich als Schmerz im betroffenen Bereich und als pathologische Frakturen (die unter der Einwirkung minimaler Belastungen auftreten) manifestieren kann. Meist sind die Wirbelkörper, das Brustbein, die Beckenknochen betroffen, seltener die Rippen, die langen Röhrenknochen der Arme und Beine.
• Niederlage der Lunge. Es wird in 10 - 15% der Fälle und am häufigsten aufgrund der Keimung des pathologischen Prozesses der vergrößerten Lymphknoten festgestellt. In der Regel sind dies zunächst keine Symptome. In den späteren Stadien der Krankheit mit massiven Läsionen des Lungengewebes können Atemnot, Husten und andere Manifestationen von Atemstillstand auftreten.
• Pruritus Dieses Symptom ist auf eine Zunahme der Leukozytenzahl in allen Lymphknoten und anderen Organen zurückzuführen. Wenn diese Zellen zerstört werden, werden viele biologisch aktive Substanzen freigesetzt, von denen einige (Histamin) in einem bestimmten Hautbereich zu Brennen und Schmerzen führen. In den späteren Stadien der Erkrankung kann Juckreiz auch durch einen Anstieg der Bilirubinkonzentration im Blut verursacht werden (tritt auf, wenn der Abfluss der Galle aus der Leber gestört ist).

Diese Symptome sind die häufigsten und wichtigsten hinsichtlich der Diagnose und Behandlung des Hodgkin-Lymphoms. Bei der Hodgkin-Krankheit können sich jedoch bestimmte Granulome in praktisch jedem menschlichen Organ bilden, wodurch ihre Struktur und Funktion beeinträchtigt wird, was sich mit einer Vielzahl von Symptomen manifestieren kann.

Basierend auf diesen Manifestationen (sowie nach sorgfältiger Untersuchung des Patienten) werden 4 Krankheitsstadien identifiziert, die durch die Anzahl der betroffenen Lymphknoten oder anderer innerer Organe bestimmt werden. Die Bestimmung des Stadiums der Hodgkin-Krankheit ist äußerst wichtig für die korrekte Verschreibung der Therapie und die Vorhersage ihrer Ergebnisse.

Je nach Prävalenz des Tumorprozesses gibt es:

• Ich bühne. Es ist durch eine Schädigung einer Gruppe von Lymphknoten oder eines nicht lymphatischen Organs (Leber, Lunge usw.) gekennzeichnet. In diesem Stadium sind die klinischen Manifestationen der Krankheit fast immer nicht vorhanden, und vergrößerte Lymphknoten können während der prophylaktischen Untersuchung zu einem zufälligen Befund werden.
• Stufe II. Betroffen sind mehrere Gruppen von Lymphknoten oberhalb oder unterhalb des Zwerchfells (des Atemmuskels, der die Brust von den Organen des Bauchraums trennt), und Granulome werden in nicht lymphatischen Organen gefunden. Klinische Manifestationen der Erkrankung treten häufiger als im ersten Stadium auf.
• Stufe III. Charakterisiert durch eine Zunahme vieler Lymphknotengruppen auf beiden Seiten des Zwerchfells sowie das Vorhandensein mehrerer Granulome in verschiedenen Organen und Geweben. Bei der absoluten Mehrheit der Patienten im Stadium III sind Milz, Leber und Knochenmark betroffen.
• VI Stufe. Es ist durch eine Läsion eines oder mehrerer innerer Organe oder Gewebe mit einer ausgeprägten Verletzung ihrer Struktur und Funktion gekennzeichnet. In diesem Stadium werden vergrößerte Lymphknoten in der Hälfte der Fälle bestimmt.

Systemische Manifestationen der Krankheit

Die Lymphogranulomatose führt, wie alle neoplastischen Erkrankungen, zu einer Verletzung adaptiver Reaktionen und zu einer allgemeinen Erschöpfung des Körpers, die durch eine Reihe von Symptomen gekennzeichnet ist.

Systemische Manifestationen der Hodgkin-Krankheit können sein:

• Erhöhte Körpertemperatur Es ist eine der spezifischsten Manifestationen der Krankheit. Normalerweise gibt es einen wellenartigen Temperaturanstieg von 38 - 40 ° C, der von Muskelschmerzen, Schüttelfrost (Erkältung und Frösteln) begleitet wird und bis zu mehreren Stunden anhalten kann. Die Temperatur fällt ziemlich schnell ab und wird immer von starkem Schwitzen begleitet. Typischerweise werden Fieberanfälle alle paar Tage aufgezeichnet. Mit fortschreitender Krankheit verkürzt sich jedoch der Abstand zwischen ihnen.
• Schwäche und Müdigkeit. Diese Symptome treten normalerweise im Stadium III - IV der Krankheit auf. Ihr Vorkommen wird sowohl direkt durch das Wachstum und die Entwicklung von Tumorzellen (die einen großen Anteil an Nährstoffen aus den Reserven des Körpers verbrauchen) als auch durch die Aktivierung (mit nachfolgendem Abbau) der körpereigenen Abwehrsysteme, die den Tumor bekämpfen sollen, verursacht. Die Patienten sind träge, ständig schläfrig, tolerieren keine körperlichen Aktivitäten, die Konzentration ist oft gestört.
• Gewichtsreduzierung Abnormaler Gewichtsverlust beträgt mehr als 10% des ursprünglichen Körpergewichts in 6 Monaten. Dieser Zustand ist charakteristisch für die Endstadien der Hodgkin-Krankheit, wenn der Körper aufgebraucht ist und sich das Versagen vieler innerer Organe entwickelt. Zunächst verschwindet subkutanes Fett in den Armen und Beinen, dann im Bauch, im Gesicht und im Rücken. In den Endstadien nimmt die Muskelmasse ab. Die allgemeine Schwäche steigt bis zum vollständigen Verlust der Selbstbedienungsfähigkeit. Die Erschöpfung der Reservesysteme des Körpers und die zunehmende Funktionsstörung der inneren Organe können zum Tod des Patienten führen.
• Häufige Infektionen Aufgrund der Beeinträchtigung des Immunsystems sowie infolge einer allgemeinen Erschöpfung der Schutzreserven ist der menschliche Körper vielen Krankheitserregern der Umgebung ausgesetzt. Dieser Zustand wird durch den Einsatz von Chemotherapie und Strahlentherapie (die zur Behandlung der Krankheit eingesetzt werden) verschlimmert. Bei Morbus Hodgkin können sich Viruserkrankungen (durch Herpes zoster verursachte Windpocken), Pilzinfektionen (Candidiasis, Cryptococcus-Meningitis) und bakterielle Infektionen (Lungenentzündung und andere) entwickeln.

Diagnose der Hodgkin-Krankheit

Die Diagnose des Hodgkin-Lymphoms ist ein ziemlich komplizierter Prozess, der mit der Unspezifität der meisten Symptome der Krankheit zusammenhängt. Dies ist der Grund für die späte Diagnose und den späten Beginn der Behandlung, die in den letzten Stadien der Erkrankung nicht immer wirksam ist.

Die Diagnose und Behandlung der Hodgkin-Krankheit erfolgt in einem Krankenhaus in der Abteilung für Hämatologie. Neben einer gründlichen Untersuchung der Krankheitssymptome kann der Hämatologe eine Reihe zusätzlicher Labor- und Instrumentenstudien verschreiben, um die Diagnose zu bestätigen oder abzulehnen.

Bei der Diagnose der Hodgkin-Krankheit werden verwendet:

• vollständiges Blutbild;
• biochemischer Bluttest;
• Instrumentelle Untersuchungsmethoden;
• Knochenmarkpunktion;
• histologische Untersuchung von Lymphknoten;
• Immunphänotypisierung von Lymphozyten.

Komplettes Blutbild (KLA)

Diese Studie ermöglicht es Ihnen, die Änderungen in der Zusammensetzung des peripheren Blutes, die durch den Tumorprozess selbst verursacht werden können, und deren Komplikationen schnell und genau zu bestimmen. Die Analyse der zellulären Zusammensetzung des Bluts des Patienten wird durchgeführt, die Form und Größe jedes Zelltyps sowie deren prozentualer Anteil werden bewertet.

Es ist wichtig anzumerken, dass im Falle einer Lymphogranulomatose im peripheren Blut keine spezifischen Veränderungen beobachtet werden, um die Diagnose dieser Krankheit zu bestätigen. Daher ist die KLA hauptsächlich dazu bestimmt, den Funktionszustand verschiedener Organe und Körpersysteme zu bestimmen.

Blutentnahmeverfahren
Das Biomaterial wird morgens auf leeren Magen gesammelt. Bevor Blut zur Analyse gegeben wird, muss auf schwere körperliche Anstrengung, Rauchen und Alkoholkonsum verzichtet werden. Wenn möglich, sollte die intramuskuläre Verabreichung von Medikamenten ausgeschlossen werden.

Zur allgemeinen Analyse können verwendet werden:

• Kapillarblut (vom Finger);
• venöses Blut.

Kapillarblut wird wie folgt gesammelt:

• Eine Schwester in sterilen Handschuhen behandelt die Injektionsstelle zweimal mit einem Wattebausch, der in eine 70% ige Alkohollösung getaucht ist (um eine Infektion zu verhindern).
• Eine spezielle Vertikutiernadel durchstößt die Haut an der lateralen Oberfläche der Fingerspitze (wo das Kapillarnetzwerk stärker entwickelt ist).
• Der erste Blutstropfen wird mit einem trockenen Wattestäbchen entfernt.
• Die erforderliche Blutmenge wird in das Messglasröhrchen gesaugt (das Röhrchen darf die Wundoberfläche nicht berühren).
• Nach der Blutentnahme wird ein sauberer Wattebausch an die Injektionsstelle angelegt und auch in Alkohol angefeuchtet (für 2 - 3 Minuten).

Venöses Blut wird wie folgt gesammelt:

• Der Patient sitzt auf einem Stuhl und legt seine Hand auf den Rücken, so dass sich das Ellenbogengelenk in der maximal gestreckten Position befindet.
• 10 - 15 cm über dem Ellenbogenbereich wird ein Gummiband angebracht (dies trägt zum Füllen der Venen mit Blut bei und erleichtert den Eingriff).
• Die Krankenschwester bestimmt den Ort der Vene, aus dem Blut entnommen wird.
• Die Injektionsstelle wird zweimal mit einem in 70% Alkohollösung getränkten Wattebausch behandelt.
• Eine Einmalspritze durchbohrt Haut und Vena saphena. Die Nadel sollte in einem Winkel von etwa 30 ° zur Hautoberfläche platziert werden, ihre Spitze sollte zur Schulter gerichtet sein (ein solches Einführen verhindert die Bildung von Blutgerinnseln in der Vene nach dem Eingriff).
• Nachdem sich die Nadel in einer Vene befindet, entfernt die Krankenschwester sofort das Tourniquet, zieht langsam den Kolben der Spritze und gewinnt einige Milliliter venöses Blut (dunkle Kirschfarbe).
• Nach dem Sammeln der erforderlichen Blutmenge an der Haut an der Injektionsstelle drückt ein Alkohol-Wattestäbchen und die Nadel wird entfernt.
• Der Patient wird gebeten, den Arm im Ellbogen zu beugen (dies hilft, die Blutung so schnell wie möglich zu stoppen) und 10 - 15 Minuten im Flur zu sitzen, da nach dem Eingriff Schwindelgefühl möglich ist.

Blutuntersuchung im Labor
Einige Tropfen des erhaltenen Blutes werden auf einen Objektträger übertragen, mit speziellen Farbstoffen angefärbt und unter einem Mikroskop untersucht. Auf diese Weise können Sie die Form und Größe von Zellen bestimmen. Ein anderer Teil des Biomaterials befindet sich in einem speziellen Hämatologieanalysator (diese Geräte sind in den meisten modernen Laboren erhältlich), der automatisch die quantitative und qualitative Zusammensetzung des untersuchten Blutes bestimmt.

Die mikroskopische Untersuchung von Blut bei Lymphogranulomatose ist nicht aussagekräftig. Tumorzellen in einem peripheren Blutausstrich zu identifizieren ist in extrem seltenen Fällen möglich.

http://www.polismed.com/articles-limfogranulematoz-01.html